Хроническая недостаточность почек - основы практической урологии детского возраста
Хроническая недостаточность почек (ХНП) представляет собой длительное нарушение биохимического баланса организма, развившееся вследствие хронических заболеваний почек.
В начальном периоде заболевания, при незначительном поражении почечной ткани, происходит нарушение одной или нескольких функций почек, но оно легко компенсируется за счет усиления жизнедеятельности неповрежденных участков паренхимы. В результате развивается компенсированная недостаточность почек, которая клинически никакими симптомами не проявляется.
Дети с такой формой НП предъявляют жалобы, характерные только для основного заболевания. Биохимические показатели, отражающие функциональное состояние почек, нормальные, патологические изменения в моче соответствуют основному заболеванию. В крови изменений нет. Подобную недостаточность функции почек еще называют субклинической. В таком виде НП может существовать в течение длительного времени. Однако по мере прогрессирования заболевания, вызвавшего ХНП, или вследствие осложнения его интеркуррентным заболеванием состояние больного ухудшается, степень компенсации постепенно уменьшается и компенсированная или субклиническая ХНП переходит в явную клиническую, некомпенсированную ХНП.
ХНП у детей имеет ряд особенностей, которые обусловлены реактивностью детского организма, лабильностью обменных процессов и др. Ввиду латентного течения хронических нефропатий ХНП в течение длительного времени остается нераспознанной. Также затруднительна диагностика ХНП, вызванной врожденными аномалиями и заболеваниями органов мочевой системы. Причины возникновения ХНП разнообразны. У детей в возрасте до 2 лет ХНП может развиваться на почве уростаза вследствие врожденных аномалий мочевой системы. Кроме того, у детей старше этого возраста причиной ХНП могут быть гломерулонефрит, пиелонефрит, уролитиаз, туберкулез, а также семейно-наследственные заболевания (семейный нефронофтиз, врожденный нефроз и т. д.) и диффузные болезни соединительной ткани.
ХНП любого происхождения характеризуется необратимыми повреждениями почечной паренхимы, а следовательно, прогрессирующим нарушением функции почек. Поэтому клинические проявления, течение и исход ХНП независимо от причины, ее вызвавшей, почти всегда идентичны- это особенно касается терминальной стадии ХНП.
По мере прогрессирования заболевания почек постепенно уменьшается количество функционирующих нефронов. Кроме того, значительно изменяется функция оставшихся нефронов. Например, в отличие от нормальных в канальцах пораженных нефронов затруднено и замедлено всасывание осмотически активных веществ — электролитов. Большая часть их поэтому не реабсорбируется, а остается в просвете канальцев и, притягивая к себе из интерстиция почек эквивалентное количество воды, вызывает увеличение количества мочи — осмотический диурез. В таких случаях, несмотря на значительное уменьшение числа функционирующих нефронов и клубочковой фильтрации, величина суточного диуреза не только не уменьшается, но даже иногда превышает нормальный уровень. Конечно, моча при этом менее концентрирована, относительная плотность ее снижается.
Продолжительный осмотический диурез приводит к значительной потере воды и электролитов, что в свою очередь ухудшает кровообращение в почке и еще больше уменьшает клубочковую фильтрацию. В конце концов полиурия сменяется олигурией, а затем анурией.
Потеря вследствие полиурии больших количеств калия и натрия приводит к гипокалиемии и гипонатриемии- нарушается кислотно-щелочное равновесие в сторону развития ацидоза. Для детского организма именно нарушение водно-электролитного баланса является основным звеном патогенеза ХНП. Оно часто проявляется анорексией, диспепсическими расстройствами и может привести к гибели ребенка даже при относительно невысоких показателях азотемии.
При хронических заболеваниях почек клинические симптомы НП и соответствующие биохимические нарушения появляются после гибели 3/4 функционирующей почечной паренхимы. В детском возрасте ХНП может проявиться в начале развившегося заболевания при достаточном количестве функционирующей почечной паренхимы, что обусловлено постепенным увеличением нагрузки на еще не вполне сформировавшиеся нефроны, а также частыми интеркуррентными заболеваниями.
Одной из особенностей ХНП у детей является преимущественное поражение канальцев нефронов, например при хроническом пиелонефрите, несахарном диабете и семейно-наследственных заболеваниях почек. Меньшее повреждение клубочков объясняется тем, что при наличии ХНП уровень остаточного азота в крови в течение длительного времени не повышается. Обычно содержание остаточного азота в крови в
количестве 50—57,1 ммоль/л, или 70—80 мг% не сопровождается какими-либо субъективными ощущениями и объективными симптомами. Однако такое равновесие легко нарушается при физическом перенапряжении, резком нарушении диеты, присоединении инфекций и др. В таких случаях уровень остаточного азота может подняться до высоких цифр, но прогностическое значение имеет не количество, а скорость нарастания азотемии, а также уровень креатинина в крови. Быстрое нарастание остаточного азота, одновременное увеличение содержания креатинина являются плохими прогностическими признаками. На более поздних стадиях ХНП, по мере постепенного уменьшения всасывания кальция в кишках и его реабсорбции в канальцах возникает гипокальциемия. Уровень фосфатемии, как правило, соответствует уровню кальциемии. При врожденных тубулопатиях, напротив, чаще наблюдается гипокалиемия.
Эти изменения наряду с нарушением натриевого баланса отрицательно сказываются на состоянии растущего организма и приводят к развитию так называемой почечной остеодистрофии, клинические проявления которой весьма сходны с признаками рахита. Поэтому ХНП, возникающая в первые годы жизни ребенка, обусловливает значительное отставание его в физическом развитии (почечный нанизм). Если ХНП развилась в пубертатном периоде, то физическое развитие подростка почти не нарушено, однако нередко отмечаются признаки полового инфантилизма.
Указанные явления усугубляются постепенно нарастающими биохимическими изменениями, а именно: понижением уровня концентрации водородных ионов (pH) и гидрокарбонатов, нарушением кислотно-щелочного равновесия, уменьшением резервной щелочности, развитием ацидоза. Помимо этого, появляются признаки нарушения функции других органов и систем, к которым в первую очередь следует отнести анемию почечного генеза, артериальную гипертензию, недостаточность сердца и др.
Клиническая картина ХНП зависит как от нозологической формы основного заболевания и его течения, так и от интеркуррентных заболеваний, общего состояния ребенка, адекватности проводимого лечения и т. д. Как уже отмечалось, ХНП у детей может начинаться незаметно и в течение длительного времени не проявляться клиническими симптомами. Наряду с этим бывают случаи, когда ХНП быстро прогрессирует и приобретает тяжелое течение. Медленное прогрессирование ХНП характерно для гломерулонефрита с нефротическим синдромом, семейных и наследственных форм нефрита, диффузных болезней соединительной ткани.
В зависимости от клинического течения и функционального состояния почек можно выделить несколько степеней ХНП. Ниже мы приводим классификацию ХНП, которой пользуемся в течение длительного времени.
Некоторые заболевания почек и мочевых путей, особенно в начальном периоде, протекают в условиях нормального функционирования почек (ХНП-0). Следует отметить, что в детском возрасте такое состояние наблюдается редко. По мере постепенного прогрессирования основного заболевания происходит нарушение функций почек, вначале незначительное, которое обнаруживается лишь при применении тонких биохимических исследований.
При ХНП-I общее состояние ребенка удовлетворительное, субъективные признаки и данные объективного исследования характерны для основного заболевания. При исследовании функционального состояния почек (суточный диурез, колебания относительной плотности мочи, остаточный азот крови и др.) отклонений от нормы не обнаруживают.
С помощью более чувствительных методов исследования выявляют некоторое понижение функции почек. При ХНП-I клубочковая фильтрация уменьшается до 70 мл/мин, выделительная способность почек по Мурванидзе—до 70%, слегка понижен секреторный сегмент радиоизотопной ренограммы.
При ХНП-I наряду с симптомокомплексом основного заболевания у ребенка отмечается некоторая адинамия, быстрая утомляемость, некоторая тенденция к никтурии и изостенурии, хотя в единичных порциях относительная плотность мочи может доходить до 1020. Кроме того, в этой стадии несколько повышена концентрация креатинина в крови — до 177 мкмоль/л, или 2 мг %, понижена клубочковая фильтрация до 50 %, канальцевая реабсорбция — до 97%, выделительная способность почек — до 55 %- понижены васкулярный и секреторный сегменты радиоизотопной ренограммы, а на урограммах отмечается замедленное выделение контраста.
При ХНП-2 клиническая картина включает как проявление основного заболевания, так и симптомы недостаточности почек. Выражены общая слабость, гиподинамия, анорексия, полидипсия, полиурия (до 2 л), никтурия, гипоизостенурия.
Несмотря на это, а также стойкое повышение в крови уровня остаточного азота — до 50 мкмоль/л, или 70 мг %, и креатинина — до 354 мкмоль/л, или 4 мг %, общее состояние ребенка долгое время остается удовлетворительным, функции других органов и систем в основном не нарушены, не считая небольшой артериальной гипертензии и легкой анемии. При ХНП уменьшается клубочковая фильтрация до 30 мл/мин, канальцевая реабсорбция — до 96 %, выделительная функция почек — до 25%. На радиоизотопных ренограммах и экскреторных урограммах также отмечается снижение функций почек. Нарушения водно-электролитного и кислотно-щелочного баланса в этой стадии еще незначительны. Метаболический ацидоз может быть выражен при хроническом пиелонефрите и врожденных тубулопатиях или же вследствие осложнения интеркуррентным заболеванием.
Клиника ХНП-3а характеризуется признаками «субуремии». Ребенка беспокоит головная боль, ухудшение аппетита, тошнота, рвота. У маленьких детей часто наблюдаются диспепсические явления. Дети, длительно страдающие ХНП, отстают в физическом развитии, не в состоянии выполнять соответствующие возрасту физические нагрузки. Кожа у них сухая и бледная, имеет зеленовато-сероватый оттенок, подкожная основа отечна или значительно уменьшена. Мышечный тонус понижен, отмечаются тонические сокращения некоторых мышц. Аортальное давление часто уменьшается, появляются изменения на глазном дне в виде отека диска зрительного нерва, кровоизлияния в сетчатку.
Отмечается анемия, остаточный азот крови увеличивается до 64,4 мкмоль/л, или 100 мг %, креатинин — до 3550 мкмоль/л, или 6 мг %, клубочковая фильтрация уменьшается до 15 мл/мин, канальцевая реабсорбция — до 95%- выделительная способность почек составляет менее 25 % нормы. Резко уменьшается концентрационная способность почек — моча имеет низкую относительную плотность. Уменьшается также резервная щелочность крови, уровень бикарбонатов- отмечается гипокалиемия, гипокальцемия, гипонатриемия, гипермагниемия.
При ХНП-3б наблюдается клинический синдром хронической уремии, для которого характерно резкое нарушение функции не только почек, но и всех остальных органов и систем. На этой стадии ХНП наблюдается нарушение водно-электролитного и кислотно-щелочного равновесия, увеличение содержания в крови остаточного азота (до 142,8 мкмоль/л, или 200 мг %, и больше) и креатинина (свыше 500 мкмоль/л, или 6 мг %)- резко уменьшается фильтрационно-реабсорбционная способность почек. Все это обусловливает крайне тяжелое состояние ребенка.
Дети пониженного питания, вялые, апатичные, трудно вступают в контакт. Кожа бледная, зеленовато-желтоватая, сухая, легко шелушится- тургор кожи понижен, иногда отмечаются расчесы и петехиальные кровоизлияния- слой подкожной основы, как правило, крайне истончен. Слизистая оболочка бледная, с точечными кровоизлияниями. Язык сухой, покрыт серым, грязноватым налетом, иногда изъязвлен.
Поведение и неврологический статус ребенка обусловлены степенью поражения центральной и периферической нервной системы. Апатия и безразличие иногда сменяются возбуждением, беспокойством, эйфорией либо бессознательным состоянием, бредом. На фоне арефлексии и гипорефлексии нередко отмечаются судорожные движения. Могут быть значительные изменения на глазном дне в виде резкого сужения и извитости артерий, отечности диска зрительного нерва- из-за наличия ретинопатии обычно также уменьшается острота зрения.
Дыхание частое, затрудненное, легко развиваются трахеобронхит и бронхопневмония, которая нередко становится непосредственной причиной смерти ребенка.
Границы сердца расширены, тоны приглушены, слышен систолический шум- на ЭКГ отмечают признаки нарушения сократительной способности сердечной мышцы- артериальное давление, прогрессирующее по мере нарастания степени недостаточности почек, достигает высоких цифр.
Со стороны пищеварительной системы отмечаются анорексия, тошнота, рвота, усугубляющая гипонатриемии) и гипокалиемии), и способствующая развитию гипохлоремического ацидоза.
Характерно также резкое нарушение функций кроветворной системы, вероятно, обусловленное уменьшением выделения эритропоэтинов. Подавление эритропоэза и одновременный гемолиз приводят к развитию анемии, степень которой почти всегда адекватна степени НП.
Прогноз при ХНП зависит от характера основного заболевания, особенностей его течения, а также от своевременности диагностики и адекватности лечения. Например, при хроническом пиелонефрите состояние ребенка компенсированно в течение более длительного времени, чем при хроническом гломерулонефрите. Присоединение артериальной гипертензии отягощает прогноз.
Затруднения при диагностике ХНП у детей вызваны бедностью симптоматики начального периода заболевания.
При дифференциации ОНП и обострения ХНП необходимо учитывать данные динамики заболевания. Для ОНП характерна гиперкалиемия, которая при ХНП сменяется гипокалиемией. При осложнении интеркуррентной инфекцией симптомы ее нередко затушевывают картину ХНП, что опять-таки затрудняет диагностику. Во всех этих случаях помогает применение чувствительных функциональных тестов.
Профилактика ХНП заключается в своевременном обнаружении и комплексном лечении заболеваний почек и мочевых путей, которые могут привести к ее развитию. При хронических заболеваниях важно предупредить возникновение обострений. Для профилактики обострений хронических заболеваний мочевых органов необходима санация очагов инфекции (тонзиллит, кариозные зубы, колит и др.). Кроме того, следует воздержаться от профилактических прививок и введения лечебных сывороток. Дети, перенесшие воспалительные заболевания почек или хирургическое вмешательство на мочевых органах, должны длительно находиться под диспансерным наблюдением.
Большое значение имеет раннее выявление малосимптомных форм ХНП. С этой целью проводят профилактические осмотры организованного детского населения с обязательным применением одной из функциональных почечных проб. Наиболее простым, доступным в любых условиях исследованием является определение выделительной способности почек по суточному диурезу и относительной плотности мочи. При низких результатах пробы (менее 80%) ребенку необходимо произвести урологическое обследование.
Комплексное лечение ХНП должно быть направлено как на ликвидацию основного заболевания, так и на коррекцию имеющихся нарушений гомеостаза. Оно включает в себя соблюдение лечебного режима и диеты, медикаментозное лечение, в том числе инфузионное, а также применение методов внепочечного очищения.
Полного восстановления функции почек при ХНП практически не происходит. При условии ликвидации основного заболевания возможны нормализация водно-электролитного и кислотно-щелочного равновесия, сохранение функционирующих нефронов, что способствует продлению жизни больных.
При ХНП-I лечение в основном должно быть направлено против основного заболевания. В этих случаях нет необходимости в постельном режиме. Медикаментозное лечение применяют при хроническом гломерулонефрите, пиелонефрите и сопутствующих им заболеваниях для улучшения кровоснабжения почек. Большое значение имеют общеоздоровительные мероприятия, соблюдение рационального режима учебы и отдыха, санаторно-курортное лечение. Такое лечение обеспечивает устранение легких форм ХНП или сохранность этой стадии заболевания в течение долгого времени.
При ХНП-2 кроме лечения основного заболевания необходимы дополнительные мероприятия, особенно при обострениях НП вследствие интеркуррентного заболевания, операционной травмы и др. К ним относятся постельный режим, соблюдение диеты, а также ограничение соли (до 1 г в день) при гипертензии и нефротическом синдроме. При показаниях к антибиотикотерапии следует назвать препараты, не обладающие нефротоксическими свойствами (пенициллина фосфат, эритромицин). Если для лечения основного заболевания требуется оперативное вмешательство, то коррекцию основных нарушений гомеостаза проводят в до и послеоперационном периоде.
При ХНП-3 лечение в первую очередь должно быть направлено на нормализацию гомеостаза, улучшение функционального состояния почек, печени и других органов и систем. Лечить детей с такой стадией ХНП следует в условиях стационара (постельный режим). Особое внимание при этом уделяют лечебному питанию. Уменьшают введение белков за счет увеличения количества незаменимых аминокислот (яйца, творог, молоко, сметана, сливки, а также овощей, жиров (сливочное и растительное масло), полезны также фрукты и фруктовые соки.
При ХНП-3 может возникнуть необходимость в назначении сердечных гликозидов — строфантина К, коргликона, изоланида и др. Эти препараты следует применять под контролем ЭКГ и уровня калия в крови.
Для нормализации метаболизма, а также уменьшения явлений геморрагического диатеза используют анаболические стероиды (неробол), а также витамины — тиамин, цианокобаламин, аскорбиновую кислоту, эргокальциферол, викасол, никотиновую кислоту.
Нормализация кислотно-щелочного равновесия направлена на борьбу с ацидозом. Хорошие результаты дает введение 2—3 % р-ра натрия гидрокарбоната внутривенно. Использование для этой цели минеральных вод (Боржоми, Ессентуки и др.) менее эффективно.
У маленьких детей особенно опасна дегидратация, так как она быстро приводит к эксикозу. Количество жидкости, необходимой для ежедневного введения, определяют, учитывая массу тела ребенка, диурез и ионограмму крови.
При гиперкальциемии с успехом применяют 10 % р-р глюконата кальция, при гипокалиемии — цитрат калия, хлорид калия (под контролем содержания калия в крови).
При применении гипотензивных средств нужно стремиться постепенно снижать артериальное давление, так как при быстром его снижении ухудшается кровоснабжение почек, уменьшается клубочковая фильтрация, увеличивается азотемия.
В начальной стадии олигурии и анурии, преимущественно при воспалительных заболеваниях почек, широко применяются мочегонные средства, особенно фуросемид (лазикс), верошпирон, гипотиазид, урегит и др.
Для борьбы с анемией используют переливание крови и эритроцитарной массы (5—8 г на 1 кг массы тела ребенка). Частые промывания желудка раствором натрия гидрокарбоната способствуют выведению из организма азотистых шлаков.
