Классификация и симптомы - диагностика и лечение тромбоцитопатий у детей

Т.А. Крючко

Согласно рекомендациям Комитета экспертов Всемирной организации здравоохранения, термин «тромбоцитопатии» объединяет все нарушения гемостаза, обусловленные качественной неполноценностью или дисфункцией кровяных пластинок. Распространенность тромбоцитопатии в различных регионах мира варьирует: по данным российских авторов, они диагностируются у 5-10 % населения.

В последнее десятилетие в результате возрастающего влияния неблагоприятных факторов окружающей среды, связанных прежде всего с антропогенным загрязнением биосферы и процессами урбанизации, значительно увеличилась распространенность соматической патологии как у взрослых, так и у детей. Результаты научных исследований свидетельствуют о дальнейшей тенденции к росту числа геморрагических нарушений — как отдельных нозологических форм, так и синдрома, который сопровождает или осложняет течение большого количества соматических и инфекционных заболеваний.

Общепризнано, что система гемостаза обладает достаточными физиологическими резервами, которые обеспечивают основные этапы агрегации тромбоцитов (схема).
В то же время наследственные тромбоцитопатии являются наиболее распространенным генетически обусловленным дефектом гемостаза, выявляемым у 60-80 % детей с рецидивирующей кровоточивостью сосудисто-тромбоцитарного типа. Они представляют собой типичный геморрагический диатез и проявляются повышенной кровоточивостью, возникающей под влиянием самых различных факторов внешней среды: вирусных и других инфекционных заболеваний, прививок, физиотерапевтических процедур, избыточной инсоляции, малых доз ионизирующего излучения, травм, применения тромбоактивных лекарственных средств и др.
В настоящее время выделяют следующие виды наследственных и приобретенных тромбоцитопатий (классификация по З.С. Баркагану, 1980).

А. Наследственные и врожденные формы
1. Формы с преимущественным нарушением агрегационной функции
1.1. Формы с сохраненной реакцией освобождения
а) с развернутым нарушением агрегационной функции:
• тромбоцитастения (тромбастения) Гланцмана I и II типа
• эссенциальная атромбия I типа
• другие формы
б) парциальные дизагрегационные тромбоцитопатии:
• с изолированным нарушением коллаген-агрегации без макроцитоза и других нарушений
• аномалия Мей-Хеглина
• формы с изолированным нарушением аденозиндифосфат- и (или) тромбин-агрегации
1.2. Формы с нарушением реакции освобождения и второй фазы агрегации — «аспириноподобный синдром», «эссенциальная атромбия II типа» и др.
1.3. Болезни недостаточного пула накопления
2. Формы с преимущественным нарушением адгезии тромбоцитов к коллагену и стеклу
2.1. Формы с нарушенной ристоцетин-агрегацией:
• плазменного генеза — болезнь Виллебранда
• диспластического тромбоцитарного генеза — макроцитарная (Бернара-С-лье)
• плазменно-пластиночного генеза — синдром Виллебранда-Юргенса
2.2. Формы с нормальной ристоцетин-агрегацией
• некоторые молекулярные варианты болезни Виллебранда
• формы с изолированным нарушением адгезии тромбоцитов к коллагену
3. Формы с дефицитом и снижением доступности фактора III
3.1. Формы с генетически обусловленным дефицитом фактора III
3.2. Формы с нарушением доступности (освобождением) фактора III при адгезии и агрегации
4. Сложные аномалии тромбоцитов, сочетающиеся с другими генетическими дефектами
4.1. При иммунных нарушениях — синдром Вискотта-Олдрича (с микроцитопенией)
4.2. При ферментопатиях гликогенозы I и II типа и др.
4.3. При дисплазиях соединительной
ткани (синдромы Элерса-Данлоса, Марфана)
4.4. При врожденных пороках сердца 5. Недостаточно идентифицированные формы
Б. Приобретенные тромбоцитопатии
• при гемобластозах
• дизагрегационные гипорегенераторные
• формы потребления (при развитии ДВС-синдрома)
• смешанного типа
• при миелопролиферативных заболеваниях и эссенциальной тромбоците-мии
• при В12-дефицитной анемии
• при уремии
• при циррозах, опухолях и паразитарных заболеваниях печени
• при других видах ДВС-синдрома и активации фибринолиза — быстрое потребление тромбоцитов и блокада их функции продуктами расщепления фибриногена
• блокада тромбоцитов макро- и парапротеинами
• при цинге
• при гормональных нарушениях гипо- и дистиреозах, гипоэстрогении и др.
• лекарственные и токсогенные
• при лучевой болезни
• при массивных гемотрансфузиях
• при больших тромбозах и гигантских ангиомах

СХЕМА ТРОМБОЦИТАРНОГО ГЕМОСТАЗА (Баркаган З.С., 1998)

Проведенный нами анализ клинических наблюдений за детьми из разных труп радиационного риска и массовая скрининг-диагностика нарушений гемостаза у них выявили, что в генезе субклинического геморрагического синдрома ведущую роль играют тромбоцитопатии. Мы обследовали 190 детей с тромбоцитопатиями: 40 — эвакуированных из 30-километровой зоны (г. Припять)- 50 — переселенцев из Киевской, Черниговской и Житомирской областей- 50 — родившихся в 1987-1990 гг. у ликвидаторов последствий аварии на Чернобыльской атомной электростанции- 50 — детей, родившихся и постоянно проживающих на территории Полтавской области.
Результаты исследований показали, что геморрагический синдром обладает выраженным клиническим полиморфизмом даже у одного и того же ребенка в разные периоды жизни. В то же время, сопоставляя особенности течения геморрагического синдрома у детей из выбранных групп наблюдения, можно сделать вывод, что частота основных симптомов в группах отличалась мало и имела вид, представленный в табл.1.

Таблица 1.Частота основных клинических симптомов у детей с геморрагическим синдромом

У всех детей превалировали жалобы на носовые кровотечения, появление петехий и синяков на коже при незначительной травматизации, причем нередко у больного отмечались и те, и другие симптомы. Значительно реже встречались экхимозы, посттравматические кровотечения, кровоточивость десен, еще реже — гематурия. Если принять во внимание, что свыше половины обследованных детей (55 %) — девочки, то процент мено- и метроррагий возрастает более чем в 2 раза.
При изучении анамнестических данных обследованных детей и соответствующей медицинской документации было выявлено, что у большинства пациентов провоцирующим фактором выступало применение определенных лекарственных и тромбоцитоактивных препаратов с разным механизмом действия. В связи с этим приведем классификацию тромбоцитоактивных лекарственных средств.