Кисты желчных протоков

Кисты желчных протоков являются врожденным заболеванием и часто сочетается с кистами почек, а также под­желудочной железы.

Классификация кист желчных протоков. Известно несколько форм кистозной трансформации желчных путей: кисты внепеченочных желчных протоков, кистозное расширение внутрипеченочных протоков (болезнь Кароли) и их сочетание. Из кист внепеченочных локали­заций наиболее часто встречаются кисты общего желчного про­тока. По форме они подразделяются на веретеновидные и меш­ковидные (дивертикулы). Болезнь Кароли имеет аутосомно- доминантный тип наследования. Выделены две формы: изолиро­ванная и сочетанная. Изолированная форма характеризуется на­личием мешковидных, четкообразных или пальцевидных дилатаций внутрипеченочных протоков доли печени или всего орга­на. При сочетанной форме болезни Кароли (встречается в 60- 90 % случаев) наблюдается одновременное кистозное поражение почек и поджелудочной железы.

Стенки кистозно измененных протоков утолщены, лишены гладкомышечных волокон. Их внутренняя оболочка практически полностью лишена эпителия.

Симптомы кист желчных протоков. Проявления кистозного рас­ширения желчных протоков зависят от выраженности их расши­рения. В случае их незначительной дилатации заболевание дли­тельно протекает бессимптомно. Вместе с тем наличие кистозно расширенных желчных путей способствует стазу желчи с разви­тием холангита и механической желтухи, что в итоге приводит к формированию внутрипеченочных абсцессов и септицемии. При болезни Кароли постепенно развивается портальная гипертензия, ведущим клиническим признаком которой является рецидиви­рующее желудочно-кишечное кровотечение.

Нередко течение кист желчных прото­ков осложняется формированием пигментных и кальциево- билирубиновых конкрементов. Камни могут быть одиночными крупными, локализующимися в разветвлении печеночных прото­ков, и множественными мелкими, расположенными в их перифе­рических отделах. Постоянное травмирование стенок кист кон­крементами, влияние желчных канцерогенов (метилхолантрена), метаплазия слизистой оболочки желчных путей, клеточная аберрация нередко приводят к неопластическому перерождению кист (холангиокарцинома).

У больных с синдромом Кароли, сочетающимся с кистозиой трансформацией почек, отмечается микро- или макрогематурия. Она свидетельствует о наличии кистозной эктазии дистальных отделов почечных канальцев (губчатая почка, синдром Cacchi- Ricci)

Диагностика кист желчных протоков. Для обнаружения кистозной трансформа­ции желчных протоков используются УЗИ печени и внутрипеченочных желчных протоков, компьютерная томография прежде всего с внутривенным введением рентгеноконтрастных веществ, магнитно-резонансная томография, сканирование печени и желчных протоков с коллоидным золотом, бенгальским розовым, меченными ^l31J и Тс. Информативны прямое контрастирова­ние желчных путей при ЭРХГ, чрескожная чреспеченочная холангиография, интраоперационная холангиография. Данные све­дения о состоянии печеночных протоков могут быть получены с помощью внутривенной холангиографии, целиакографии, урографии.

При УЗИ выявляются неравномерно расширен­ные внутри и (или) внепеченочные желчные протоки без очевид­ной причины. Ветви воротной вены у больных с синдромом Кароли находятся в окружении расширенных желчных ходов, имеющих вид “мостов”, переброшенных над сосудами.

На томограммах расширенные желчные пути имеют вид са­мостоятельных структур. Мелкие внутрипеченочные кисты ви­зуализируются только после внутривенного введения рентгено- коитрастных веществ.

В ходе сканирования с радиоактивным препаратом расширенные желчные протоки имеют вид “холодных” зон в печени, а после его выделения в желчь – “горячих” зон.

Видео: СОКБ им М И Калинина Киста желчного протока

Прямое контрастирование желчных путей является одним из самых достоверных методов диагностики кистозной трансфор­мации желчных протоков. На холангиограммах находят нерав­номерное расширение внутри- и (или) внепеченочных путей, а также различные уровни контрастного вещества в печени в вер­тикальном положении больного.

Целиакография позволяет обнаружить извитость и смещение ветвей печеночной артерии и

Видео: Сахарный диабет, кисты, дисбактериоз, ЖКБ, камни в желчном пузыре, диэнай, Говорко, Одесса

Дифференциальная диагностика кист желчных протоков. Кистозную трансформацию желчных путей необходимо отличать от поликистоза печени, поражения Желчных протоков при первично-склерозирующем холангите, их расширения вследствие сдавления холедоха увеличенной головкой поджелудочной железы (рак, киста головки поджелудочной железы), а также обструкции большого дуоденального сосочка опухолью или конкрементом.

Лечение кист желчных протоков. Вследствие высокого риска малигнизации кист желчных путей наиболее оправдана резекция измененных прото­ков. Так, при веретенообразном расширении общего желчного протока производятся холецистэктомия, иссечение кисты с фор­мированием У-образного холедохоеюноанастомоза по Ру. У больных с дивертикулом наружных желчных путей выполняется его иссечение. В случае кистозной трансформации холедоха с вовлечением его интрадуоденальной части показано иссечение кисты с наложением холедоходуодено(еюно)анастомоза. Шунти­рующие операции применяются реже. Их объем заключается в формировании анастомоза кисты с двенадцатиперстной кишкой или выключенной по Ру петлей тонкой кишки. В хирургии бо­лезни Кароли более эффективны методы чрескожной чреспеченочной холангиостомии, чрескожной трансумбиликальной холангиостомии, позволяющей осуществлять декомпрессию и са­нацию кистозных полостей. В случае расположения кист в одной из долей печени показана ее резекция, а при тотальном пораже­нии печени – ее пересадка.