Цирроз печени у детей

Дадим определение понятия «цирроз печени»- основным содержанием этого определения является характеристика структурных нарушений печени, объединяемых понятием «цирроз». Выраженные деструктивные изменения печени и тяжелые, угрожающие жизни осложнения, определяют врачебную тактику, направленную на стабилизацию патологического процесса, предупреждение и лечение осложнений. Ниже представлены общая классификация цирроза печени у детей и причины, в частности, билиарного цирроза. Соответственно классификации циррозы различают по этиологии, клинико-функциональным и морфологическим признакам. В последнем случае выделяют постнекротический, портальный и билиарный циррозы печени.
Постнекротический цирроз развивается после остро или подостро повторяющихся выраженных некрозов печени. При этом на месте рассасывающихся некротизированных участков происходит спадение стромы и ее последующая коллагенизация различной степени выраженности (грубоузловой, узловой, гранулярный, мелкозернистый, плоскоузловой постнекротический цирроз).
Портальный цирроз чаще является исходом латентно или субклинически протекающего ВГ, формируется в результате длительных дистрофических процессов в печеночной клетке и разрастания соединительной ткани по ходу портальных трактов и внутри долек.
Билиарный цирроз развивается в исходе холестатических форм хронического гепатита и характеризуется развитием соединительной ткани вокруг пролиферирующих холангиол. Динамика прогрессирования цирротических изменений, их стадийность и исход (схема 1) во многом определяются индивидуальными компенсаторно-приспособительными возможностями организма, в меньшей степени — своевременно начатой этиопатогенетической терапией.
Таблица 1.
Некоторые лекарства, вызывающие повреждение печени

Медикаментозные повреждения печени

Причины неизвестны: индивидуальная непереносимость, передозировка...

Таблица 2.
Гепатотоксичные вещества

Прямой — повреждение печени, зависящее от дозы препарата. Непрямой — повреждение печени, не зависящее от дозы препарата (идиосинкразия).
ОГ — острый гепатит- ХАГ — хронический активный гепатит- МГ — молниеносный гепатит (по Н. Zimmerman)- X — холестаз- Ц — цирроз.

КЛАССИФИКАЦИЯ ЦИРРОЗОВ ПЕЧЕНИ У ДЕТЕЙ

1. Циррозы, различающиеся по морфологическому признаку:
2. портальный (септальный);
3. постнекротический;
4. билиарный:

а)                      с внепеченочной обтурацией,
б)                      без внепеченочной обтурации-
4) смешанный.

1. Циррозы, различающиеся по этиологическому признаку:
2. инфекционный (преимущественно вирусной природы);
3. обменный (за счет наследственных ферментопатий — галактоземия, гликогенная болезнь, гепатолентикулярная дегенерация, гипербилирубинемия Криглера — Найяра и др.);
4. вследствие врожденной аномалии желчных путей;
5. токсико-аллергические, инфекционно-аллергические и др.
6. Циррозы, различающиеся по клинико-функциональному признаку:
7. течение прогрессирующее:

а)                      фаза активная-
б)                      фаза неактивная;

1. стабильное;
2. регрессирующее.

Предлагается учитывать также: 1) наличие печеночной недостаточности (есть, нет)- 2) состояние портального кровотока (портальная гипертензия (есть, нет)- 3) гиперспленизм (есть, нет).

ПРИЧИНЫ БИЛИАРНОГО ЦИРРОЗА .

1. атрезия внепеченочных желчных ходов;
2. гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков;
3. киста холедоха;
4. восходящий холангит;
5. кистофиброз;
6. язвенный колит;
7. семейный внутрипеченочный холестаз.

Клинические проявления цирроза печени адекватны степени компенсации (см. рис. 4). В неблагоприятных случаях развиваются печеночная недостаточность, а также кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, вследствие эрозивноязвенных изменений последнего и желудка, асцит. Важнейшей причиной их является портальная гипертензия.
Объективности ради следует подчеркнуть, что печеночная недостаточность, портальная гипертензия могут явиться следствием не только цирроза печени, но и целого ряда других заболеваний (табл. 3), что следует учитывать в процессе диагностики. Согласно данным литературы (М. Thaler, 1988), попытки хирургической коррекции портальной гипертензии неэффективны- более оправдано лечение основного заболевания, приведшего к развитию портальной гипертензии и ее осложнений (в табл. 4, схеме 2 представлены механизмы развития асцита, позволяющие определить тактику терапии данного осложнения).
В табл. 5, 6 сформулированы этапы клинического обследования больных и основные биохимические синдромы при хронических заболеваниях печени, дающие возможность в каждом конкретном случае решить диагностические и, как следствие, лечебные проблемы.

Схема 1. Стадии и эволюция цирроза печени

Рис. 4. Клинические симптомы поздней и начальной стадии цирроза печени
а — основные клинические симптомы декомпенсированного цирроза печени: 1 — телеангиэктазии- 2 — гинекомастия- 3 — увеличенная бугристая или сморщенная печень- 4 — асцит- 5 — изменения ногтей, утолщение концевых фаланг- 6 — атрофия яичек- 7 — энцефалопатия- 8 — желтуха- 9 — кровоточивость- 10 — атрофия сосочков языка- 11 — foe tor hepaticus- 12 — варикозно расширенные вены пищевода- 13 — упадок летания, атрофия мускулатуры- 14 — спленомегалия- 15 — коллатеральные вены- 16 — пальмарная эритема- 17 — выпадение волос, оволосение по женскому типу- 18 — кровоподтеки, экхимозы, пурпура- 19 — отеки- б — начальная стадия компенсированного цирроза печени: 1 — гепатомегалия- 2 — спленомегалия