Характеристика отдельных нозологических форм - болезни печени у детей

Мы не ставили своей целью описать в данной главе все известные варианты первичной и вторичной патологии печени. Для более подробной характеристики мы отобрали, с одной стороны, наиболее часто встречающиеся нозологические формы, с другой — наименее известные из них.
Из первичных врожденных заболеваний печени чаще всего возникает необходимость в верификации наследственных пигментных гепатозов ввиду их клинической схожести с желтухами иной этиологии. В табл. 10 представлены основные клиникопараклинические признаки различных вариантов этой группы гепатопатий, а на схеме 6 — их диагностический алгоритм.
Поликистоз печени диагностируется обычно как случайная находка при печеночной биопсии у детей. Частота данной патологии варьирует в диапазоне 0,07—0,6% аутопсий. Кисты образуются вследствие нарушения процессов инволюции дополнительных эмбриональных внутрипеченочных желчных протоков. В половине случаев кисты печени ассоциируются с кистозным поражением почек, селезенки, легких, поджелудочной железы, с аневризмами мозговых сосудов. Кисты разнообразны по числу (от нескольких до значительного количества) и размеру (от микроскопических до содержащих до 1 л жидкости). Клинически заболевание обычно протекает бессимптомно. Иногда большая киста может быть причиной болей в животе или желтухи. В ряде случаев ее можно пальпировать, при этом отмечается уплотнение печени. Функции печени не изменены. При рентгенологическом исследовании верхних отделов желудочно- кишечного тракта или билиарного дерева можно выявить признаки сдавления последних кистой, при сканировании печени —   признаки внутрипеченочного холестаза.
Инфицирование кисты может обусловить размягчение паренхимы печени, сопровождаться лихорадкой. Кровотечение в кисту с последующим се разрывом может характеризоваться симптомами перитонита. В случаях перечисленных осложнений показано хирургическое пособие, противоинфекционная терапия. При бессимптомном варианте лечение не проводят. Функции печени длительное время остаются сохранными.
Врожденный фиброз печени — относительно бессимптомная форма болезни. Она манифестирует только в связи с формированием портальной гипертензии и варикозного расширения вен пищевода. В половине случаев заболевание носит семейный характер. Примерно у 50% больных отмечается только поражение печени, у остальных — печеночные изменения ассоциируются с поликистозом почек. Этиология неизвестна. Печень по своей структуре имеет значительное сходство с цирротической — плотная, узловатая. Междолевые желчные протоки изменены, наблюдается значительное разрастание соединительной ткани. Архитектоника печени в местах, не пораженных фиброзом, относительно нормальная. Очаги фиброза в печени имеют размеры от 100 до 1000 микрон и иногда образуют обширную сеть, в которую включены массы печеночных клеток. Часто имеются гиперплазированные желчные протоки, портальные вены в триадах сужены, гипоплазированы или сдавлены. В анамнезе больных с данной патологией отсутствуют указания на перенесенное до развития гепато- или спленомегалии заболевание печени. Первыми клиническими проявлениями врожденного фиброза печени могут быть верхнее желудочно-кишечное кровотечение или признаки гиперспленизма, инфекции мочевых путей. У части больных выявляется легкая анемия, лейкопения, тромбоцитопения, что расценивают как следствие гиперспленизма. Функциональные пробы печени не изменены. Наличие фиброза доказывается результатами биопсии печени. Осложнениями фиброза печени являются портальная гипертензия, инфекции мочевых путей, сепсис. Лечение симптоматическое. Спленэктомия, проводимая по показаниям, характеризуется формированием селезеночно-печеночного шунта, что способствует сохранению функциональных возможностей печени.
Поражение печени, вызванное воздействием различных инфекционных факторов на плод в период внутриутробной жизни и выявляемое у новорожденных при рождении или в первые дни и недели жизни, принято называть врожденными гепатитами [Таболин В. А., 1981]. В данном разделе, касающемся первичных, врожденных заболеваний печени, мы ограничимся краткой характеристикой врожденного вирусного гепатита, развивающегося вследствие заражения плода через плаценту от инфицированной вирусом гепатита матери, независимо от того, больна ли она была в период беременности или является вирусоносителем. По данным литературы, врожденный вирусный гепатит выявлен у 3,5% детей, матери которых переносили в период беременности типичную форму болезни [Тер-Григорова Е. Н., 1967). По мнению Н. И. Нисевич и Б. Г. Ширвиндт (1965), во всех случаях, когда ребенок заболевает эпидемическим гепатитом в первые 2—3 мес жизни, следует иметь в виду вероятность трансплацентарной инфицированности, даже если нет явных указаний на заболевание матери. Особенностями врожденного вирусного гепатита, по данным тех же авторов, являются следующие:

1. более короткий (до 2—3 дней) преджелтушный период, характеризующийся симптомами интоксикации, в ряде случаев его отсутствие;
2. значительная продолжительность (до 20—30 дней) желтушного периода;
3. отчетливая выраженность желтушного окрашивания кожи и слизистых оболочек;
4. увеличение, как правило, размеров печени, реже — селезенки;
5. более частое и в более ранние сроки развитие токсической дистрофии печени.

Лечение вирусного гепатита у детей смотри ниже.
Внутрипеченочная гипоплазия желчных ходов характеризуется полным отсутствием или значительным уменьшением числа желчных протоков в печеночных портальных трактах. Описано 2 варианта данной патологии: в сочетании с атрезией внепеченочных желчных ходов и без таковой. В последнем случае диагностируется так называемый гепатитный синдром периода новорожденности. В табл. 4.11 представлены гистологические признаки гепатитного синдрома новорожденных и атрезии внепеченочных желчных ходов. В некоторых случаях выраженное развитие фиброза в портальных трактах обусловливает картину «билиарного цирроза» с портальной гипертензией и возможным развитием варикоза. Ведущими клиническими признаками у части больных могут быть зуд и ксантомы. Описаны лицевые стигмы, отставание в психическом развитии, аномалии развития позвоночного столба, кардиальные симптомы («кошачье мурлыкание»). Желтуха у подавляющего большинства больных отсутствует, несмотря на нередкое тотальное отсутствие печеночных желчных протоков. У больных, достигших подросткового возраста, обычно отсутствуют и системные нарушения. Этиология заболевания неизвестна. Диагноз основывается на результатах гистологического изучения биоптатов печени. Назначением фенобарбитала и/или холестирамина можно в ряде случаев достигнуть клинического и биохимического улучшения.

КЛАССИФИКАЦИЯ БОЛЕЗНЕЙ ПЕЧЕНИ, ПРОТЕКАЮЩИХ С ГЕПАТОМЕГАЛИЕЙ

1. Врожденный фиброз печени.
2. Врожденная недостаточность печени.
3. Болезни «накопления»:
4. острые — синдром Рея (жиры);
5. хронические — гликогеноз, мукополисахаридоз, болезнь Гоше, болезнь Ниманна — Пика, ганглиозидоз, болезнь накопления холестерина, болезнь Уолмана.
6. Нарушения питания — полностью парентеральное питание (избыток калорий), квашиоркор, диабет.
7. Инфильтративные процессы — лейкозы, лимфомы, гистоцитоз X, гранулемы (саркоидоз, туберкулез).
8. Опухоли:
9. первичные — гепатобластома, гематома, гемангиоэндотелиома;
10. метастатические — нейробластома, опухоль Уилмса, опухоли половых желез.

Таблица 7.
Гепатомегалия

Таблица 8.
Патогенетическая классификация желтух с примерами

Рабочая классификация заболевания печени в детском возрасте

Таблица 10.
Клинико-параклинические признаки наследственных пигментных гепатозов

Таблица 11.
Гистологические признаки гепатитного синдрома новорожденных и атрезии желчных ходов

Схема 6. Дифференциальная диагностика конъюгационных желтух