Аномалии количества яичек - основы практической урологии детского возраста
АНОМАЛИИ ЯИЧЕК
Согласно данным литературы, с аномалиями яичек рождается 5—8 % детей. Различают аномалии количества, структуры и положения яичек.
Аномалии количества. Эта группа аномалий яичка включает монорхизм, анорхизм и полиорхизм.
Монорхизм — врожденное отсутствие одного яичка. 
Рис. 112. Полиорхизм.
Окончательный диагноз устанавливают обычно во время операции, предпринятой по поводу крипторхизма, когда после широкой
ревизии пахового канала и забрюшинного пространства яичко обнаружить не удается. У 0,6 % наших больных, подвергнутых операции по поводу крипторхизма, установлено врожденное отсутствие одного яичка при нормально развитом втором яичке. Если второе яичко нормально, то никаких отклонений от нормы при монорхизме не наблюдается.
Анорхизм — врожденное отсутствие обоих яичек. Эта аномалия встречается крайне редко и возникает в результате нарушения эмбрионального развития гонад на ранних этапах, после кратковременной секреции ими андрогенов.
Дети с врожденным отсутствием обоих яичек имеют характерный вид: кожа лица бледная, нежная, тонкая, волосы густые, бедны пигментом- у больных иногда долго не окостеневают гортанные хрящи- молочные зубы длительное время не меняются. Мы наблюдали двух мальчиков 14 и 16 лет с врожденным отсутствием обоих яичек. Диагноз установлен после исключения двустороннего крипторхизма. При обследовании этих больных цитогенетических отклонений не установлено, половой хроматин отрицательный, кариотип мужской. Интеллектуальные способности не нарушены. Психика ранима, больные сознают свою половую неполноценность, замкнуты, плаксивы. У обоих наших больных мужская психосексуальная ориентация. Вторичные половые признаки у них не выражены, половой член развит хорошо, мошонка атрофичная, предстательная железа не дифференцируется.
Лечение ограничивается заместительной гормональной терапией, которую проводят в период полового созревания, в результате чего появляются половые признаки, увеличивается половой член.
И. Ф. Юнда (1973) предлагает следующую схему лечения анорхизма: эстрадиола дипропионат по 1—2 мг внутримышечно 1 раз в день или через день на протяжении 20 дней, а затем прегнин по 10 мг 3 раза в день внутрь в течение 5—7 дней. Такие курсы повторяют 3—6 раз.
Полиорхизм — существование трех и более яичек. Эта аномалия встречается крайне редко. Добавочное яичко обычно недоразвито, располагается вблизи основного и чаще всего не имеет придатка и семявыносящего протока. Мы наблюдали в течение 17 лет больного с двумя добавочными яичками, которые располагались в добавочной мошонке. Впервые больной обратился к нам в 14-летнем возрасте. При осмотре наружные половые органы были развиты правильно. Справа параллельно нормально сформированной мошонке располагалась еще одна, хорошо сформированная мошонка, правда, несколько меньших размеров (рис. 112). При пальпации в обеих мошонках определялось по два яичка обычных размеров, формы и консистенции. Каждое яичко имело придаток и семявыносящий проток. Яички добавочной мошонки были несколько меньших размеров, но в пределах физиологической нормы. От удаления добавочной мошонки и яичек больной и его родные отказались. Через 17 лет больной поступил повторно. Женился, имеет двух детей, жалоб не предъявляет. Настаивает на удалении добавочной мошонки по косметическим соображениям. Добавочная мошонка и яички удалены. Гистологически — нормальная ткань яичка.
Лечение полиорхизма заключается в удалении добавочного яичка, поскольку оно, отличается повышенной склонностью к развитию злокачественной опухоли (Н. А. Лопаткин и сотр., 1977).
Гипоплазия яичка относится к аномалии его структуры связанной с нарушениями функции эндокринной системы. Встречается одно- и двусторонняя гипоплазия яичек. Размеры гипоплазированного яичка обычно равны нескольким миллиметрам. Двусторонняя гипоплазия яичек равноценна и сопровождается выраженным гипогонадизмом и евнухоидизмом. При односторонней гипоплазии обычно рекомендуют удалять недоразвитое яичко ввиду возможной его малигнизации.
