Первичный гипогонадизм - эндокринология

Гипофункция половых желез у мужчин

Первичный гипогонадизм — синдром, обусловленный непосредственным воздействием патологического процесса на паренхиму семенников.
Этиология. Причины первичного гипогонадизма могут быть врожденные и приобретенные. К врожденным причинам нарушения функции яичек относятся дисгенезия семенных канальцев (синдром Клайнфелтера), дисгенезия или аплазия яичек, аплазия зародышевой ткани. Приобретенные нарушения функции яичек возникают вследствие их травмы, хирургической кастрации, туберкулеза, осложнений после орхита на почве острых инфекций (эпидемический паротит и др.), сифилиса, гонореи, действия ионизирующей радиации и т. д.
Патогенез. В основе патогенеза первичного гипогонадизма лежит недостаточная продукция андрогенов яичками. В результате этого происходят недоразвитие половых органов, слабое развитие вторичных половых признаков, задержка созревания скелета (недостаток анаболического воздействия андрогенов на матрицу кости) и т. д.
Патологическая анатомия. Гистологически при биопсии яичек обнаруживают гиалиновое перерождение семенных канальцев, прорастание между ними соединительной ткани, отсутствие сперматогенеза. Предстательная железа атрофична.
Клиника. Клиника заболевания зависит от возраста, в котором произошло повреждение яичек. При врожденном недоразвитии яичек или повреждении их до полового созревания возникает так называемый евнухоидизм, клинически проявляющийся высоким ростом при непропорционально длинных конечностях. Нередко бывает ожирение с отложением жира по женскому типу, гинекомастия. Мускулатура развита слабо. Половой член, мошонка и яички по своим размерам отстают от возрастной нормы. Консистенция яичек дряблая или плотная.
Вторичные половые признаки выражены слабо (скудное оволосение лобка, нередко отсутствие растительности на лице и теле). Либидо ослаблено  или отсутствует.  Больные  бесплодны.
При заболевании, развившемся в постпубертатный период, диспропорции скелета нет, что обусловлено своевременно закрывшимися эпифизарными зонами роста. Недоразвитие половых органов выражено менее резко. Либидо нередко сохранено. Отмечается демаскулинизация: уменьшение оволосения, снижение мышечной силы, прогрессирующее ожирение по женскому типу, ослабление потенции вплоть до импотенции. Вследствие азооспермии больные бесплодны.
Лабораторные данные. В крови уровень тестостерона понижен, а гонадотропных гормонов повышен. Выделение с мочой гонадотропных гормонов значительно повышено, а тестостерона и 17-КС понижено.
Рентгенодиагностика. При врожденном недоразвитии яичек или повреждении их до полового созревания на рентгенограмме кисти с лучезапястным суставом отмечается отставание костного возраста от паспортного, что свидетельствует о задержке созревания скелета. В костях лучезапястного сустава и позвоночника часто отмечается остеопороз. При краниографии нередко обнаруживают гиперпневматизацию пазухи основной кости, малые размеры турецкого седла и выпрямленность («ювенилизация») его спинки. При простатографии отмечают резкое уменьшение предстательной железы и изменение ее формы.
Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз первичного гипогонадизма устанавливают на основании анамнестических данных, характерной клинической картины (евнухоидизм, недоразвитие яичек, полового члена и вторичных половых признаков) и лабораторных данных.
Первичный гипогонадизм дифференцируют от вторичного гипогонадизма. О наличии вторичного гипогонадизма свидетельствуют анамнез (развитие гипогонадизма вследствие заболеваний гипоталамо-гипофизарной системы, опухоли гипофиза, сахарного диабета, гипотиреоза и т. д.), выявление патологии турецкого седла на рентгенограммах черепа (увеличение — опухоль, малые размеры при гипофизарном нанизме), понижение экскреции гонадотропных гормонов с мочой и т. д.
Прогноз. Прогноз для жизни благоприятный, однако полного выздоровления не наступает.
Лечение. Проводят заместительную терапию препаратами мужских половых гормонов. Назначают внутримышечно 5% масляный раствор тестостерона пропионата по 1 мл 1 раз в неделю, 10% масляный раствор тестэната по 1 мл 1 раз в 15 дней сустанон-250 по 1 мл 1 раз в месяц. Этот препарата состоит из 30 мг тестостерона пропионата, 60 мг тестостерона фенилпропионата, 60 мг тестостерона изокапроата и 100 мг тестостерона деканоата. Применяют сублингвально метилтестостерон по 10— 30 мг в день.