Губчатая почка - основы практической урологии детского возраста
Характерной особенностью губчатой почки является наличие множества мелких кист (диаметром 2—4 мм), расположенных в почечных пирамидах- отчего они приобретают вид губки. Из-за увеличения объема почечных пирамид толщина коркового вещества почки меньше, чем обычно. Кисты заполнены прозрачной жидкостью- одни из них сообщаются с полостью чашек, а другие — между собой, образуя более крупные кисты, в которых могут содержаться песок или мелкие камни темного цвета.
Рис. 64. Губчатая почка: а — схема: б, в — фрагменты урограмм.
Губчатая почка обычно встречается в зрелом возрасте и чаще у мужчин, однако она описана и у детей, в том числе у девочек.
В некоторых случаях аномалия носит семейный характер, кроме того, возможно наличие у членов одной семьи поликистоза и губчатой почки (чаще с двух сторон), что позволяет предположить возможную тождественность этих двух аномалий.
Губчатая почка характеризуется длительным бессимптомным течением и проявляется только после осложнения пиелонефритом или калькулезом. Иногда ее обнаруживают случайно, при обследовании по поводу другого заболевания. Основными симптомами при губчатой почке являются микром или макрогематурия, боль в поясничной области, пиурия. Функциональная способность почек в течение длительного времени остается нормальной и нарушается лишь при присоединении инфекции, образовании камней или нарушении проходимости верхних отделов мочевых путей.
Диагностика губчатой почки основывается исключительно на данных рентгенологического исследования. На обзорных рентгенограммах при этом часто обнаруживают сопутствующий или осложняющий нефролитиаз или нефрокальциноз. Кальцинаты и мелкие конкременты (диаметром 1 — 2 мм) в большом количестве (в виде скоплений) локализуются в области одной или нескольких пирамид одной или обеих почек. По форме, величине и локализации кальцинаты и конкременты специфичны для губчатой почки, наличие которой можно предположить даже по обзорному снимку.
Экскреторная урография также дает характерную картину: корковое вещество почки интактно, секреторная функция ее нормальная, в мозговом веществе, соответственно пирамидам, видно большое количество маленьких полостей, часть которых выступает в просвет чашек (рис. 64). Округлые тени кист чередуются с радиально расположенными линиями. Рентгенологическую картину губчатой почки сравнивают с букетом цветов или виноградной гроздью.
Некоторое затруднение может возникнуть при дифференциации губчатой почки и нефрокальциноза, для которого характерны выраженные нарушения гомеостаза, особенно кислотнощелочного равновесия.
Ввиду того что кисты соединяются с просветом чашек, легко опорожняются и не имеют тенденции к росту, функциональная способность почки длительное время сохраняется. Лечебные мероприятия показаны только в случаях осложнений. Губчатую почку нужно отличать от некоторых тубулопатий, в основе которых также лежит наличие кист в мозговом веществе почки («кистозная болезнь мозгового вещества почек»), но, кроме этого, наблюдаются нарушения кислотно-щелочного равновесия, ацидоз и анемия. Дети с таким диагнозом — тяжелые больные и нуждаются в коррекции имеющихся нарушений.
Под нашим наблюдением находилось трое больных с губчатой почкой. Ввиду крайней редкости аномалии ниже приводим некоторые сведения об одной из этих больных.
Мадонна Г., 12 лет, поступила с жалобами на боль в поясничной области справа. Больна около года, в течение которого периодически отмечалась приступообразная боль с иррадиацией в правую паховую область.
Анализ мочи: лейкоцитов — 20—30, посев мочи стерильный. Колебание относительной плотности мочи по Зимницкому — 1,006— 1,021. Клубочковая фильтрация — 96,1 мл/мин, канальцевая реабсорбция—98,8%. Выделительная способность почек по Мурванидзе — 86%.
На обзорной урограмме в малом тазу справа тень конкремента размером 1,0X0,6 см. На урограммах экскреторно-моторная функция левой почки нормальная- справа на фоне удовлетворительной секреции контрастного вещества верхние чашки расширены, средняя и нижняя имеют округлую форму и заполнены множеством мелких кистозных образований, которые придают им губчатый вид- правый мочеточник выше камня расширен. Произведена правосторонняя уретеролитотомия. Больная выписана в хорошем состоянии.
Спустя 3 года после операции обследовалась повторно. Состояние девочки хорошее, жалоб нет, отмечается незначительная лейкоцитурия, которая легко поддается лечению, но часто рецидивирует. Функциональное состояние почек нормальное.
