Аномалии положения почек - основы практической урологии детского возраста

В эту группу нами объединены дистопия почки по отношению к скелетным образованиям и дистопия почек по отношению друг к другу, больше известная под названием сращенных почек. Эти дистопии отнесены в одну группу на том основании, что с эмбриогенетической и с анатомической точек зрения главным отличительным признаком сращенных почек является именно неправильное (низкое, гетеролатеральное, ротированное) положение одной или обеих почек. Отличие от дистопии в обычном понимании этого термина заключается в том, что почки, находящиеся по разные стороны от позвоночного столба или же на одной стороне, сращены между собой одним из нескольких способов. Это сращение произошло в эмбриональный период потому, что метанефрогенные бластемы, расположенные на одной стороне, или концы почек, расположенных на разных сторонах, близко соприкасались друг с другом. Возможен и такой вариант, что между двумя почечными зачатками появлялся третий, который служил соединительным мостиком между ними. Значит, дистопия первична, а сращение вторично. Аномалии положения почек по отношению к скелету. Известно, что XII ребро пересекает левую почку примерно посередине, а правую — ближе к ее верхнему концу. Правая почка не достигает XII ребра, а верхний конец находится на его уровне или несколько выше. Однако более детальное изучение положения почек новейшими методами исследования показало его значительную изменчивость. Оказалось, что в среднем в 30 % случаев почки лежат вне «классических» пределов, из них выше нормы: правая в 12%, левая — в 9% случаев- ниже нормы: правая в 18 %, левая — в 22 % случаев- с возрастом почки опускаются ниже.

Рис. 51. Дистопия почки по отношению к скелету:
а  — грудная справа- б  — двусторонняя поясничная- в — тазовая слева- г — поясничная справа и тазовая слева- д — поясничная удвоенной левой почки- е — перекрестная.

Говоря о дистопии (эктопии) почки, мы имеем в виду ее врожденную дислокацию выше или ниже указанных крайних пределов (рис. 51). В фиксации почки участвуют сосудистые связи, сформировавшиеся на ранних стадиях эмбрионального развития.
Грудная (краниальная) дистопия почки встречается крайне редко (рис. 52). В большинстве случаев дистопированная почка находится между местом, где она должна нормально располагаться, и мочевым пузырем (нижняя, или каудальная, дистопия). В зависимости от положения почки различают поясничную, подвздошную и тазовую дистопию. Длина мочеточника соответствует расстоянию между почечной лоханкой и мочепузырным треугольником.
Кроме того, дистопия почки делится на две группы: простоя и  перекрестная. При простой дистопии почка расположена ниже, чем обычно, на своей стороне тела. При перекрестной дистопии почка лежит на противоположной стороне, ниже парной, которая расположена на обычном месте. При этом нижний конец находящейся в нормальном положении почки соприкасается или даже сращен (в 80%) с верхним концом дистопированной почки. Независимо от того, есть сращение почек или нет, мочеточники открываются в обычных участках мочевого пузыря. Дистопия почки может быть одно- и двусторонней, при этом степень ее может быть разной: одна почка может находиться в поясничной области, другая — в тазовой.

Рис. 52. Грудная дистопия правой почки: а — обзорный снимок грудной клетки- б — урограмма.

В раннем периоде развития почки лоханка обращена кпереди. Затем почка поднимается, поворачивается вокруг своей длинной оси, и, когда она достигает своего окончательного положения, лоханка лежит медиально, а чашки латерально. При эктопии почки нарушение подъема сочетается с неполной ротацией, поэтому лоханка почки, расположенной в тазу, обращена кпереди. В тех случаях, когда почка лежит выше нормального уровня, почечная артерия выходит из аорты выше, чем обычно, и почка как бы подтянута вверх.
Дистопированная почка часто имеет неправильную форму. Она вытянута, длиннее нормальной, особенно при поясничной дистопии. Соответственно вытягиваются, удлиняются чашки и лоханка почки. При подвздошной и особенно тазовой дистопии почка меньше нормальной, имеет более округлую форму. Почечная лоханка при этом мала, чашки меньше, чем в нормальной почке. Такая почка обычно имеет фетальное (дольчатое) строение.
При простой дистопии почки мочеточник короткий, хотя направление его правильное, без изгибов и отклонений. При перекрестной дистопии, со сращением почек или без этого, мочеточники перекрещиваются выше, чем в норме, на средней линии, причем мочеточник почки, расположенной не на своей стороне, входит в мочевой пузырь там же, где обычно. При поясничной или подвздошной дистопии сохранено околопочечное жировое тело, при тазовой дистопии оно отсутствует.
Кровоснабжение дистопированной почки резко отличается от нормального. Сосуды почки отходят от нижних отделов аорты и, как правило, множественны. Если почка лежит выше крестца или в полости таза, она может получать ветви от общей и наружной подвздошной, срединной крестцовой или нижней надчревной артерий.
Дистопия почки часто сочетается с другими аномалиями почек, а также с аномалиями остальных органов мочевой системы и аномалиями других органов и систем. Дистопия почки вызвана нарушением миграции окончательной почки вверх, но причина ее не ясна. Окончательная почка сначала лежит в полости таза, на уровне S11, затем постепенно изменяет свое положение и на 8-й неделе находится L6 и входит в контакт с надпочечником. В процессе восхождения кровоснабжение почки происходит по временным сосудам, начинающимся от аорты, общей и наружной подвздошной артерий или от других соседних артериальных стволов. У плода длиной 25—30 мм нормальная позиция почки уже достигнута, но постоянное кровоснабжение еще не установлено. Если нормальная миграция почки в каком-либо отношении нарушена или восхождение почки встречает механическое препятствие из-за какой-либо аномалии соседнего органа, эти временные сосуды могут стать постоянными и фиксировать орган в том месте, где возникло препятствие. Удовлетворительное объяснение эмбриогенеза перекрестной дистопии почки, равно как и одностороннего сращения почек, еще не предложено.
Односторонняя дистопия почки, по данным аутопсии, встречается от 1 : 660 до 1 : 1000. Левая почка дистопирована чаще, чем правая. Двусторонняя дистопия встречается сравнительно редко (рис. 53), но еще реже наблюдаются случаи перекрестной дистопии — со сращением почек или без него.
Дистопия почки обычно не сопровождается болезненными симптомами, но даже без заболевания она может из-за своей неправильной позиции вызывать чувство давления и боль внизу живота, дизурические явления, поллакиурию, дисменорею. Такая почка чаще подвержена различным заболеваниям, как, например, гидронефроз, пиелонефрит, почечнокаменная болезнь. Хотя дистопия почки в большинстве случаев встречается у мальчиков, клинические симптомы неосложненной дистопии — боль в пояснице или внизу живота — чаще проявляются у девочек, что нередко бывает причиной ошибочной диагностики у них гинекологических заболеваний. Указанные симптомы дистопии нередко являются поводом и для других диагностических ошибок — аппендицита, опухолей органов брюшной полости и т. д., по поводу которых больных нередко оперируют. При наличии мочевого синдрома диагностика дистопии упрощается, но если изменения в моче отсутствуют, диагностические ошибки вполне возможны.
При экскреторной урографии получают данные, вполне достаточные как для выяснения топографического положения почки, так и для диагностики заболеваний дистопированной почки.
Несколько менее ценны для диагностики радиоизотопная сцинтиграфия или сканирование, особенно при тазовой дистопии, так как датчик, установленный на обычном для почки месте, не регистрирует импульсов. Поэтому сцинтиграфию следует применять уже после установления позиции почки.
Затруднения в постановке диагноза встречаются тогда, когда дистопированная почка пальпируется, но на урограммах не дает наглядного изображения. При интерпретации снимков должно насторожить отсутствие изображения одной из почек. Вообще при наличии опухоли живота, и тем более при отсутствии на урограммах данных об одной из почек, необходимо отдифференцировать опухоль от дистопированной почки.

Рис. 53. Тазовая дистопия обеих почек. а — урограмма- 6 — сцинтиграмма.

Игнорирование этого правила нередко приводит к тяжелым ошибкам, так как до сих пор еще наблюдаются случаи ошибочных операций и даже удаления врожденно единственной дистопированной почки с роковым исходом.
При нефункционирующей дистопированной почке хорошие результаты дает применение восходящей уретеропиелографии.
Большое значение имеет также применение ангиографии, так как определить вид дистопии без установления уровня отхождения почечной артерии весьма затруднительно (рис. 54).
Врожденную дистопию почки нужно отличать от нефроптоза. который появляется обычно у взрослых, чаще у женщин. При дистопии почка никогда не достигает нормального уровня, а нарушение позиции сочетается с ненормальным кровоснабжением, коротким мочеточником, фиксацией и нарушением ротации. При нефроптозе почка, если ее поднять, достигает нормальной позиции.

Рис. 54. Пояснично-тазовая дистопия правой почки:
а — урограмма- б — реновазограмма.
Не проявляющая себя патологическими симптомами дистопированная почка в лечении не нуждается. Наиболее частой патологией дистопированной почки являются пиелонефрит и нефролитиаз, несколько реже наблюдаются гидронефроз и другие заболевания.
При заболеваниях дистопированной почки может потребоваться хирургическое лечение, которое ввиду необычного положения почки и особенностей ее кровоснабжения представляет довольно трудную задачу. Сосуды дистопированной почки обычно короткие, часто почка как бы лежит на них. Это требует осторожного разъединения спаек, которые всегда имеются вокруг дистопированной почки.
Нефрэктомия показана в тех случаях, когда дистопированная почка не функционирует, но другая работоспособна, а также при тазовой дистопии почки, ибо при этом ее локализация препятствует нормальному развитию плода при беременности.
Если почка находится близко от гребня подвздошной кости, нарушение оттока может быть исправлено путем поднятия ее до более нормальной позиции. Это реже удается при тазовой дистопии почки, так как короткий мочеточник препятствует ее поднятию.
Неправильным является мнение, что при гидронефрозе дистопированной почки производить пластические и корригирующие операции нецелесообразно- резекция ЛМС вполне возможна и при дистопии почки.
Многие урологи при операциях на дистопированной почке, особенно при тазовой дистопии, рекомендуют использовать трансперитонеальный доступ, при котором легче осуществить пиелотомию с целью удаления камня, так как почечная лоханка обращена кпереди.
Наблюдающаяся у части больных с эктопией почки боль обычно проходит с ростом ребенка или после медикаментозного лечения. Вероятно, матурация способствует установлению нормальной взаимосвязи дистопированной почки как с отдельными органами, так и с организмом в целом.
Дистопия почки — частая аномалия развития, она нередко (по нашим данным— и 87,5%) осложняется различными заболеваниями. Диагностика и лечение заболеваний дистопированной почки представляют трудную, но интересную задачу.
Дистопия почек по отношению друг к другу. Наиболее характерными чертами этой аномалии являются неправильное положение (дистопия) одной или обеих почек по отношению друг к другу и их сращение между собой (рис. 55).
Сращение происходит симметрично— верхними или нижними концами (подковообразная почка), средними частями (Н-образная почка) или асимметрично — нижний конец одной почки срастается с верхним концом вертикально повернутой (S-образная почка) или горизонтально расположенной (L-образная почка) другой почки, а иногда обе почки целиком сращены и не имеют определенной формы.
В 90 % случаев почки соединены между собой нижними концами. Сращение верхними концами — большая редкость. Наиболее часто встречается дистопия почки со сращением — так называемая подковообразная почка.
Обычно она дистопирована и лежит на уровне L2-3. Продольные оси почек образуют острый угол, открытый кверху. Лоханки обращены вперед или медиально, хотя в некоторых случаях могут быть обращены латерально и отдалены друг от друга. Чашки расположены атипично, в зависимости от степени ротации почки они могут находиться ближе или дальше по отношению к позвоночному столбу, ниже или выше — вариантов много. Расширение чашек часто наблюдается даже без нарушения оттока мочи.
Мочеточник подковообразной почки обычно отходит от лоханки выше, чем в нормальной почке. Межпочечный перешеек может быть тонким фиброзным соединением, но в большинстве случаев он представляет собой участок почечной паренхимы, имеющий нормальные клубочки и канальцы. Перешеек располагается по срединной линии, впереди магистральных сосудов, хотя описаны случаи срастания почек верхними концами с расположением перешейка позади аорты.

Рис. 55. Сращение почек:
а — верхних концов- б — нижних концов, удвоение левой почки- в — средних частей тазово-дистопированных почек- г — боковых частей тазово-дистопированных почек- д — разных концов- е — под углом.

Каждая почка имеет собственное кровоснабжение, причем источник, число и калибр артерий, а также вен могут быть различными. Обычно существует 3 артерии, иногда 4 или 5. Описан случай, когда правая часть сращенных почек имела 4 артерии, левая— 3, причем они отходили от аорты и верхней брыжеечной артерии. Во многих случаях сосуды почки отходят от нижней брыжеечной, общей, наружной и внутренней подвздошной артерий, что всегда нужно иметь в виду при операции на сращенных почках. Нередко отмечается (в 10 %) сочетание сращения почек с удвоением их, мы наблюдали 2 таких случая.
У 15 человек из наших больных почки были сращены нижними концами, у 3 — разноименными, под углом (L-образная почка).
Перекрестная дистопия со сращением подразумевает такое положение почек, когда одна из них расположена нормально, а вторая лежит ниже ее и их соприкасающиеся концы сращены. При этом, как правило, мочеточник нижней почки входит в мочевой пузырь на противоположной стороне, так что цистоскопически видна нормальная картина. Часто одна или обе сращенные почки дольчаты, напоминают почку плода.
Кровоснабжение соответствует положению почек. Почечная лоханка лежит в передней позиции, чашки направлены в сторону, где находится почка. Полагают, что подобная связь между почками возникает на ранних стадиях внутриутробного развития.

Рис. 56. Фрагменты урограмм при дистопии почек со сращением.

Что касается симметричного сращения, то считают, что сращение двух почечных бластем происходит на 30—40-й день жизни плода. В это время почки находятся рядом и их огибает пупочная артерия. Если обратное развитие этого сосуда задерживается, почки лежат вместе в течение всего подъема. Сращение двух бластем препятствует ротации и подъему. Поэтому такая почка всегда расположена ниже, чем нормальная, и ее лоханка обращена кпереди. Дистопия почек со сращением часто сопровождается другими аномалиями мочевой системы, а также аномалиями других органов и систем. Разные серии аутопсии дают различную частоту сращения почек (от 1 : 120 до 1 : 1000), за среднюю нужно принять частоту 1 : 500, что совпадает с данными клинической статистики (1 : 575).
Такие факторы, как необычное расположение сращенных почек, высокое отхождение мочеточника, наличие изгибов, препятствующих нормальному оттоку мочи, аномальная васкуляризация с предрасположением к обструкции мочеточника сдавливающим сосудом, фиксация сращенных почек спайками с соседними органами, а также многочисленными сосудами и, главное, перешейком (рис. 56), обусловливают более частое, по сравнению с нормальными, поражение сращенных почек.
Самым частым осложнением (до 35%) является пиелонефрит, нефролитиаз встречается в 21—35 %, гидронефроз — в 15—27% случаев. Описаны случаи опухоли как у взрослых, так и у детей.
Основными клиническими симптомами у наблюдаемых нами детей с подковообразной почкой были: боль в поясничной области или в животе тупого характера с периодическими приступами, микрогематурия и пиурия. Такие признаки, как дизурия, повышение температуры тела, тошнота, рвота, а также мочевой синдром, отмечаются при осложнениях подковообразной почки.
Гораздо реже сращенные почки могут сопровождаться определенной  симптоматикой и без вторичной патологии. Из них следует отметить боль в животе, иногда с диспепсическими расстройствами, которые вызваны давлением почек или межпочечного перешейка на крупные сосуды и (или) на корешки спинномозговых нервов — симптомокомплекс Мартынова—Ровзинга. Эти жалобы могут быть настолько значительными, что иногда становится необходимым оперативное вмешательство в виде рассечения перешейка — истомотомии. Впрочем, в детской практике такое положение почти не встречается.
Нередко сращенную почку удается пропальпировать. Иногда отмечается усиление пульсации брюшной части аорты, которая ощущается близко от передней брюшной стенки, даже без надавливания. Объясняется этот симптом давлением межпочечного перешейка на аорту или подвздошную артерию и некоторым сужением в результате этого их просвета. Однако эти симптомы только наводят на мысль о возможности наличия сращенных почек, а окончательный диагноз ставят с помощью экскреторной урографии или восходящей уретеропиелографии, иногда нужен ретропневмоперитонеум.
Убедительными рентгенологическими признаками дистопии почек со сращением являются: перерыв тени подвздошной мышцы в области перешейка или нижнего конца почки- низкое расположение почки- косое расположение (внутреннее и нижневнутреннее) длиной оси почек и вследствие этого нарушение ротации- расположение почечной лоханки ниже и медиальнее, чем в норме- обращение почечной лоханки кпереди при типичном положении чашек — они обращены книзу и кнутри- необычное направление мочеточника, его перекрещивание с нижними чашками.
Ценность ретропневмоперитонеума заключается в выявлении контуров ночек, и главным образом — перешейка, который ввиду слабой выделительной способности, а также из-за наслоения на тень позвоночного столба редко виден отчетливо.
Достаточно наглядные данные получаются при применении ультразвуковой эхографии, а также динамической сцинтиграфии (рис. 57). При необходимости оперативного вмешательства следует проводить реновазографию.
Хирургическое лечение заболеваний сращенных почек сравнительно легче осуществлять при сращении почек концами, когда, хотя и с техническими трудностями, можно осуществить нефрэктомию (опухоль, коралловидные камни, пионефроз, далеко зашедшие стадии гидронефроза). Гораздо труднее проводить операцию при массивном сращении почек (так называемых диско- и галетообразных почках).
Хотя нефрэктомия была и остается самой частой операцией при болезнях сращенных почек, применяют и другие хирургические вмешательства (по поводу камней, гидронефроза и др.).

Рис. 57. Динамическая сцинтиграмма (а, б, в) и компьютерная ренограмма (г) при сращении почек разными концами. Цифрами указано время (в мин) от начала исследования.

Коррекция вторичной патологии не всегда приводит к исчезновению всех симптомов у больных. Многие считают, что в таких случаях эффективны рассечение перешейка (истмотомия) и нефропексия каждой из сращенных почек.