Тимико-лимфатический статус - эндокринология
Видео: ЛИМФОСТАЗ
Тимико-лимфатический статус (status thymico-lymphancus)
Тимико-лимфатический статус — состояние организма, характеризующееся в первую очередь гиперплазией вилочковой железы и всей лимфоидной ткани.
Исторические данные. Впервые тимико-лимфатический статус как самостоятельное заболевание описал Пальтауф в 1889 г.
Этиология и патогенез. в настоящее время это состояние рассматривают как врожденный дефект иммунной системы. В ряде случаев тимико-лимфатический статус наблюдается при хронической недостаточности коры надпочечников (аддисонова болезнь)- акромегалии и тяжелой форме диффузного токсического зоба. При этом состоянии снижается активность холинэстеразы и развивается клиническая картина, близкая к таковой ацетилхолинового шока.
Вследствие понижения функции коры надпочечников организм теряет способность к адаптационным реакциям в ответ на «напряжение» (стресс)-
Патологическая анатомия. При патологоанатомическом исследовании в ряде случаев выявляют гиперплазию вилочковой железы, изолированную или в сочетании с гиперплазией всей лимфоидной ткани (увеличение периферических и мезентериальных лимфатических узлов, небных миндалин, селезенки). Отмечаются гипоплазия коры надпочечников и недоразвитие сердечно-сосудистой системы (узкая аорта, «капельное» сердце).
Клиника. Больные предъявляют жалобы на быструю утомляемость, вялость, апатию. Характерна пастозность кожи. Кожные покровы обычно бледные. Подкожная клетчатка рыхлая. Наблюдается склонность к ожирению. Мускулатура выражена слабо. Отмечается гиперплазия небных миндалин и всех лимфатических узлов. Сердечно-сосудистая система недоразвита, отмечают функциональный систолический шум, склонность к артериальной гипотонии.
Возможны приступы цианоза> коллапс, которые объясняются гипофункцией коркового вещества надпочечников. Отмечается склонность к инфекционным и кожным заболеваниям. Вторичные половые признаки выражены слабо, у отдельных больных наружные половые органы недоразвиты.
При изолированном: увеличении вилочковой железы у детей раннего возраста может развиться asthma thymicum. Она характеризуется периодическими приступами одышки с кашлем, набуханием шейных вен, цианозом лица, изменением голоса вплоть
до афонии, рвотой.
Лабораторные данные. Нередко относительный или абсолютный лимфоцитоз, эозинофилия, склонность к гипогликемии.
Рентгенодиагностика. На рентгенограмме выявляются парусообразная тень увеличенной вилочковой железы, узкая аорта, «капельное» сердце. Зоны роста открыты.
Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз тимико-лимфатического статуса устанавливают на основании анамнеза (выраженный лимфатический диатез у детей, необъяснимые приступы цианоза, апноэ, коллаптоидные состояния), характерной клинической картины и данных рентгенодиагностики. Дифференциальную диагностику следует проводить с гиперплазией бронхиальных желез, гипертрофией небных миндалин, новообразованиями гортани, загрудинным зобом, при которых в ряде случаев наблюдаются симптомы, сходные с таковыми при гиперплазии вилочковой железы (рвота, судороги, цианоз).
Прогноз. Больные могут внезапно умереть вследствие снижения защитных свойств организма в стрессовой ситуации (физическая травма, анестезия, интоксикация, холодная ванна и т. д.). Причиной смерти считают гипофункцию коры надпочечников или сдавление увеличенной вилочковой железой органов средостения и блуждающего нерва.
При наличии asthma thymicum у детей показано экстренное хирургическое вмешательство, в противном случае возможен летальный исход.
Профилактика внезапного летального исхода. Лицам с тимико-лимфатическим статусом следует избегать инфекций, интоксикаций, им противопоказаны общий наркоз и наркотики (морфин, пантопон, промедол и др.). При сочетании диффузного токсического зоба с тимико-лимфатическим статусом в предоперационном периоде проводят комбинированное лечение тиреостатически-ми препаратами и глюкокортикоидами.
Лечение. В настоящее время для лечения этого состояния нередко используют глюкокортикоиды (кортизон, гидрокортизон и т. д.). В связи с высокой чувствительностью вилочковой железы к рентгеновскому излучению иногда проводят рентгенотерапию, а при ее неэффективности — тимэктомию. При задержке полового развития показано лечение, применяемое при заболеваниях половых желез. Назначают витамины В,, В2, РР, А и D. При asthma thymicus в ряде случаев требуется неотложная хирургическая помощь.
