Вульгарный ихтиоз
Вульгарный (обыкновенный) ихтиоз (ichthyosis vulgaris) наследуется аутосомно-доминантно. Болезнь проявляется на первом — четвертом году жизни, достигает максимального развития к 10-летнему возрасту и продолжается всю жизнь с улучшениями в летний период и во время полового созревания. Процесс носит распространенный характер, характеризуется сухостью, утолщением кожи (без эритемы!) и шелушением, часто фолликулярным кератозом. Отмечаются выраженное понижение функции потовых и сальных желез вплоть до полного прекращения их деятельности. Заболевание локализуется преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей (особенно в области локтевых и коленных суставов), лодыжек, где наблюдаются участки выраженных роговых наслоений, в области спины (главным образом крестца)- в детстве в процесс бывает вовлечена кожа щек и лба, которая позднее очищается от чешуек. Межъягодичные и суставные складки, подмышечные ямки, кожа паховой области и половых органов, как правило, остаются неповрежденными. В зависимости от выраженности вульгарного ихтиоза чешуйки могут быть от мелких тонких белых отрубевидных до толстых крупных темных.
Различают несколько клинических вариантов вульгарного ихтиоза (в зависимости от выраженности сухости кожи, скопления и вида роговых пластинок или чешуек). Ксеродермия (xerodermia) — это наиболее легкая разновидность ихтиоза, при которой имеются сухость кожных покровов и шелушение отрубевидного характера. При простом ихтиозе (ichthyosis simplex) отмечают наличие пластинчатых чешуек, плотно прилегающих к утолщенной, сухой, жесткой и шершавой коже. Блестящий ихтиоз (ichthyosis nitida) характеризуется значительным скоплением роговых масс, в основном на конечностях, в устьях волосяных фолликулов. Чешуйки имеют своеобразный блеск, напоминающий перламутр. Иногда высыпания располагаются лентовидно, напоминая чешуйки змеи. Эти чешуйки становятся толще и более ороговевшими, имеют темно-серую окраску и прорезаны глубокими бороздами (змеевидный ихтиоз — ichthyosis serpentina). Наконец, наиболее выраженной формой вульгарного ихтиоза является ichthyosis hystrix (hystrix — дикобраз), при которой на ограниченных участках кожи, особенно на разгибательных поверхностях конечностей, имеются скопления толстых роговых масс в виде выступов (шипов), поднимающихся на 5—10 мм над поверхностью кожи и напоминающих иглы дикобраза. Возможны сухость, истончение и разрежение волос, в том числе пушковых, а также ломкость, истончение или, чаще, утолщение ногтевых пластинок.
При легких формах ихтиоза общее состояние больных остается вполне удовлетворительным и заболевание мало беспокоит их. Дети с тяжелой формой ихтиоза резко отстают в физическом развитии. У них отмечается снижение сопротивляемости организма различным инфекциям, склонность к развитию пиодермии, пневмонии, отита, которые могут закончиться летально.
Видео: Popular Videos - Ichthyosis & Disease
Гистопатология
Обычно- гиперкератоз сопровождается увеличением толщины зернистого слоя (гранулез). Однако умеренный гиперкератоз, который наблюдается при вульгарном ихтиозе, сопровождается уменьшением или даже полным отсутствием зернистого слоя. Это характерно для обыкновенного ихтиоза. Отмечаются большие фолликулярные роговые пробки. Давление этих кератотических пробок ведет к развитию атрофии в нижней части фолликулов и сальных желез. Истончается мальпигиев слой. В дерме могут быть скудные периваскулярные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов. В глубоких слоях дермы происходят гиалинизация коллагеновых волокон, сгущение аргирофильных волокон вокруг потовых желез и в мышцах, поднимающих волосы. При различных вариантах вульгарного ихтиоза морфологические изменения различаются между собой количественно, а не качественно.
Видео: Утренняя почесуха
Диагноз вульгарного ихтиоза
Клиническая и морфологическая диагностика обыкновенного (вульгарного) ихтиоза не представляет затруднений. При ксеродермии диагностике способствует дополнительный метод — проведение по коже шпателем, после чего особенно ясно выступает отрубевидное шелушение в форме мучнисто-белой полосы. Кроме того, на коже разгибательных поверхностей конечностей и ягодиц видны милиарные узелки величиной с булавочную головку сероватого и бледно-розового цвета, иногда с синюшным оттенком. При блестящем ихтиозе наблюдаются более темная окраска центральной части чешуйки и слегка приподнятые, более светлые ее края за счет отслаивания, что облегчает дифференциальную диагностику с волосяным лишаем (lichen pilaris), При котором милиарные шероховатые папулы цвета нормальной кожи или слегка красноватые располагаются на разгибательных поверхностях конечностей- вершину этих папул составляют ороговевшие чешуйки, плотно закрывающие расширенные устья фолликулов. При спинулезном лишае (lichen spinulosus) образуются роговые шипики высотой в несколько миллиметров, расположенные в устьях волосяных фолликулов и часто заключающие в себе обломанный или спирально скрученный волос.
Генетически обусловленный вульгарный ихтиоз следует дифференцировать с приобретенным ихтиозом. Это особенно важно, так как время начала заболевания не всегда может быть основным критерием диагностики. Иногда наследственный ихтиоз можетвпервые проявиться у взрослого человека, а приобретенный (сопровождающий иногда бластоматозный процесс) может развиться у детей. Кроме бластоматозных процессов (лимфогранулематоз, лимфо-саркома и др.), приобретенный ихтиоз может сопровождать лепру и алиментарные нарушения с первичным или вторичным дефицитом витамина А.
Видео: Tratamento de Ictiose - Rafinha Victor - Julho 2007 + Depoimento
Лечение вульгарного ихтиоза
Эффективность терапии в большой степени зависит от разновидности вульгарного ихтиоза, т. е. от выраженности клинических симптомов болезни. Показано длительное применение больших доз витамина А: по 20—30 (детям 10—15) капель концентрата витамина А 3 раза в день до или во время еды на кусочке черного хлеба, в течение 1—1 мес- в дальнейшем подобные курсы повторяют. Витамин А, специально приготовленный для внутримышечного введения, оказывает лучшее лечебное действие. Его масляный раствор вводят по 0,5 мл (50000 ME) через день (первые 2-4 инъекции), а затем по 1 мл- на курс 15—20 инъекций. Для лучшего усвоения витамин А целесообразно сочетать с витамином Е, который назначают внутрь по 1/4 — 1 чайной ложке в день или внутримышечно (препарат эривит) по 1 мл ежедневно или через день (на курс до 20 инъекций). Рекомендуется аевит, в 1 мл масляного раствора которого содержится около 100000 ME (35 мг) витамина А и 100 мг витамина Е. Препарат вводят внутримышечно ежедневно или через день (на курс 20—30 инъекций- инъекции аевита несколько болезненны) или по 1 капсуле 2—3 раза в день.
Общеукрепляющее лечение больных ихтиозом проводят препаратами железа, фитина, кальция и др. Назначают инъекции витаминов группы В, гамма-глобулина, гемотерапию. В тяжелых случаях применяют стероидные гормоны, при наличии пиодермии сочетая их с антибиотиками. При гипофункции щитовидной железы, что приводит к снижению обменных процессов, показан тиреодин в небольших дозах (по 0,01-0,02 г 1—2 раза в день детям, по 0,03-0,05 г 1—2 раза в день взрослым) в течение 15—20 дней.
Хорошее действие оказывают ежедневные ванны (температуры 38—39° С) с последующим втиранием смягчающих мазей и кремов, в которые можно добавлять (для лучшего отхождения чешуек) 1% салициловой кислоты, крем или мази с 0,25% поливитаминной соли. Показаны сероводородные и морские ванны, грязевые аппликации на курортах Сочи — Мацеста, Пятигорск, Белокуриха, Арчман и др.
Прогноз
При легких разновидностях вульгарного ихтиоза соответствующим лечением можно добиться выраженного успеха. Для профилактики обострения рекомендуют длительное применение витамина А, гидропроцедур и смазывание кожи жирами (кремы с витамином А, растительное масло, ланолин и дистиллированная вода в равных частях, спермацетовый крем, свиное сало, периодически крем с 0,25—0,5% натрия хлорида). В случаях тяжелого течения болезни прогноз менее благоприятен.
