Врожденная ихтиозиформная эритродермия брока
Врожденная ихтиозиформная эритродермия Брока (erythrodermia congenita ichthyosiformis). Различают две клинические разновидности врожденной ихтиозиформной эритродермии: небуллезный («сухой») тип, наследуемый ауторецессивно, и буллезный, наследуемый аутосомно-доминантно. В настоящее время многие авторы называют небуллезный тип ихтиозиформнои эритродермии ламеллярным ихтиозом, а буллезный — эпидермолитическим ихтиозом, так как булле зная форма эритродермии гистологически отличается сочетанием гиперкератоза с акантолизом и наличием патогномоничной зернистой дегенерации клеток мальпигиева слоя эпидермиса («акантокератолиз», по П. В. Никольскому).
При небуллезной форме болезни кожа на всем протяжении диффузно гиперемирована, суха, несколько напряжена и обильно шелушится. Особенно много роговых чешуек на ладонях, подошвах, в подмышечных, локтевых, паховых и подколенных складках. Чешуйки крупные, толстые, многоугольные, коричневого цвета, отделяются целыми пластами. На ладонях и подошвах процесс соответствует кератодермии. В области складок могут образовываться бородавчатые разрастания. Течение этой формы различное. Иногда генерализованная эритема и шелушение протекают упорно и сохраняются до старости. Часто эритема значительно уменьшается или исчезает, но усиливаются явления гиперкератоза, особенно в складках кожи. Уплотнение кожи век, носа, губ, ушных раковин может сопровождаться деформациями, например выворотом век (эктропион).
Буллезная форма врожденной ихтиозиформной эритродермии (синоним: ихтиоз эпидермолитический) характеризуется выраженными воспалительными явлениями, особенно в области складок кожи. Кожа отечна, напряжена, утолщена на ней с рождения появляются пузыри и экзематизированные мокнущие участки. Гиперкератоз присоединяется на первом, часто на третьем — четвертом году жизни. Симптом Никольского положительный, верхние слои эпидермиса легко отслаиваются. Кожа лица гиперемирована, напряжена, блестит,наблюдается обильное шелушение. На волосистой части головы кожа, как у больных жирной себореей, гиперемирована, обильно шелушится. Ногти утолщены, деформированы, возможен подногтевой гиперкератоз. Волосы сохранены. Течение болезни имеет тенденцию к улучшению с возрастом. Появление пузырей после 3^4 лет отмечается редко. На коже ладоней и подошв небольшой гиперкератоз.
Гистологически отмечаются гипертрофия зернистого слоя, акантоз и воспалительный инфильтрат в дерме, что отличает эритродермию от вульгарного ихтиоза. Кроме того, определяется выраженный гиперкератоз с отдельными островками паракератоза. При буллезном варианте наряду с акантозом констатируются зернистая дегенерация клеток мальгипиева слоя эпидермиса.
При дифференциальной диагностике с вульгарным ихтиозом следует помнить, что при последнем в процесс не вовлекаются подмышечные впадины, паховые складки, кожа локтевых и подколенных сгибов. У новорожденных ихтиозиформную эритродермию надо дифференцировать с врожденным буллезным эпидермолизом (нет эритродермии, пузыри возникают на фоне видимо здоровой кожи в местах травм, давления, трения) и эпидемической пузырчаткой новорожденных (контагиозное заболевание, сопровождающееся подъемом температуры и образованием пузырей различных размеров, возникающих на отечном эритематозном фоне).
Принципы лечения этих больных аналогичны принципам лечения больных ихтиозом, однако при буллезной форме отмечаются резистентность к терапии витамином А и улучшение при терапии кортикостероидными препаратами. В первые дни после рождения гормональные препараты назначают из расчета 0,001 на 1 кг массы тела ребенка (эту суточную дозу назначают в 3-4 приема).
Рекомендуют витамин Н (биотин) детям по 3—5—10 мг 2—3 раза в день, рибофлавин по 5—10—15 мг 2 раза в день с молоком матери и диспергированный витамин А (пальмитат) по 5—10—15 капель 2 раза в день. В возрасте старше 2—3 лет целесообразны прием аевита внутрь (по 1—2 капсулы ежедневно или через день), инъекции, рибофлавинмононуклеотида по 0,5—1 мл 1% раствора через день. Назначают ванны с поваренной, морской солью, отрубями или крахмалом, после чего кожу смазывают маслом шиповника, кароталином, витадермом, кортикостероидными мазями, смягчающими мазями и кремами с добавлением к ним 3—5% нафталана, 1—2% салициловой кислоты.
