Нозология, классификация - болезни желчевыводящих путей у детей

Видео: Гастроэнтерология, восстановление работы пищеварительной системы и Трансфер

ХАРАКТЕРИСТИКА НОЗОЛОГИЧЕСКИХ ГРУПП

Последовательность изложения материала данного раздела базируется на авторском варианте классификации заболеваний внепеченочных желчевыводящих путей, который отличается от своих аналогов включением в классификацию и патологии хирургического профиля.
Педиатрам достаточно хорошо знакомы некоторые формы врожденно обусловленной функциональной патологии пищевода (ахалазия кардии — кардиоспазм), желудка (пилороспазм), в развитии которых большое значение придается нарушению нервных механизмов, контролирующих двигательную активность этих отделов пищеварительного тракта. Клинические наблюдения свидетельствуют о возможности диагностики у новорожденных и дискинезии внепеченочных желчевыводящих путей. В частности, А. И. Панченко и соавт. (1979) у части детей с гемолитической желтухой новорожденных получили положительный эффект от дуоденальных зондирований, что, по их мнению, отражает наличие причинно-следственной связи между желтухой и моторно-эвакуаторными нарушениями желчевыводящей системы (спазм сфинктера Одди, другие) у этих больных. Общеизвестен и положительный эффект слепых зондирований с 12% раствором ксилита при затяжных желтухах у недоношенных детей. Учитывая единство иннервации билиарной системы и двенадцатиперстной кишки, ведущую роль блуждающего нерва в синхронизации их деятельности, можно высказать предположение, что, как и в случаях пилороспазма, в развитии нарушений желчеотделения у части новорожденных существенную роль может играть гипертонус симпатического отдела нервной системы, обусловленный неблагоприятными перинатальными факторами. Достаточно простым методом дифференциальной диагностики холестаза на почве атрезии желчных ходов или дискинезии является выявление в дуоденальном содержимом после введения желчегонных средств желчных пигментов. Наличие последних позволяет исключить атрезию и подтвердить поступление желчи в проксимальный отдел кишечника. Выбор желчегонного средства (холекинетика или холеспазмолитика) зависит в каждом конкретном случае от типа дискинезии.
Роль атрезии внепеченочных желчных путей в генезе желтухи, гепатомегалия цирроза печени, патогенетические аспекты холестаза, дифференциальный диагноз заболеваний печени, обусловленных в том числе и атрезией желчных ходов, представлены в соответствующих схемах и таблицах раздела «Болезни печени». Хирургическое лечение данного порока развития заключается в
наложении портоэнтеростомоза. Операция должна быть проведена не позднее 3-месячного возраста, ибо к этому периоду, при отсутствии оперативного пособия, может развиться тяжелое нарушение морфофункционального состояния печени. Чаще же всего в неонатальном периоде отмечается кистозное расширение желчных протоков, прилежащих к устью печени. В случае своевременно установленного дренажа и последующего улучшения оттока желчи, больного можно вывести на 2-й этап оперативного лечения с хорошим эффектом.
Киста главного желчного протока является наименее частой причиной внепеченочного холестаза. Ниже представлены соответственно классификация кистозных аномалий билиарного тракта по Todani Т. и соавт. (1977) и клинико-параклиническая характеристика кисты холедоха у детей (табл. 3).

КЛАССИФИКАЦИЯ КИСТОЗНЫХ АНОМАЛИЙ БИЛИАРНОГО ТРАКТА

1. Наиболее распространенные:
2. кисты холедоха;
3. сегментарное расширение;
4. диффузное расширение.
5. Дивертикул внутрипеченочного протока.
6. Холедохоцеле.
7. Множественные кисты:
8. сочетанные внутри- и внепеченочные;
9. только внепеченочных протоков.
10. Внутрипеченочные кисты.

Таблица 3.
Клинико-параклиническая характеристика кисты холедоха у детей

КЛАССИФИКАЦИЯ ФУНКЦИОНАЛЬНЫХ НАРУШЕНИЙ ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩЕЙ СИСТЕМЫ

А. Желчная дистензия.

1. Желчная гипертензия.
2. Холестаз.
3. Синдром механической желтухи.

Б. Первичные дискинезии и дистонии.

1. Гипертонические (гиперкинетические):

Видео: Презентация сердечного препарата "Розулип"

а)    гипертонический стаз желчи-
б)    гипертонический желчный пузырь-
в)     гипертония сфинктера Одди.

1. Спастические состояния.
2. Гипотонические (гипокинетические) функциональные:

а)    гипотония желчного пузыря с достаточным опорожнением-
б)    гипотоническое состояние с недостаточным опорожнением желчного пузыря, печеночных и внепеченочных протоков-
в)     гипотония (недостаточность) сфинктера Одди с ранним выведением малоконцентрированной желчи в кишечник.

1. Атонические с элементами органических изменений:

а)    вне- и внутрипеченочная обструкция-
б)    односторонняя закупорка желчного протока-
в)     атонический (застойный) желчный пузырь-
г)     нарушение пассажа желчи по пузырному протоку-
д)    постоянно открытый сфинктер Люткенса — Одди.

1. Вторичные дискинезии и дистонии.

Пороки развития желчного пузыря

Пороки развития желчного пузыря типа его раздвоения, разделения перегородкой, перегиба стали выявляться довольно часто с введением в широкую практику метода ультразвуковой диагностики. Эти разновидности аномалий не имеют большого значения, ибо существенно не влияют на эвакуаторную функцию билиарной системы. В то же время их наличие может явиться неблагоприятным фоном при воздействии на желчевыводящие пути различных патогенных факторов (нервных, инфекционных, висцеро-висцеральных). Возникающие при этом клинические симптомы могут быть различной выраженности (от незначительных болей в правом подреберьи до желчной колики). Лечебная тактика соответствует таковой при дискинезиях желчных путей (смотри ниже).