Герпетиформный дерматит дюринга
| Оглавление |
|---|
| Герпетиформный дерматит Дюринга |
| Лечение герпетиформного дерматита Дюринга |
Герпетиформный дерматит Дюринга представляет собой хроническое рецидивирующее заболевание, проявляющееся истинным полиморфизмом и характерной герпетиформной группировкой высыпных элементов.
Этиология и патогенез
Предполагается, что герпетиформный дерматит Дюринга представляет собой полиэтиологическое заболевание аутоиммунной природы, развивающееся у лиц, страдающих нарушением процессов всасывания в тонком кишечнике.
У большинства больных обнаруживается глютен-чувствительная энтеропатия. Аутоиммунный характер поражения подтверждается наличием антител против компонентов сосочков дермы и выявлением в крови у части больных циркулирующих иммунных комплексов глютен — антитела.
В патогенезе герпетиформного дерматита Дюринга важную роль играют процессы усиления перекисного окисления липидов, снижение антиоксидантной активности сыворотки крови, повышенная чувствительность к йоду, генетическая предрасположенность. Возможно сочетание герпетиформного дерматита Дюринга и опухолевых заболеваний.
Клинические признаки и симптомы герпетиформного дерматита Дюринга
Герпетиформный дерматит Дюринга может возникать в любом возрасте.
Основным клиническим проявлением является наличие полиморфных высыпаний на коже в виде везикулезной, папулезной, уртикоподобной и буллезной сыпи.
Течение хроническое, длительное, циклическое с возможным самопроизвольным излечением.
Ухудшение заболевания обычно связано с воздействием психоэмоциональных факторов, нарушением диеты, солнечным облучением. Пузыри могут быть различных размеров, обычно с плотной покрышкой, вначале с серозным содержимым. Они возникают на отечном гиперемированном основании, имеют герпетиформное расположение, образуют очаги в виде гирлянд.
Симптом Никольского отрицательный. Слизистые оболочки поражаются редко. Перед появлением высыпаний больные испытывают различные ощущения в виде покалывания, жжения и особенно часто зуда кожи.
Характерным признаком служит быстрое заживление эрозий, возникающих на месте вскрывшихся пузырей. На месте эрозий появляются корки, после исчезновения которых остаются участки гиперпигментации.
Кожный процесс может иметь распространенный характер- у пожилых больных возможно присоединение интеркурастворентных заболеваний и смерть.
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Диагноз герпетиформного дерматита Дюринга устанавливается на основании характерных особенностей клинической картины заболевания, отрицательного симптома Никольского и результатов лабораторных исследований.
Гистологическое исследование позволяет обнаружить субэпидермальное расположение щелей и пузырей. Патогномо-ничным гистологическим признаком герпетиформного дерматита Дюринга служит развитие микроабсцессов, состоящих из эозинофилов, нейтрофилов и фибрина. Дерма отечна, в ней имеется воспалительный инфильтрат, состоящий преимущественно из эозинофилов.
Метод прямой иммунофлюоресценции выявляет наличие в области сосочков дермы отложений иммуноглобулина А, обычно в виде в виде гранул, значительно реже — линейных. У больных с гранулярным типом отложения иммуноглобулина А по сравнению с линейным чаще отмечается глютеновая энтеропатия.
При анализе содержимого пузырей обнаруживают эозинофилию, которая не всегда сочетается с эозинофилией крови. В мазке-отпечатке со дна эрозий акантолитические клетки отсутствуют.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз проводят с буллезным пемфигоидом Левера, истинной пузырчаткой, хронической доброкачественной семейной пузырчаткой Гужеро—Хейли—Хейли, токсидермией, субкорнеальным пустулезом.
Как и герпетиформный дерматит Дюринга, буллезный пемфигоид Левера характеризуется наличием напряженных пузырей с плотной покрышкой, довольно быстро эпителизи-рующихся (в отсутствие вторичной инфекции) эрозий, отрицательным симптомом Никольского, субэпидермальным расположением пузырей. Самым надежным диагностическим методом служит реакция прямой иммунофлюоресценции, при которой выявляется расположение иммуноглобулинов класса G вдоль базальной мембраны эпидермиса (в отличие от герпетиформного дерматита Дюринга, при котором чаще наблюдается гранулярное отложение иммуноглобулина А на уровне сосочков дермы).
При истинной пузырчатке наблюдается мономорфная сыпь, состоящая из интраэпидермальных пузырей с тонкой вялой покрышкой, при вскрытии которых образуются эрозии, имеющие тенденцию к периферическому росту. Кроме того, имеются клинические и лабораторные признаки акантолиза (обнаружение акантолитических клеток, положительный симптом Никольского), а также выявляется интраэпидермальное отложение иммуноглобулинов класса G.
Отличительным признаком хронической доброкачественной семейной пузырчатки Гужеро—Хейли—Хейли служит семейный характер заболевания, локализация очагов поражения в излюбленных местах (боковые поверхности шеи, подмышечные, паховые складки, область пупка), наличие мацерации с образованием извилистых трещин по типу мозговых извилин, патогномоничных для этого заболевания. Симптом Никольского при семейной пузырчатке в очагах положительный, обнаруживаются акантолитические клетки, отложение иммуноглобулинов не характерно.
Буллезная токсидермия возникает остро, характеризуется тяжелым общим состоянием и обычно связано с приемом лекарственные средства.
При субкорнеальном пустулезном дерматозе отмечаются поверхностные пустулы-фликтены с дряблой покрышкой, гистологически определяемые непосредственно под роговым слоем.
