Клиническая оценка желтух - желтуха

Желтуха у новорожденных

Желтуха в период новорожденности может представлять собой «физиологическую» желтуху новорожденных, которую считают следствием замедленного формирования ферментных систем, необходимых для связывания билирубина, в результате чего повышается концентрация в крови непрямого билирубина. Более яркая клиническая картина может наблюдаться при наличии несовместимости групп крови или резус-фактора матери и ребенка, а также при ©рожденных аномалиях гемоглобина или эритроцитов, приводящих к гемолизу в период новорожденности. Непрямой билирубин может проходить через гематоэнцефалический барьер и вызывать у новорожденного угрозу развития ядерной желтухи, при которой концентрация непрямого билирубина в сыворотке крови достигает 340 мкмоль/л. Кроме того, перестройка молекулы билирубина под воздействием ультрафиолетовых лучей может приводить к снижению концентрации непрямого билирубина, который превращается в водорастворимый фотобилирубин. Причинами желтухи новорожденных могут быть кормление грудью (у некоторых женщин в молоке содержатся производные прегнандиола, которые нарушают потребление билирубина клетками печени и связывание с глюкуроновой кислотой) и семейная желтуха новорожденных, или синдром Lucey— Driscoll. В период новорожденности может встречаться редкая врожденная патология, синдром Криглера—Найяра, протекающий со значительным повышением концентрации непрямого билирубина. В зависимости от реакции на введение фенобарбитала различают синдром Криглера—Найяра I и II типа.

Гепатит новорожденных, который обычно приводит к смешанной гипербилирубинемии, как правило, является результатом передачи вируса гепатита В от матери плоду во время беременности. Женщин с высоким риском необходимо обследовать на наличие поверхностного антигена вируса гепатита В (HBsAg) и антигена HBe(HBeAg) непосредственно перед родами, и в случае положительных результатов этих исследований ребенку сразу после рождения нужно назначить введение гипериммунного глобулина В. В группу высокого риска входят иммигранты из Азии, работники здравоохранения, контактирующие с кровью, работники учреждений для умственно отсталых, бывшие доноры, которым запретили сдавать кровь, а также женщины, у которых во время беременности отмечались желтуха или гепатит.

Желтуха у подростков

В подростковом периоде могут встречаться гепатит типа А, типа В и гепатиты, не связанные с вирусной инфекцией типа А и типа В. Инфекционный мононуклеоз и вирусная цитомегалия также могут протекать с синдромом гепатита и повышением концентраций прямого и непрямого билирубина.

Подростков, у которых отмечается желтуха и гепатитоподоб-ный синдром, необходимо обследовать на наличие болезни Вильсона, которую по клиническому течению очень трудно отличить от вирусного гепатита. Необходимые методы исследования включают в себя определение содержания в сыворотке крови церулоплазмина и меди в моче, вслед за которыми при наличии показаний производят биопсию печени для определения содержания в тканях меди. Болезнь Вильсона, хотя она и редко встречается, следует всегда иметь в виду, поскольку она является угрожающим жизни состоянием, которое, однако, поддается лечению. У подростков, чаще девочек, внепеченочная обструкция желчных путей и желтуха могут возникать в результате образования кисты общего желчного протока.

Желтуха у относительно здоровых взрослых

У относительно здоровых взрослых может обнаруживаться желтая окраска склер. Подобная картина обычно встречается при различных компенсированных гемолитических нарушениях или при болезни Жильбера, врожденном нарушении потребления билирубина клетками печени или его конъюгации. У относительно здорового взрослого, особенно в возрасте от 15 до 25 лет, с желтухой и повышенной концентрацией в сыворотке крови непрямого билирубина для выявления компенсированных гемолитических нарушений, приводящих к непрямой гипербилирубинемии в результате избыточного образования билирубина, обследование необходимо начинать с определения количества ретикулоцитов в крови и исследования свойств эритроцитов. Если при определении количества ретикулоцитов и гематологических исследованиях признаков гемолиза не обнаруживают, следует рассматривать возможность болезни Жильбера, которая является наиболее распространенным врожденным заболеванием, приводящим к желтухе за счет повышения концентрации в крови непрямого билирубина. Механизмы возникновения гипербилирубинемии при болезни Жильбера до конца не ясны, но возможно, что она обусловлена дефектами лигандинов, нарушением потребления билирубина печенью и в некоторой степени уменьшением глюкуронидсвязывающего пространства. Поскольку для этих пациентов характерно появление желтухи в периоды голодания или во время сопутствующих заболеваний, необходимо проводить дифференциальную диагностику с другими причинами желтухи, например гепатитом. При болезни Жильбера сывороточная концентрация непрямого билирубина находится в пределах от 25,6 до 68,4 мкмоль/л. На этапе постановки предварительного диагноза подтверждение болезни Жильбера можно получить на основании измерения сывороточной концентрации непрямого билирубина до и после голодания в течение 24—48 ч. Если желтуха вызвана болезнью Жильбера, после указанного периода голодания должно наблюдаться увеличение концентрации непрямого билирубина в сыворотке крови в 2 раза. Диагностика болезни Жильбера имеет важное значение, поскольку эпизоды желтухи при ней возникают в течение всей жизни, однако данных о том, что заболевание сопровождается потерей трудоспособности, летальным исходом или поражением печени, нет. При биопсии печени, как правило, получают нормальные результаты, поэтому данная процедура обычно не проводится. Менее распространенными являются синдром Дубина—Джонсона и синдром Ротора, при которых обнаруживается увеличение содержания в крови прямого билирубина и снижение экскреции печенью органических ионов, например красителей, применяемых для холецистографии.

Видео: Ю.В. КУЛЕЗНЁВА, Современные подходы к билиарной декомпрессии при механической желтухе ОГ.

Видео: Видео-лекция о переходных состояниях новорожденности от педиатра МЕДИКОМ