Холестаз - болезни печени у детей

При построении некоторых классификаций заболеваний печени в качестве основного патогенетического механизма взят холестаз. Последствия его (схема 2) достаточно серьезны, в связи с чем знание нозологических форм, характеризующихся развитием холестаза, практически значимо.
Обращает на себя внимание разнообразие причинных факторов холестаза у детей раннего возраста.
На схемах 3, 4 представлены диагностические алгоритмы холестатических состояний у грудных детей.
В гепатологии детей дошкольного и школьного возраста и взрослых понятие «холестаз» нередко ассоциируется с понятием «обтурация желчевыводящих путей» (конкрементами, гельминтами, опухолью, другими факторами). Клинико-параклинические методы верификации обтурационных желтух представлены в табл. 6 и на рис. 5.
Последствия длительного холестаза обусловлены задержкой в печени: веществ, в норме экскретирующихся с желчью, и их последующим поступлением в плазму и ткани- желчных кислот и нарушением их поступления в проксимальные отделы кишечника, а также прогрессирующим повреждением печени.

Решающие лабораторные данные при разных формах желтух

Виды желтух и нарушения обмена желчных пигментов в различных тканях

Примечание: Жирные стрелки указывают последовательность реакций обмена веществ: толщина этих стрелок соответствует интенсивности каждой реакции по сравнению с нормой. Светлые стрелки указывают изменения (увеличение или уменьшение) содержания желчных пигментов в различных тканях и жидкостях тела.

Схема 2. Последствия холестаза

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ПРИ ХОЛЕСТАЗЕ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА

1. Инфекционные болезни печени:
2. вирусный гепатит;
3. цитомегаловирусная инфекция;
4. герпесвирусная инфекция;
5. краснуха;
6. ветряная оспа;
7. энтеровирусная инфекция;
8. реовирусная инфекция — тип 3;
9. токсоплазмоз;
10. сифилис;
11. туберкулез;
12. листериоз.
13. Воздействие токсинов:
14. сепсис;
15. лекарственные повреждения;
16. при парентеральном питании.
17. Метаболические болезни печени:
18. нарушения обмена аминокислот (тирозинемия, гиперметионинемия);
19. нарушения обмена липидов (болезнь Вольмана, Нимана— Пика, Гоше);
20. нарушения обмена углеводов (галактоземия, фруктоземия, гликогенозы);
21. другие метаболические дефекты (дефицит а2-антитрипсина);
22. идиопатический гипопитуитаризм);
23. муковисцидоз;
24. гипотиреоз.
25. Хромосомные болезни: синдром Дауна, трисомия Е и другие.
26. Внутрипеченочные заболевания неясной этиологии:
27. персистирующий внутрипеченочный холестаз;
28. артериопеченочная дисплазия (синдром Алажилля);
29. внутрипеченочная билиарная гипоплазия;
30. рецидивирующий внутрипеченочный холестаз;
31. врожденный печеночный фиброз;
32. кистозное расширение внутрипеченочных протоков.
33. Внепеченочные заболевания:
34. атрезия желчных путей;
35. гипоплазия желчной системы;
36. стеноз желчного протока;
37. аномалия холедохо-панкреатодуктального соединения;
38. киста желчного протока;
39. опухоли;
40. камни;
41. желчная пробка (сгущение желчи).
42. Смешанные причины:
43. ретикулогистиоцитоз;
44. ассоциированные с хронической патологией кишечника;
45. гипоперфузия.

Видео: СОВРЕМЕННЫЕ ПРОБЛЕМЫ ДЕТСКОЙ ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИИ. АПОСТОЛОВСКИЕ ЧТЕНИЯ часть2