Болезнь кушинга

Болезнь Кушинга – Morbus Gushing, гиперкортикозолизм, может вызываться такими причинами:

Видео: Болезнь Иценко-Кушинга

вызванная АКТГ: повышенная продукция при аденоме гипофиза (центральная болезнь Кушинга)
паранеопластическая (мелкоклеточный рак бронхов, рак щитовидной железы, печени, молочной железы, островковых клеток поджелудочной железы – эктопная продукция гормонов)
независимая от АКТГ (первичная болезнь Кушинга): аденома надпочечников, рак и гиперплазия надпочечников

Патогенез

Видео: "Сила боли". Пусть говорят 13.09.2011

При первичной форме есть чрезмерная продукция глюкокортикоидов в надпочечниках. Нарушение гипофизарно-гипоталямического круга регуляции это вторичный гиперкортикозолизм с гиперплазией Zona fasciculate в надпочечниках. Для болезни Кушинга обусловленной АКТГ предрасполагающий возраст 30-40-й год жизни, женщины болеют вчетверо чаще мужчин.

Симптомы

Болезнь Кушинга - фото

Видео: Жить здорово Болезнь Иценко Кушинга

Характерен очень длительный анамнез (4 года в среднем), вначале не характерные жалобы.

Потом увеличение веса, увеличение объема жидкости и крови (Plethora), отложение жира в области туловища (лунообразное лицо, бычья шея, Striae rabrae distensae), в 95% случаев

гипертония, гипергликемия (пониженная толерантность к глюкозе, сахарный диабет), гиперхолестеринемия, акне, гипертрихоз, повышенная чувствительность к инфекциям, гипокалиемия, адинамия, мышечная слабость, психические нарушения.

Остеопороз в 60% случаев (скелет рыбы на рентгене), сексуальная дисфункция в 75% случаев (потеря либидо, нарушение потенции, гинекомастия).

Видео: Здоровье (синдром Кушинга, стеноз позвоночного канала, холестерин, сифилис) 2011 08 07

У женщин с болезнью Кушинга есть признаки адрено-генитального синдрома: гирсутизм, нарушения цикла, аменорея и вирилизация (АКТГ стимулирует также Zona reticularis), у детей нарушение ростаю

Диагностика

Лабораторное обследование: уровень кортизола (в плазме или моче) повышен и в дневном профиле отсутствует вечернее снижение АКТГ в крови + дексаметазоновый тест при повышенном АКТГ (автономная продукция или нет).

Локализационная диагностика: КТ или ЯМР для обследования надпочечников и гипофиза (а также рентген турецкого седла, ангиография petrosus inf.) при необходимости DSA надпочечников, сцинтиграфия с йодохолестеролом.

Катетеризация почечных вен – локализация стороны повреждения за счет раздельного определение уровня кортизола из вена suprarenalis.

Опухолевые маркеры при паранеопластическом синдроме Кушинга: пипотропин (LPH), нейронспецифическая энолаза (NSE).

Дифдиагностика: кушингоид – медикаментами вызванный (экзогенное введение) ятрогенный синдром Кушинга при длительной передозировке так называемой пороговой Кушинговой дозы при приеме стероидов.

Лечение

Лечение в домаших условиях , Народное лечение

Паллиативное лечение болезни Кушинга проводится при неоперабельном раке надпочечников и паранеопластическом синдроме – лучевая терапия, в отдельных случаях химиотерапия.

При неоперабельных опухолях гипофиза: медикаментозная блокада синтеза кортизола (Ketoconazol, Nizoral) с одновременной заместительной терапией дексаметазоном.

Оперативное лечение болезни Кушинга показано всегда, если больной операбелен. При опухоли надпочечника проводится односторонняя адреналэктомия (на сегодня возможно через ретроперитонеальный эндоскопический доступ).

При опухоли гипофиза проводится нейрохирургическое удаление аденомы в передней доле гипофиза, при необходимости лучевая терапия области гипофиза. При центральной болезни Кушинга без аденомы гипофиза – двухсторонняя адреналэктомия. При гиперплазии надпочечников также показано оперативное лечение, так как последствия тяжелые (в противоположность к альдостеронизму).

После двухсторонней адреналэктомии необходима заместительная терапия кортикостероидами в течение всей жизни.

Осложнения:

в 10% после адреналэктомии возникает синдром Нельсона (АКТГ+меланотропин продуцирующая, вызывающая гиперплазию опухоль адено-гипофиза) за счет КРГ (кортикотропин-рилизинг гормона)
чрезмерная стимуляция гипоталамуса – увеличение турецкого седла, выпадение полей зрения, гиперпигментация

Прогноз у нелеченных больных плохой.

Профилактика

Избежание провоцирования медикаментозного Кушинга с помощью соблюдения пороговой кушинговой дозы (около 7,5 мг эквивалента преднизолона в день) при длительном системном лечении кортикостероидами.

Эквивалентные дозы Cortison 40 mg/день, Cortisol (Hydrocortison) 30 mg/день, Prednison (Decortin, Rectodelt) и Prednisolon (Solu-Decortin H) 7,5 mg/день, Triamcinolon (Volon) и Methilprednisolon (Urbason) 6 mg/день, Dexamethason (Fortecortin) и Betamethason (Betnesol ) 1 mg/день.