Атрезия желчевыводящих путей
Видео: Годовалый ребенок борется за жизнь
Атрезия желчевыводящих путей может быть внепеченочной и внутрипеченочной.
Внепеченочная атрезия желчевыводящих путей
Под этим термином подразумевают два заболевания. Первое является пороком развития и встречается крайне редко. Второе представляет собой вяло текущий воспалительный процесс, преимущественно внутриутробного происхождения, постепенно приводящий к частичной или тотальной облитерации внепеченочных желчевыводящих путей.
В отношении больных с постепенным развитием обструкции желчных путей термин «атрезия» нельзя признать удачным, так как им принято обозначать врожденный порок с отсутствием входного или выходного отверстия в полом органе уже при рождении ребенка (атрезия пищевода, атрезия ануса). Однако это общепринятый термин, сохраняющийся до настоящего времени. В нашем изложении будут использоваться два термина «атрезия» и «облитерация».
Облитерация желчных путей наиболее часто охватывает:
Видео: Лещенко Димочка
- все отделы внепеченочных желчных протоков;
- отдельные сегменты этой системы;
- только печеночные протоки.
Зарубежные авторы рассматривают врожденную атрезию желчевыводящих путей (ВАЖП) совместно с идиопатическим гепатитом новорожденных, предполагая, что одни и те же отягощенные факторы или возбудители могут лежать в основе их развития. В одних случаях процесс ограничивается поражением гепатоцитов с возникновением гепатита, в других — эпителия общего желчного протока или отдельных сегментов в структуре желчевыводящих путей с развитием их облитерации. Возможно сочетанное поражение печени и внепеченочных желчевыводящих протоков, так как при клинически изолированной врожденной атрезии желчевыводящих путей в печени находят гигантоклеточную трансформацию гепатоцитов.
Видео: В надежде на спасение
У некоторых больных развитию воспаления в желчевыводящих протоках может предшествовать их гипоплазия. В качестве возможного этиологического фактора идиопатического гепатита новорожденных и ВАЖП указывают на реовирус 3-го типа, о чем свидетельствуют экспериментальные работы на мышах.
Имеется и наследственная предрасположенность к этим заболеваниям с повторными случаями в одной семье.
Морфологические изменения при этом заболевании отражают острый холангит, некроз, воспаление, процесс регенерации и облитерирующий фиброз.
Симптомы
Клиническая картина ВАЖП характеризуется симптомами холестаза, которые соответствуют степени выраженности и распространенности облитерации желчевыводящих путей или их атрезии. При последней симптомы холестаза будут выражены уже в первые сутки и проявляться частично обесцвеченным меконием, а к 7-14-му дню жизни в большинстве случаев уже имеется развернутая картина атрезии желчевыводящих путей.
Видео: SOS!!! Воробей Даниил 4 мес. СПАСИТЕ ЖИЗНЬ!!!.mp4
При частичной облитерации желчных путей симптомы холестаза будут выражены умеренно, развиваются постепенно, иногда в возрасте старше месяца и могут иметь перемежающийся характер. При прогрессирующей облитерации желчных путей имеет место постоянное нарастание выраженности холестаза по повышению в сыворотке крови содержания прямого билирубина и обесцвечиванию фекальных масс. Активность аминотрансфераз в норме или умеренно повышена.
Исходом этого заболевания является билиарный цирроз печени, который может развиться в возрасте 9-12 мес или позднее. При отсутствии признаков хронического гепатита и внутрипеченочной атрезии желчных путей, дефицита a-антитрипсина показано оперативное вмешательство — наложение портоэнтерального анастомоза по методу Kasai.
Внутрипеченочная атрезия желчевыводящих путей
Внутрипеченочный холестаз (внутрипеченочная атрезия желчных путей) может быть обусловлен:
- внутриутробным холестатическим гепатитом;
- нарушением образования желчных кислот;
- нарушением выделения желчных кислот — прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз.
Два последних синдрома относятся к наследственным заболеваниям. Для дифференцирования их используют определение в сыворотке крови активности ГГТ, холестерина, желчных кислот, последние исследуют также и в желчи. Низкая активность ГГТ в сыворотке крови обычно сочетается и с низким содержанием холестерина.
Сниженная активность ГГТ или содержания холестерина в крови при наличии выраженного холестаза будет свидетельствовать о нарушении образования желчных кислот.
Значительное повышение в сыворотке крови содержания желчных кислот при их низком содержании в желчи отражает нарушение их экскреции.
Этот порок может прятаться под маской антенатально развившегося гепатита может клинически проявляться уже при рождении или на первой неделе жизни. Кстати, в 60-70-х годах прошлого века, когда в клинике проф. Т.А.Баирова проводились операции при атрезии желчных путей, оказалось, что у части детей имели место не ВАЖП как порок развития, а внутрипеченочный холестаз на фоне антенатально возникшего гепатита. Прогноз при таком гепатите неблагоприятный.
