Удвоение мочевых органов - основы практической урологии детского возраста

Рис. 47. Удвоение правой почки:
а — схема- б — почечная ангиограмма- в — рентгенограмма удвоенной почки после введения контрастного вещества в артерии.

Рис. 48. Двустороннее полное удвоение мочевых путей:
а — схема- б, в — фрагменты урограмм.

Если следовать существующим (в том числе нашей) классификациям, удвоение почек относится к аномалии почек, удвоение почечной лоханки — к аномалии чашечно-лоханочной системы, удвоение мочеточников — к аномалиям мочеточников. Но фактически они неотделимы и представляют собой удвоение мочевых органов. При такой аномалии почка, а также верхние отделы мочевых путей полностью или частично раздвоены.
Удвоение почки можно объяснить возникновением двух метанефрогенных бластем, а вернее — разделением одной бластемы на две части в связи, с наличием двух комплектов почечных сосудов. Удвоение мочевых органов — одна из самых частых аномалий мочевой системы- ее обнаруживают на секции в 3—4 % случаев. В клинике она встречается реже — 1 : 30. По нашим данным, соотношение между правосторонним, левосторонним и двусторонним удвоением составляет 4:2:1, причем чаще эта аномалия наблюдается у девочек, чем у мальчиков,— 2 : 1.
Удвоение мочевых органов может сочетаться практически со всеми другими аномалиями органов мочеполовой системы. По нашим данным, подковообразная почка с удвоением одной из ее половин наблюдалась у 2 больных, гипоплазия обеих половин — у 3, эктопия устья мочеточника верхней части удвоенной почки — у 2, гидронефроз обеих половин удвоенной почки — у 3, гидронефроз верхней части— у 4, уретероцеле — у 1, мегауретер — у 7, в том числе с мочеточниковым рефлюксом — у 5- кроме того, у 1 девочки была экстрофия мочевого пузыря, а у 1 мальчика — контрактура шейки мочевого пузыря. Гидронефроз контрлатеральной почки отмечался у 5, подвздошная дистопия — у 1, мочеточниковый рефлюкс — у 3 больных. Всего это составляет 38 наблюдений, или 22,4 %. Таким образом, по нашим данным, у каждого пятого ребенка с удвоением мочевых органов имеется и какая-либо иная аномалия.
Удвоенная почка является количественной аномалией почек, о чем свидетельствуют количество паренхимы, форма лоханки, мочеточника и, наконец, объем и масса почки- удвоенная почка имеет массу на 20—25 % больше обычной.
Различают три разновидности этой аномалии: удвоение почки (полное, неполное), удвоение мочевых путей без удвоения почки (полное, неполное), сочетание удвоения почки и мочевых путей (рис. 47, 48).

Рис. 49. Цистография: рефлюкс в три мочеточника.
При неполном удвоении паренхиматозная часть почки удлинена, между концами почки, ближе к верхнему, имеется разделительная борозда. В каждую часть почки входит своя артерия, как правило, берущая начало от аорты. Калибр артерий соответствует васкуляризируемой ею массе. Вен также две, их калибр больше, чем артерий, они впадают в нижнюю полую вену. Чашечно-лоханочная система одна, общая для обеих частей почки, из почечной лоханки выходит один мочеточник. Неполное удвоение почки, по сравнению с другими видами удвоения, встречается редко. Мы наблюдали такую аномалию в 6 случаях из 147 удвоений (4,1 %).
В большинстве случаев наблюдается полное удвоение почки: в каждой части удвоенной почки имеются свои чашки и лоханка, каждая из которых имеет свой мочеточник. Два мочеточника, идя параллельно друг другу, на каком-либо расстоянии от почки сливаются и впадают в мочевой пузырь, образуя одно отверстие. В месте слияния двух мочеточников нередко имеется сужение, в результате которого отмечается некоторое нарушение оттока мочи, особенно из верхней части почки, так как ее мочеточник образует острый угол при впадении в мочеточник нижней части почки — поэтому гидронефроз чаще наблюдается в верхней части почки.
Иногда мочеточники не сливаются, а, перекрещиваясь между собой, достигают стенки мочевого пузыря и открываются в него двумя отдельными отверстиями. При этом мочеточниковое отверстие верхней части почки находится ниже, а нижней части — выше— так называемый закон Вейгерга—Мейера.
Наличие двух мочеточников, имеющих нормальную длину, называют полным удвоением мочевых путей.
Наконец, бывает удвоение мочевых путей без удвоения почечной паренхимы, когда между частями почки нет разделительной борозды и, самое главное, имеется только один комплект сосудов.
Удвоение почек и мочевых путей может быть одно- и двусторонним. При двусторонней аномалии- с одной стороны, возможно полное удвоение почки, но неполное удвоение мочевых путей, с другой, наоборот, — неполное удвоение почки, но полное — мочевых путей (рис. 49).
При одновременном удвоении почки и почечной лоханки верхняя часть почки всегда меньше по объему, гипоплазирована, функционально заметно отстает от нижней части, лоханка верхней части почки недоразвита, чашек меньше, чем обычно (1—2), размеры их также уменьшены, почечные пирамиды недоразвиты.
В литературе описаны случаи утроения почки и мочеточника, наличия четырех почечных лоханок, а также сочетания утроения одной почки с удвоением другой.
Клинические проявления этой патологии, как и при большинстве других аномалий, зависят от заболевания аномальной почки. Чаще всего встречается пиелонефрит, затем — гидронефроз и калькулез. Пиелонефрит удвоенной почки чаще протекает без острых атак, не влияя заметно на рост и физическое развитие ребенка, напротив, у больных с мочеточниковым рефлюксом пиелонефрит имеет бурное течение.
Не имеет каких-либо особенностей при удвоении мочевых органов и нефроуретеролитиаз. Несмотря на то что верхняя часть удвоенной почки гипоплазирована, а ее чашечно-лоханочная система недоразвита и деформирована, камни у всех наших больных локализовались в нижней части почки.
Гидронефроз одной из половин удвоенной почки обычно протекает с меньшей симптоматикой, чем гидронефроз нормальной почки. Возможно, некоторую роль здесь играет то, что причиной такого гидронефроза является не сужение мочеточника, а острый угол впадения мочеточника верхней почки в мочеточник нижней. Поэтому расширение чашечно-лоханочной системы происходит постепенно и опережается атрофией паренхимы почки.
При обнаружении удвоения почки на одной стороне заслуживает внимания состояние контрлатеральной почки, так как симптоматика с ее стороны зачастую превалирует над симптоматикой со стороны удвоенной почки.
Диагностика удвоенной почки затруднительна в тех случаях, когда она не функционирует, а следовательно, не дает рентгеновского изображения на урограммах. Восходящее контрастирование тоже не всегда позволяет получить правильное изображение мочевых путей. Если катетер, пройдя через один мочеточник, вошел в почечную лоханку, мы получаем на снимке изображение одной из частей почек. Иногда, если почечная лоханка переполняется контрастной жидкостью и она вытекает обратно мимо катетера, на снимке можно увидеть затек в другой мочеточник — межмочеточниковый рефлюкс. Гораздо надежнее вводить контраст одновременно с продвижением катетера и производить несколько снимков, но в детской практике в отношении количества снимков существуют известные ограничения. В определении длины, равно как и всего контура почки, большую помощь могут оказать томография, ретропневмоперитонеум, эхография.
Несмотря на указанные трудности, в большинстве случаев удается не только констатировать удвоение мочевых органов, но и определить его разновидность.
Труднее диагностировать удвоение почки без удвоения мочевых путей. Подозрение на такую аномалию должно появляться при получении на обзорном снимке удлиненной тени почки. При отсутствии убедительных данных на урограммах и восходящей уретеропиелограмме помогают решить вопрос результаты ангиографии. На снимке в этих случаях отчетливо видны две почечные артерии, а также участки, васкуляризируемые ими.
Трудной задачей является определение функциональной способности частей удвоенной почки, особенно при необходимости удаления нижней ее части. При полном удвоении мочеточника некоторую помощь в этом может оказать индигокарминовая проба. В основном же вопрос решается с помощью урографии и радиоизотопной сцинтиграфии.
Пиелонефрит удвоенной почки требует такого же лечения, как нормальной, с той лишь разницей, что лечение должно быть более длительным и систематическим. Однако чаще, чем при пиелонефрите нормальной почки, требуется рентгенологический контроль для выявления наступающих анатомических изменений.
Не отличается большими особенностями и хирургическое лечение почечнокаменной болезни при удвоенной почке. Стоит только подчеркнуть, что при этом нередко возникает вопрос
о   геминефрэктомии. Она целесообразна в тех случаях, когда камни расположены в верхней части почки. У некоторых больных с почечнокаменной болезнью нам пришлось удалить нижнюю часть почки и оставить верхнюю,  менее ценную с функционной точки зрения, так как этого требовало состояние другой почки.
В отношении лечения гидронефроза одной из половин удвоенной почки тактика хирурга весьма разнообразна. Так, при гидронефротической трансформации одной из половин удвоенной почки (с удвоением лоханки) чаще всего применяют геминефрэктомию (рис. 50). Операция не осуществима, если не удвоена также сама почка. По этой причине или потому, что во что бы то ни стало необходимо сохранить и эту часть почки (отсутствие или рудимент второй почки), можно произвести резекцию лоханочно-мочеточникового сегмента (если причина гидронефроза — сужение сегмента) либо межлоханочный анастомоз. В этом случае не приходится опасаться рецидива сужения, так как опорожняемость верхней лоханки лучше.

Рис. 50. Гидронефроз нижней части удвоенной почки:
а — восходящая уретеропиелограмма- б — фрагмент урограммы после геминефрэктомии.
Правда, при этом не исключена возможность заброса мочи из нижней лоханки в верхнюю (лоханочно-лоханочный рефлюкс) при повышении давления в нижней части удвоенных мочевых путей.
При сужении мочеточника верхней почки у места разветвления с успехом применяют межмочеточниковый боковой анастомоз. При рефлюксе в один из удвоенных мочеточников его можно целиком удалить и наложить межлоханочный анастомоз или убрать нижнюю часть рефлексирующего мочеточника и вшить его («конец в бок») в здоровый мочеточник. При рефлюксе в оба мочеточника целесообразно удалить более пораженный, произвести по какой-либо методике антирефлюкс-операцию на оставшемся (менее расширенном) мочеточнике и наложить межлоханочный анастомоз (межмочеточниковый анастомоз здесь менее пригоден, так как приходится вшивать конец широкого мочеточника в узкий просвет другого).
Мы считаем, что даже тогда, когда геминефрэктомия технически возможна (наличие двух комплектов сосудов и мочевых путей, а также борозды между частями почки), она отнюдь не является операцией выбора, так как значительно травматичнее любой из вышеперечисленных органосохраняющих операций и чревата возможностью образования почечного мочевого свища (при оставлении незамеченного кусочка почечной ткани), и, самое главное, при этой операции все же удаляют какую-то часть работоспособных нефронов. Мы придерживаемся мнения, что геминефрэктомию следует проводить по тем же показаниям, что и нефрэктомию, и у всех больных, а особенно у детей, нужно бороться за сохранение каждого грамма почечной ткани, так как она не регенерирует.