Пузырчатка у детей

Видео: Эпидемическая пузырчатка

У детей встречаются обыкновен­ная и листовидная пузырчатка.

Обыкновенная пузырчатка

Обычно первым и на протяжении недель и месяцев единственным проявлением заболевания бывают болезненные эрозии на слизистой рта. Затем без предшествующей эритемы на коже появляются крупные дряблые пузыри с преимущественной ло­кализацией на лице, туловище, местах давления, в паховой и подмышечной областях. Имеется симп­том Никольского. Пузыри лопаются с образова­нием расширяющейся болезненной мокнущей по­верхности, почти не склонной к заживлению. Если оно все же происходит, рубцы не образуются, но часто остается гиперпигментация. Пузырчатку у детей с образованием на месте лопнувших пузырей, осо­бенно в складках кожи, гранулематозной поверх­ности с вегетациями и дурным запахом называют вегетирующей.

Биопсия (лучше маленького свежего пузыря) определяет его супрабазальную (интраэпидермальную) локализацию и акантолиз, вследствие которого пузырь содержит свободные, утратив­шие контакт друг с другом эпидермальные клетки. Практически во всех случаях прямое иммунофлюоресцентное исследование выявляет присутствие антител к межклеточному веществу эпидерми­са в пораженной и в неизмененной коже. Титр этих антител в сыворотке соответствует, в большинстве случаев, тяжести заболевания. Его изменения при многократном определении имеют прогностическое значение. Антитела оказывают повреждающее действие. Они направлены против гликопротеида с молекулярной массой 130 кДа, известного как десмоглеин III и образующего комплекс с плакоглобином, бляшечным белком десмосом. Десмоглеины составляют подсемейство клеточных адгезивных молекул кадгерина.

Неонатальная обыкновенная пузырчатка у детей воз­никает внутриутробно вследствие перехода через плаценту антител при активной обыкновенной пу­зырчатке у матери, но иногда на фоне ремиссии за­болевания. Чем выше титр специфических антител и клиническая активность пузырчатки у матери, тем вероятнее неблагоприятный исход вплоть до антенатальной гибели плода.

Видео: Эпидемическая пузырчатка новорожденных, этиология, патогенез, клиника, лечение, прогноз

Дифференциальный диагноз включает поли­морфную экссудативную эритему, буллезный пемфигоид, синдромы Стивенса-Джонсона и Лайелла. Поскольку заболевание быстро приводит к нарастающему ухудшению состояния, истощению и смерти, жизненно важна своевременная диагнос­тика. Обыкновенная пузырчатка у детей хорошо поддается системной кортикостероидной терапии большими дозами. Эффективны также азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат и препараты золота.

Видео: Аутоиммунная пузырчатка как междисциплинарное заболевание.

Листовидная пузырчатка

Очень редкое за­болевание с образованием пузырей на уровне более высоком, чем супрабазальный при обыкновенной пузырчатке. Поверх­ностные пузыри быстро лопаются, оставляя эрозии с венчиком гиперемии, корками и шелушением при заживлении. Наблюдается симптом Никольского. Очаговые высыпания располагаются на волосистой части головы, лице, шее, вверху туловища. Слизистая почти или совсем не поража­ется. Высыпания нередко сопровождаются зудом, жжением, болезненностью. Генерализованные высыпания напоминают эксфолиативный дерматит или какой-либо хронический дерматоз с буллезны­ми высыпаниями, ограниченные высыпания эритематозных бляшек — себорейный дерматит, псори­аз, импетиго, экзему, красную волчанку. Течение разнообразно, но в целом более доброкачественно, чем обычной пузырчатки. Бразильская пузырчат­ка у детей (Fogoselvagem), эндемичная для некоторых районов Бразилии, клинически, гистологически и иммунологически от листовидной пузырчатки не отличается.

Видео: Причины аутоиммунные заболеваний. Лечение аутоиммунных заболеваний

Для листовидной пузырчатки у детей характерны интраэпидермальные акантолитические пузыри в верхних слоях эпидермиса, из-за чего для биопсии надо выбирать свежий пузырь. Фиксированные и циркулирующие антитела к межклеточному веществу связываются с 50-кДа частью 160-кДа десмосомного гликопротеида, десмоглеина I. Системная кортикостероидная те­рапия обычно приводит к длительной ремиссии. Иногда бывает достаточно дапсона и местной кор­тикостероидной терапии.