Синдром штейна—левенталя - эндокринология
Видео: Histopathology Ovary- -Polycystic ovarian disease (Stein-Lev
Синдром Штейна—Левенталя (склерокистоз яичников, гиперандрогенная дисфункция яичников)
Синдром Штейна — Левенталя характеризуется нарушением менструального цикла, бесплодием, двусторонним увеличением яичников, гирсутизмом при женском фенотипе.
Синдром встречается в 1,45—2,8% случаев всех гинекологических заболеваний, возникает у женщин чаще в возрасте 20— 30 лет.
Исторические данные. Синдром описали Штейн и Левенталь в 1935 г. Однако о поликистозном перерождении яичников сообщали еще К. Ф. Славянский в 1893 г., С. К. Лесной в 1928 г и Е. Е. Гиговский в 1930 г.
Этиология. Причина возникновения синдрома неизвестна. Вернее, поликистозное изменение яичников есть стереотипный ответ организма на различные патологические состояния. Поликистозные изменения в яичниках могут возникать, например, при заболеваниях гипоталамо-гипофизарной системы, у больных с болезнью Иценко—Кушинга, врожденной дисфункцией коры надпочечников, при фибромиоме матки и ряде других состояний.
Патогенез. Патогенез синдрома окончательно не установлен. Большинство исследователей считают, что он, вероятнее всего, обусловлен нарушением стероидогенеза в яичниках. Это нарушение может быть как первичным вследствие ферментативной блокады синтеза эстрогенов из их предшественников — андрогенов, так и вторичным в результате нарушения гипоталамо-гипофизарной гонадотропной регуляции или функции надпочечников. Ферментативный блок, ведущий к первичному нарушению стероидогенеза в яичниках, некоторые авторы рассматривают как проявление генетической неполноценности ферментных систем, участвующих в синтезе эстрогенов в яичниках.
Вторичное нарушение стероидогенеза в яичниках вследствие нарушения гипоталамо-гипофизарной регуляции связывают в первую очередь с избыточной и монотонной (нецикличной) секрецией лютеинизирующего гормона (ЛГ). Отсутствие цикличности в секреции ЛГ ведет к ановуляторным циклам и далее к поликис-гозной дегенерации яичников. Нарушение циклической секреции ЛГ может возникнуть, с одной стороны, при избытке в организме андрогенов, а с другой — при первичных нарушениях в гипоталамической области. Предполагают, что нарушение стероидогенеза в яичниках происходит вследствие дефицита ферментных систем дли по пути патологического превращения прегненолона в дегид-зоэпиандростерон с накоплением последнего в поликистозных яичниках, или по пути накопления андростендиона с последующим превращением его в тестостерон. Нарушение стероидогенеза в яичниках приводит к уменьшению содержания эстрогенов и увеличению содержания андрогенов. Вследствие этого нарушаются ментруальный цикл и овуляция. Избыток тестостерона в организме ведет к развитию гирсутизма.
Патологическая анатомия. Оба яичника увеличены в размерах, имеют блестящую серую поверхность и плотную консистенцию за счет резкого утолщения и гиалиноза белочной оболочки. Гистологически отмечают множество фолликулярных кист с явлениями атрезии. Наружные стенки кист состоят из гиперплазированной тека-ткани, которую рассматривают как место образования андрогенов, а внутренние — из фолликулярного эпителия, часто дегенерирующего. Обнаруживают резкое уменьшение числа приморди-альных фолликулов. В корковом и мозговом веществе яичников отмечают выраженное разрастание соединительной ткани и склероз сосудов. Желтые тела отсутствуют (ановуляторное состояние).
Клиника. Больные жалуются на расстройство менструального цикла, бесплодие. Часто имеют место гирсутизм и гипертрихоз различной выраженности (рис. 61). Телосложение женское. Иногда наблюдается умеренное ожирение. При бимануальном исследовании отмечается двустороннее значительное увеличение яичников. Они плотные, подвижные, безболезненные. В ряде случаев недоразвита матка. Менструальный цикл нарушен. Чаще возникает гипо- или аменорея, реже — менометроррагия. Характерны ановуляторные циклы.
Лабораторные данные. В крови уровень эстрогенов обычно снижен, а тестостерона, андростерона, 17-гидроксипроге-стерона и ЛГ повышен. Экскреция с мочой 17-КС нормальная или несколько повышенная. Более типично повышенное выделение тестостерона и некоторых фракций андрогенов: андростендиона и этиохоланолона. Иногда выделение с мочой 17-КС
значительно увеличено, что связывают с функциональным гипер-ортицизмом. Экскреция с мочой 17-ОКС нормальная.
Диагностические пробы. Для диагностики синдрома Штейна — Левенталя используют пробы с введением хорионического гонадотропина или прогестерона, основанные на блокаде секреции ЛГ. При синдроме Штейна — Левенталя внутримышечное введение хорионического гонадотропина (хориогонин) по 1500 ЕД ежедневно в течение 4—5 дней ведет к повышению выделения с мочой 17-КС, что указывает на их яичниковое происхождение. После введения прогестерона выделение с мочой 17-КС яичникового генеза снижается. При исходно повышенном выделении с мочой 17-КС проводят кортизоновую (дексаметазоновую) пробу. Выделение с мочой 17-КС яичникового происхождения после назначения кортизона (дексаметазона) снижается незначительно. Еще более показательно определение в условиях тех же проб уровня не 17-КС мочи, а тестостерона крови, так как
тестостерон является андрогеном, в основном продуцируемым половыми железами.
Рентгенодиагностика. На пневмогинекограммах (пневмопельвиограммах) тени обоих яичников обычно увеличены и достигают, а в ряде случаев превышают 3/4 размера тела матки (норма — 1 /4 размера тела матки), (рис. 62, 63).
Видео: sybdrome stein leventhal forme s v re sundromes ovaires polykystiques
Рис. 62. Пневмопельвиограмма: нормальные матка и яичники.
Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз синдрома Штейна — Левенталя устанавливают на основании характерной клинической картины (гирсутизм, нарушение менструального цикла, ановуляторные циклы, бесплодие, двустороннее увеличение яичников при сохраненном женском фенотипе), данных лабораторного исследования, рентгенодиагностики и диагностических проб.
Синдром Штейна—Левенталя дифференцируют от вирилизи-рующих опухолей яичников и надпочечников, а также от врожденной дисфункции коры надпочечников. При синдроме Штейна— Левенталя в отличие от вирилизирующих опухолей и врожденной дисфункции коры надпочечников, кроме гирсутизма (нередко, слабо выраженного), другие признаки вирилизации отсутствуй.
Видео: questions & r ponses n°53 - regenere.org
Рис. 63. Синдром Штейна—Левенталя. Пневмопельвиограмма: значительно увеличенные в размерах яичники.
На рентгенограмме (пневмогинекограмме или пневморетроперитонеумтомограмме) выявляют одностороннюю опухоль яичника или надпочечника, а при врожденной дисфункции коры надпочечников — гиперплазию обоих надпочечников, имеющих гомогенное строение. При дифференциальной диагностике используют также пробы с хориогонином, прогестероном и кортизоном (дексаметазоном).
Прогноз. При оперативном лечении (клиновидная резекция яичников) в среднем у 80% больных наступает стойкое выздоровление. Спустя 1—2 мес после операции восстанавливается менструальный цикл с нормальной овуляцией. Гипертрихоз обычно остается. Без лечения отмечается более частое относительно общей популяции возникновение карциномы эндометрия.
Лечение. До последнего времени радикальным методом лечения считалась клиновидная резекция яичников. В послеоперационном периоде при исходно повышенной экскреции с мочой 17-КС некоторые авторы рекомендуют назначать преднизолон по 10— 15 мг в течение 1—2 мес В последнее время хирургический метод лечения применяют лишь тогда, когда медикаментозная терапия неэффективна. Хорошие результаты получены при лечении синтетическими прогестинами (инфекундин, бисекурин и др.), кломифена цитратом прерывистыми курсами.
