Атрезия желчных протоков

Атрезия желчных протоков встречается с частотой 1 случай на 10 000-20 000. И 10 % наблюдений сочетается с другими аномалиями развития.

Причины атрезии желчных протоков

Внутриутробная или перинатальная вирусная инфекция. Гене­тические мутации. Сосудистые или метаболические нарушения в период эмбрионального развития билиарной системы. Иммуно­логически обусловленное воспаление.

Теория обструктивной холангиопатии новорожденных рас­сматривает билиарную атрезию, кисты общего желчного протока и врожденный гепатит как проявление единого патологического процесса, возможно, вирусной природы. В основе этого процесса лежит воспаление. Выделение желчи может быть остановлено на любом уровне.

Гистопатология

Желчные протоки содержат в себе воспалитель­ные и фиброзные клетки. Печеночная паренхима фиброзно изменена, с признаками холестаза. Внутрипеченочные желчные протоки сужены, деформированы. Возможно полное отсутствие наружных желчных протоков или их замещение фиброзными путями. Желчный пузырь сморщен. Внепеченочные желчные протоки имеют очень узкий просвет в воротах печени, которые соединяются с внутрипеченочными желчными протоками. Дистальные отделы наружных желчных протоков облитерированы, замещены фиброзной тканью. Гистопатологические изменения в печени имеют следующую ди­намику: холестазы — портальный и перипортальный фиброз — билиарный цирроз.

Классификация атрезии желчных протоков

Синдромальный (эмбриональный) тип атрезии желчных про­токов сочетается с врожденными аномалиями развития нижней полой вены, мальротацией кишечника, пороками развития сердца. Предполагается, что эмбриональный тип атрезии желчных прото­ков бывает следствием повреждения печеночного дивертикула на разных стадиях его развития.

Несиндромальный (перинатальный) тип имеет более позднее происхождение.

Классификации по М. Kasai

• Корригируемый тип атрезии желчных протоков: непроходи­мость общего желчного протока, непроходимость общего пече­ночного протока.

• Некорригируемый тип атрезии желчных протоков: протоки в воротах печени, полностью замещенные фиброзной тканью, заме­щение печеночных протоков в воротах печени плотной фиброзной тканью, отсутствие в воротах печени протоков фиброзной ткани.

Видео: Одиннадцатимесячная Владислава нуждается в помощи

Симптомы атрезии желчных протоков

• Желтуха служит основным симптомом атрезии желчных протоков. Она определяется с первых дней после рождения. Желтушность кожи, склер прогрессивно нарастает и приобретает шафрановый цвет.
• Обесцвеченный стул встречается у 40 % новорожденных.
• Интенсивно окрашенная моча, в которой определяются желч­ные пигменты.
• Увеличение печени и селезенки.
• Постепенно развиваются анемия, нарушение питания, задерж­ка в развитии вследствие нарушения функции печени и всасыва­ния жиров и жирорастворимых витаминов

Видео: Богданочка в Львовской больнице, кушает бананчик. 14.10.2013 г.

Диагностика атрезии желчных протоков

Лабораторно-диагностическим отличием патологической жел­тухи от физиологической служат повышение прямого билиру­бина более чем на 20 %, повышение уровня липопротеина-Х в сыворотке крове более чем 300 мг/л.

• Повторные дуоденальные зондирования с аспирацией со­держимого и определением следов желчи позволяют дифферен­цировать полную непроходимость желчевыводящих протоков от неполной.

УЗИ при атрезии желчевыводящих протоков выявляет умень­шенный, сморщенный, несокращающийся желчный пузырь и по­вышенную эхогенность печени. Уменьшение размеров желчного пузыря после кормления позволяют исключить билиарную атрезию в совокупности с другими методами исследования. Наличие эхогенной тени в виде треугольного тяжа в области ворот печени служит специфическим ультрасонографическим признаком билиарной атрезии.

Сцинтиграфия печени позволяет определить наличие радиоактивного препарата в толстой кишке и дифференцировав полные и неполные формы нарушения проходимости желчевыводящих протоков.

Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография позволяет выявить контрастирование желчевыводящих путей на любом их уровне.

Лапароскопия и холангиография являются высокоинформативными методами исследования, однако они должны применяться после минимально инвазивных диагностических вмешательств.

Лечение атрезии желчных протоков

Лечение хирургическое. Цель — создание условий поступления- желчи в тонкую кишку. При атрезии внепеченочных желчных протокой (корригируемый тип) поступление желчи в тонкую кишку может быть достигнуто с помощью анастомоза между тонкой кишкой и общего печеночного или общего желчного протока. При атрезии внутрипеченочных протоков (некорригируемый тип) поступление желчи в тонкую кишку достигается созданием анастомоза между кишкой и воротами печени – портоэнтеростомия. Средняя продолжительность жизни детей без лече­ния составляет 6-9 мес. Дети умирают от печеночной недостаточности или острого желудочно-пищеводного кровотечения. Указанное обстоя­тельство диктует необходимость ранней диагностики и лечения новорожденных с атрезией желчевыводящих протоков.

Послеоперационные осложнения при атрезии желчных протоков

Холангит встречается с частотой 40-60 %, и его причиной служит холестаз. Клинически холангит проявляется лихорадкой, сниже­нием количества выделяемой желчи и повышением концентрации билирубина. Б раннем послеоперационном периоде холангит ста­новится причиной прекращения оттока желчи и прогрессирующе­го ухудшения функции печени.

Портальная гипертензия служит наиболее тяжелым ослож­нением, которое встречается с частотой от 30 до 70 %.. Основной причиной считается холангит. Воспалительный процесс поражает желчные протоки внутри печени с последующим их фиброзным изменением. Клиническими проявлениями портальной гипертен­зии являются кровотечение из варикозно расширенных вен пище­вода, гиперспленизм и асцит.

Печеночно-легочной синдром характеризуется диффузным формированием артериовенозных шунтов в легких, печеночно- легочной гипертензией. Клинически проявляется цианозом, одышкой, гипоксией, утолщением концевых фаланг пальцев.

Результаты лечения и прогноз при атрезии желчных протоков

Без оказания хирургической помощи средняя продолжительность жизни при атрезии желчных протоков составляет 19 мес.

При оказании хирургической помощи в сроки до 60 суток жизни 10- летняя выживаемость при атрезии желчных протоков колеблется от 25 до 70 %.