Диагноз и лечение - диагностика и лечение тромбоцитопатий у детей

Видео: Гипотиреоз Лечение гипотиреоза Клиника и диагностика гипотиреоза

Видео: ЗАДЕРЖКА психического и речевого РАЗВИТИЯ. ЗПР у ДЕТЕЙ. Лечение. Нарушение речи. У ребенка. Дети

Классификация тромбоцитоактивных лекарственных средств (Packham М.А., Mustard 3.F., 1980)

Лекарства, влияющие на каскад арахидоновой кислоты в тромбоцитах
• ингибиторы фосфолипазы А2 (гидрокортизон, преднизолон, метилпреднизолон)
• ингибиторы циклооксигеназы (нестероидные противовоспалительные средства: мефенамовая кислота, напроксен, бутадион, индометацин, ибупрофен, ацетилсалициловая кислота, диклофенак натрия, парацетамол)
• ингибиторы тромбоксансинтетазы (никотиновая кислота)
Средства, влияющие на уровень циклического аденозинмонофосфата (цАМФ) в тромбоцитах
• ингибиторы фосфодиэстеразы (дипиридамол, пентоксифиллин, теофиллин, эуфиллин, папаверина гидрохлорид)
• активаторы аденилатциклазы (простагландины А1• F2, D2,12)
Вещества, ингибирующие образование и действие тромбина (гепарин, in vivo обладающий стимулирующим эффектом на агрегацию тромбоцитов с развитием тромбоцитопении в 24-31 % случаев)
Средства, механизм действия которых пока еще неясен: антилипемические препараты (клофибрат, мисклерон и др.)- антиоксиданты (витамины Е, К)- пенициллин в больших дозах (особенно карбенициллин!)- антигистаминные препараты (димедрол и др.)- фенобарбитал- аминазин- фуросемид- нитроглицерин- хлорохин (делагил)- антагонисты кальция (верапамил, нифедипин и др.)- нитрофураны (фурагин и др.)- гемодез- флавониды (кверцетин, силубин и др.)- средства для наркоза (эфир, закись азота)- цитостатики. Сюда же отнесен алкоголь.

Диагностическая программа выявления тромбоцитопатии включает в себя:

•сбор и анализ биологического и генеалогического анамнеза
•выявление и оценку выраженности геморрагического синдрома
• пробу на резистентность капилляров
• определение количества тромбоцитов
•определение длительности кровотечения по Дьюке
• гемолизат-агрегационный тест по Л.З. Баркагану
• определение адгезии тромбоцитов
• определение агрегации тромбоцитов с ристомицином, аденозинфосфатом, адреналином
• морфологическое исследование тромбоцитов.
Дифференциально-диагностические признаки различных тромбоцитопатии представлены в табл. клинико-лабораторные дифференциально-диагностические признаки тромбоцитопатий.

Алгоритм лечения больных с тромбоцитопатиями

1. Устранить все воздействия, которые могут спровоцировать и усилить кровоточивость.
2. Исключить из рациона блюда, содержащие уксус, продукты домашнего консервирования, приготовленные с использованием салицилатов. Пища должна быть богата витаминами С и Р- ввести в рацион нежареный арахис.
3. Исключить следующие лекарственные препараты: витамин В6 (пиридоксин, пиридоксаль фосфат), ингибирующий функцию тромбоцитов- салицилаты, бруфен, индометацин, бутадомидины, карбенициллин, аминазин, антикоагулянты, фибринолитики.
4. Избегать тугой тампонады носа и выскабливаний полости матки- противопоказаны прижигания слизистых оболочек.
5. Фармакотерапия
• эпсилон-аминокапроновая кислота (порошок, гранулы 60 г) по 0,5-2 г 3-5 раз в день (растворить в сладкой воде или запить ею), 6-8 дней
• АТФ (ампулы 1 мл 1 % раствора) по 1 мл внутримышечно, 20-30 инъекций
• сульфат магния — по 5-10 мл 25 % раствора в течение 5-10 дней, затем — прием внутрь тиосульфата магния (по 0,5 г 3 раза в день до еды)
• моносемикарбазон адренохрома (андроксон, хронодрен, адреноксил — ампулы 1 мл 0,025 % раствора) внутримышечно или подкожно, новорожденным — 0,5-1 мл 1 раз в сутки- более старшим детям — по 1-2 мл 2-4 раза в сутки
• дицинон, этамзилат натрия (таблетки 0,25 г, ампулы 2 мл 12,5 % раствора) по 1/2-1 таблетке 2-3 раза в день. При необходимости внутривенное введение дополняется приемом препарата внутрь — этим обеспечивается его постоянная концентрация в плазме.

Первая помощь при кровотечении

1. Оросить кровоточащую поверхность холодной водой (+6-8°С), 5 % е-аминокапроновой кислотой, сделать аппликацию фибринной пленки с тромбином.
2. Наложить на кровоточащую поверхность андроксон.
3. Локально наложить коллаген и вытяжку из соединительной ткани, смешанной с тромбином.
4. При маточных кровотечениях — применять препараты, усиливающие сокращение матки.

Больные с тромбоцитопатиями должны находиться под постоянным наблюдением- с диспансерного учета они не снимаются. При этом диспансеризация предполагает:
• полное клинико-лабораторное обследование больного
• изучение семейного геморрагического анамнеза
• исследование функции и морфологии кровяных пластинок у кровных родственников больного.