Патогенез желтухи - желтуха
| Оглавление |
|---|
| Желтуха |
| Патогенез желтухи |
| Клиническая оценка желтух |
| Желтуха на фоне других заболеваний |
| Вопросы анамнеза и диагностические исследования при желтухах |
Для подтверждения наличия желтухи необходимо исследовать концентрацию общего билирубина и его фракций в сыворотке кровя больного. В зависимости от причины выделяют желтуху с повышением концентрации прямого, непрямого билирубина и смешанную форму. Желтуха, сопровождающаяся повышением концентрации непрямого билирубина, может быть следствием увеличения образования билирубина (например, при гемолизе), нарушения транспорта билирубина или его потребления печеночными клетками, а также процесса связывания с белками (табл.). При нарушениях, связанных с доставкой или потреблением билирубина печеночными клетками, концентрация непрямого билирубина обычно не превышает 68,4 мкмоль/л, следовательно, более высокие концентрации свидетельствуют об избыточном образовании билирубина, нарушения связывания билирубина с белками или его экскреции гепатоцитами.
Факторы, влияющие на концентрацию билирубина в сыворотке крови
| Фракция билирубина | Факторы, приводящие к повышению концентрации | Факторы, приводящие к снижению концентрации |
Непрямой билирубин | Голодание | Ультрафиолетовые лучи |
Инфекции | ||
Препараты (пероральные контрастные вещества для холецистографии) | Лекарственные препараты | |
Прямой билирубин | Глюкокортикоидные гормоны |
Смешанная гипербилирубинемия характерна для сочетанных нарушений как потребления, так и экскреция билирубина и свидетельствует о генерализованном повреждении печеночных клеток и их дисфункции. Увеличение содержания в крови прямого билирубина при нормальной концентрации общего или непрямого билирубина наблюдается при врожденных аномалиях (табл. 2).
Для дифференциальной диагностики различных форм желтухи важное значение имеет клиническая картина заболевания, возраст больного, самочувствие и характер сопутствующих симптомов. Патогенетическая классификация желтух представлена в табл. 3.
Таблица 2. Причины врожденной гипербилирубинемии
| Непрямая гипербилирубинемия | Болезнь Жильбера |
Прямая гипербилирубинемия | Синдром Дубина—Джонсона |
Таблица 3. Патогенетическая классификация желтух
| Причины | Примеры |
Увеличение образования билирубина | |
Эндогенные | Серповидно-клеточная анемия |
Гемоглобинопатии | |
Ферментопатии | Дефицит глюкозо-6-фосфатдегндрегеназы |
Нарушения строения эритроцитов | Сфероцитоз |
Неэффективный эритропоэз | Талаосемия |
Сидеробластная анемия | |
Экзогенные | а-Метилдофа |
Лекарственные препараты и другие химические соединения | |
Алкоголь | |
Инфекции | Микоплазмоз |
Иммунологические | Вирусные инфекции |
Несовместимость групп крови и резус-фактора | Системная красная волчанка |
Аутоиммунные | |
Злокачественные заболевания крови | Лейкозы |
Травма форменных элементов крови | |
Нарушения функции печени | |
Эндогенные | |
Нарушения потребления билирубина печеночными клетками | Болезнь Жильбера |
Нарушение конъюгации билирубина Видео: Лечение желтухи у детей. © Шилова Наталия. | Синдром Криглера—Найяра |
Нарушение экскреции билирубина | Синдром Дубина—Джоисона |
Изменения цитоплазмы клеток | Гемохроматоз |
Дефицит 1-антитрипсина | |
Болезнь Вильсона | |
Экзогенные | Семейная желтуха новорожденных, синдром Lucey—Driscoll |
Нарушения конъюгации билирубина | |
Желтуха в результате кормления | |
Лекарственные средства | Гидразид изоникотиновой кислоты, |
Эритромицин Видео: Высокий билирубин. Затяжная конъюгационная желтуха у моего ребенка. Фототерапия | |
Препараты, применяемые для холецистографии | |
Инфекционные заболевания | Вирусный гепатит |
Цитомегаловирус | |
Вирус Эпштейна—Барр | |
Амебиаз | |
Лелтоспироз | |
Иммунологические | Хронический активный гепатит |
Первичный билиарный цирроз печени | |
Фокальные поражения печени | Гранулематозы (саркоидоз, туберкулез) |
Злокачественные новообразования печени | Первичный рак печени |
Метастатические поражения печени | |
Нарушения оттока желчи | |
Внутрипеченочные | |
Лекарственные препараты | Хлорпромазин |
Инфекционные заболевания | Шистосомиаз |
Иммунологические | Первичный билиарный цирроз печени |
Склерозирующий холангит | |
Внепеченочные | |
Инфекционные заболевания | «Восходящий холангит» |
Желчнокаменная болезнь | Холедохолитиаз |
Травма | Стриктура желчного протока |
Злокачественные новообразования | Рак желчного протока |
Рак головки поджелудочной железы |
