Гипербилирубинемия - болезни печени у детей

Таблица 3.
Патофизиологические механизмы неконъюгированной гипербилирубинемии

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА НЕКОНЪЮГИРОВАННОЙ ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ

1. Повышенное образование неконъюгированного билирубина из гема:
2. гемолитическая болезнь новорожденного;
3. врожденный сфероцитоз;
4. наследственный эллиптоцитоз;
5. дефекты эритроцитарных ферментов;
6. неэффективный эритропоэз;
7. воздействие — витамина К, окситоцина матери, феноловых дезинфектантов;
8. инфекции;
9. ограниченная гематома;
10. полицитемия;
11. диабет у беременной;
12. фетальная трансфузия (от матери или близнеца);
13. позднее пережатие пуповины.
14. Уменьшенное поступление неконъюгированного билирубина из плазмы в гепатоцит:
15. правосторонняя застойная сердечная недостаточность;
16. портокавальный анастомоз.
17. Недостаточный захват билирубина мембраной гепатоцита:
18. болезнь Жильбера;
19. конкурентное ингибирование;
20. желтуха, обусловленная грудным молоком, лекарственными средствами;
21. смешанные причины (гипотиреоз, гипоксия, ацидоз).
22. Уменьшенное накопление неконъюгированного билирубина в цитозоле:
23. конкурентное ингибирование;
24. лихорадочное состояние.
25. Нарушение процессов конъюгации:
26. физиологическая гипербилирубинемия;
27. ингибирование лекарственными средствами;
28. синдром Криглера—Найяра (типы 1, 2);
29. дисфункция гепатоцитов.

1. Нарушение кишечно-печеночной рециркуляции:
2. обструкция кишечника;
3. атрезия тонкой кишки;
4. болезнь Гиршпрунга;
5. кистофиброз;
6. желтуха, вызванная грудным молоком.

ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА НЕКОНЪЮГИРОВАННОЙ ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ

1. определение уровня общего и прямого билирубина;
2. гемоглобин;
3. морфология эритроцитов, подсчет ретикулоцитов и нормобластов;
4. определение группы крови матери и ребенка;
5. прямая проба Кумбса (слюна, альбумин крови);
6. материнские антитела и гемолизины;
7. микроскопическое и бактериологическое исследование мочи;
8. исследование мочевого осадка;
9. гемокультура и другие необходимые бактериологические исследования;
10. специальные исследования функционального состояния эритроцитов, в том числе активности глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы;
11. концентрация сывороточного Т4;
12. оценка ингибирующего влияния грудного молока на конъюгацию билирубина in vitro.

Лечение конъюгационных желтух (неконъюгированной гипербилирубинемии) включает в себя следующие мероприятия:

1. устранение причины, ведущей к нарушению процесса конъюгации Б;
2. заменное переливание крови с целью механического удаления Б (при скорости его накопления выше 1,71 мкмоль(л • час)- усиление процессов биотрансформации Б в печени (фенобарбитал)- симптоматические средства.

Наряду с желтухами, обусловленными неконъюгированной гипербилирубинемией, в неонатальном периоде, у детей более старшего возраста возможно развитие желтухи в связи с конъюгированной гипербилирубинемией.

ПРИЧИНЫ КОНЪЮГАЦИОННОЙ ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ

1. гепатитный синдром новорожденного:
2. инфекционный;
3. метаболический;
4. идиопатический;
5. атрезия внепеченочных желчных путей;
6. киста холедоха;
7. нарушение проходимости желчных путей;
8. гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков;
9. постгемолитической природы;
10. неонатальный некроз печени;
11. холелитиаз;
12. микрокистоз печени.

По характеру причинных факторов желтухи, имеющие в своей основе конъюгированную гипербилирубинемию, группируются в три общеизвестных варианта: обтурационную, паренхиматозную и гемолитическую.
Их разграничение возможно на основании оценки содержания желчных пигментов в различных тканях и жидкостях организма человека.