Гермафродитизм - эндокринология
Видео: Insidermedicine In 60 - August 31, 2011
Истинный гермафродитизм — заболевание, при котором у больного имеется как яичник, так и яичко. Заболевание встречается очень редко.
Этиология. Причины заболевания неизвестны.
Патогенез. Патогенез заболевания до конца не раскрыт. Одновременное развитие мужских и женских половых органов связывают с мозаицизмом 46XX/46XY. При развитии заболевания у больных с кариотипом 46XX предполагают возможность наличия нераспознанного мозаицизма в различных тканях организма.
Патологическая анатомия. Гистологически при биопсии яичников можно обнаружить зрелые фолликулы, а в яичниках — начальные стадии сперматогенеза. Комбинации расположения тестику-лярной и яичниковой ткани могут быть самыми разнообразными: двусторонний овотестис (сочетание с двух сторон тестикулярной и овариальной ткани), яичко с одной стороны и яичник — с другой и т. д.
Клиника. В период полового развития чаще выявляются преобладающие черты феминизации, появляются менструации. Внешний вид наружных половых органов может быть самым разнообразным: недоразвитый половой член и влагалище, открывающееся отдельно на промежности- половой член с гипоспадией и мошонкой с опустившимся в нее яичком и т. д. Психика и сексуальная направленность зависят чаще от пола воспитания.
Лабораторные данные. Гормональные исследования не дают характерных результатов.
Диагностические пробы. При исследовании хромосомного комплекса чаще всего обнаруживают мозаицизм 46ХХ/ 46/XY, но может быть кариотип 46ХХ, реже 46XY.
Диагноз и дифференциальный диагноз. Решающее значение при постановке диагноза имеет биопсия гонад.
Истинный гермафродитизм дифференцируют от ложного женского гермафродитизма и ложного мужского гермафродитизма. Ложный женский гермафродитизм обусловлен чаще всего врожденной дисфункцией коры надпочечников. Реже он возникает при вирилизирующих опухолях яичников или у растущего плода после приема беременными женщинами андрогенных препаратов. В отличие от истинного гермафродитизма ложный женский гермафродитизм надпочечникового генеза характеризуется наличием только яичников в сочетании с признаками вирилизации наружных гениталий и фенотипа и значительным повышением экскреции с мочой 17-КС.
Ложный мужской гермафродитизм характеризуется наличием только яичек в сочетании с формированием половых органов по интерсексуальному типу, кариотипом 46XY, отсутствием полового хроматина и т. д.
Прогноз. Прогноз для жизни благоприятный. Паспортный пол больных устанавливают в зависимости от анатомических и функциональных особенностей половой системы и психосексуальной направленности.
Лечение. Выбор пола зависит от функционального преобладания женской или мужской части гонады. В соответствии с этим производится хирургическая коррекция наружных гениталий.
