Неотложная помощь при геморрагических диатезах

Диатезы геморрагические (ДГ) - группа наследственных и приобретенных болезней, характеризующихся повышенной кровоточивостью. Различают ДГ сосудистого генеза, с преимущественным поражением тромбоцитарного или коагуляционного звена гемостаза.
Симптомы. Признаки системного поражения гемостаза (геморрагическая сыпь на коже, телеангиэктазии), возникновение кровотечения из различных органов (изливающаяся кровь не образует сгустков).
Различают следующие типы кровоточивости.

1. Гематомный тип (массивные кровоизлияния в суставы, мышцы, под апоневрозы, в подкожную забрюшинную клетчатку, брюшину и субсерозу кишечника, что может имитировать симлтомокомплекс острого живота) характерен для гемофилии.
2. Петехиально-пятнистый тип (мелкие, безболезненные, точечные и пятнистые геморрагии на коже, не расслаивающие ткани и провоцируемые трением одежды, мытьем, легкими ушибами, часто наглодаются меноррагии, носовые и десневые кровотечения) характерен для тромбоцитопатий и тромбоцитопения
3. Смешанный синячково-гематомный тип (сочетание признаков двух вышеописанных типов, мелкие геморрагии почти всегда предшествуют гематомам) характерен для болезни Виллебранда, синдрома Виллебранда—Юргенса, для вторичных ДГ (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, поражения печени, кишечные дисбактериозы, передозировка антикоагулянтов или фибринолитиков).
4. Васкулитно-пурлурный тип (геморрагии возникают на фоне мелких эксудативно-воспалительных изменений, элементы сыпи возвышаются над кожей, уплотнены, нередко окружены ободком пигментированной инфильтрации и покрыты корочками) характерен для болезни Шенляйна—Генока, узловатой эритемы, инфекций.
5. Ангиоматозный тип (телеангиэктазии: болезни Рандю—Ослера, Луи—Бар, циррозы печени- микроангиоматозы).

При частых кровотечениях больные анемизированы, кожа и подкожная клетчатка отечны.
Диагноз: анамнез (семейнЬй характер, частые упорные проявления кровоточивости, заболевания с нарушением гемостаза — сепсис, поражения печени и т. д.). Поставить диагноз гемофилии можно, если больной состоит на учете по поводу гемофилии, при повторных гемартрозах крупных суставов или массивных межмышечных гематомах, упорных кровотечениях после экстракции зубов. При гемофилии время между травмой (например, головы) и симптомами кровотечения может быть значительным. Забрюшинные гематомы в области поясничных мышц протекают почти бессимптомно до развития паралича с полной потерей функции четырехглавой мышцы бедра (обращать внимание на боли или дискомфорт в паховой области).
Осложнения. Зависят от локализации и объема кровотечения: гемартрозы, нарушения мозгового кровообращения, парезы и параличи, шок.
Неотложная помощь. При кровоточении из телеангиэктазий — повязка, тампонада (тампон пропитывают раствором адроксона — 1—2 мл 0,025% раствора), в/е 250—500 мг этамзилата (12,5% раствора 2 мл, 250 мг/амп.), при неэффективности — крайне медленное введение гемофобина до 5 мл. При гипертензии — фенигидин (нифедипин) 10 мг сублингвально, при отсутствии эффекта дозу повторить или добавить 0.15 мг клофелина, в ургентных случаях — пентамин дробно до 50 мг за 10—20 мин. При массивной кровопотере (падение систолического давления ниже 90 мм рт. ст., учащение пульса на 20 и более ударов в минуту) — плазмозамещающие растворы с поддерживанием СД в пределах 80—90 мм ргст. (если СД<80 — струйное введение- если СД>80 — капельное) — не более 30 мг/кг.
При геморрагических васкулитах введение лекарственных средств не показано из-за дополнительной сенсибилизации больного, исключая кортикостероиды (преднизалон 1—2 мг/кг) по жизненным показаниям, при большой кровопотере возмещение проводится только солевыми растворами. При тромбоцитопениях (патиях) — в/в 10 мг АТФ (10 мг/амп.), 1 мл 0,025% раствора адроксона, 250—500 мг этамзилата, при носовых и десневых кровотечениях — местно адроксон, гемостатические губка или вискоза. Замещающая терапия с помощью декстранов (полиглюкина, реополиглюкина) также противопоказана. При гемофилии — местно тромбин, гемостатическая губка, на раны давящую повязку, в полость носа или лунку удаленного зуба вводят смочейные тромбином тампоны. При болезни Виллебранда добавляют АТФ, адроксон, згамзилат. При коагулопатиях, связанных с поражением печени различной этиологии,— в/в введение 1 мл 1% раствора викасола на фоне инфузии желатиноля, солевых растворов (декстраны также противопоказаны). При передозировке антикоагулянтов (макрогематурия) — в/в 2—4 мл викасола.

Госпитализация в профильный стационар, так как проведение целенаправленного лечения на догоспитальном этапе невозможно. При тромбоцитопениях — госпитализация при продолжающемся кровоточении и нарастании кожных высыпаний, при гемофилии — в случае малейшего указания на травму живота или черепа и любых геморрагических осложнений.