Глюкостерома - эндокринология

Глюкостерома — гормонально-активная опухоль коры надпочечника, исходящая в основном из ее пучковой зоны, избыточно выделяющая кортикостероиды, преимущественно глюкокортикоиды, и характеризующаяся клинической картиной, сходной с болезнью Иценко — Кушинга. Глюкостерома чаще всего возникает у женщин, особенно в возрасте от 18 до 42 лет.
Исторические данные. Синдром глюкокортикоидного гиперкортицизма впервые описал Кушинг в 1912 г.
Этиология. Причина заболевания неизвестна.
Патогенез. Патогенез глюкостеромы сходен с патогенезом болезни Иценко — Кушинга и обусловлен повышением продукции главным образом глюкокортикоидов.
Патологическая анатомия. При патологоанатомическом исследовании обнаруживают опухоль коры надпочечника, чаще злокачественную, реже доброкачественную. Масса опухоли варьирует от 5 г до 5 кг. В опухоли обычно находят участки геморрагии и некрозов. Гистологически в аденоме обнаруживают в основном клетки пучковой зоны (компактные клетки с овальными ядрами, расположенные в виде тяжей). При злокачественной опухоли происходит быстрое метастазирование в другой надпочечник, печень, легкие, головной мозг и кости. Противоположный надпочечник, как правило, гипотрофирован. Морфологические изменения других органов и систем в основном такие же, как и при болезни Иценко — Кушинга.
Клиника. Клиника глюкостеромы во многом сходна с болезнью Иценко — Кушинга. В отличие от последней течение заболевания при глюкостероме, особенно злокачественной, более быстрое, с большей выраженностью вирилизма (гирсутизм, гипертрихоз и т. д.).
Радиоизотопная диагностика надпочечников. Рентгенодиагностика. На сцинтифото и рентгенограмме обнаруживается односторонняя опухоль надпочечника с одновременной гипоплазией другого надпочечника.
Диагностические пробы — см. «Болезнь Иценко — кушинга».
Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз заболевания
устанавливают на основании характерной клинической картины диагностических проб, но главным образом данных радиоизотопной диагностики и рентгенодиагностики (фотосцинтиграфия, пневмосупраренография, ангиография надпочечников). Дифференциальный диагноз заболевания — см. «Болезнь Иценко — Кушинга».
Прогноз. При ранней Диагностике и своевременном оперативном лечении доброкачественной, а в ряде случаев и злокачественной аденомы надпочечника прогноз благоприятный, при аденокарциноме при наличии метастазов — неблагоприятный. Без оперативного лечения больные умирают от кровоизлияния в мозг, сердечной декомпенсации, сепсиса, пневмонии, почечной недостаточности, метастазов опухоли, поражающих жизненно важные органы (печень, легкие).
Лечение. Лечение только оперативное — удаление опухоли. В связи с гипотрофией противоположного надпочечника в послеоперационном периоде назначают заместительную терапию кортикостероидами. При неоперабельных формах рака коры надпочечника можно использовать препараты, блокирующие синтез кортикостероидов (хлодитан, элиптен и др.).