Полимегакаликоз почки - основы практической урологии детского возраста
Полимегакаликоз — врожденное увеличение числа чашек (до 20—30 вместо 7—13 в норме) и их своеобразное расширение (рис. 68). Раньше эту аномалию относили то к гидрокаликозу, то к пиелоэктазии, однако при полимегакаликозе не наблюдается ни увеличения размеров почки, ни расширения почечной лоханки или мочеточника.
При полимегакаликозе наблюдаются характерные морфологические изменения в мозговом веществе почки. Гипоплазия почечных пирамид приводит к увеличению количества чашек, а это как бы восполняет их эмбриональный дефект. В большинстве случаев аномалия односторонняя: из 12 наших наблюдений только у одного ребенка был двусторонний полимегакаликоз.
Рис. 68. фрагменты урограмм при полимегакаликозе (а, б).
Гистологическое исследование полимегакаликозной почки обнаруживает нормальное количество клубочков нефронов с истончением рудиментарного мозгового вещества почки.
О частоте полимегакаликоза трудно говорить, так как урологи пока мало знакомы с этой аномалией и число описанных наблюдений невелико.
Клинически аномалия ничем не проявляется, чаще ее находят случайно. Если полимегакаликоз осложняется каким-либо заболеванием, появляются симптомы этого заболевания. У 5 больных, находящихся под нашим наблюдением, полимегакаликоз был осложнен нефролитиазом, у 3 — пиелонефритом.
Полимегакаликоз можно обнаружить только при рентгенологическом исследовании. Экскреторная урография выявляет некоторое замедление секреции и экскреции контрастного вещества по сравнению со здоровой почкой, множество увеличенных чашек в виде фасеток, расположенных в почечной паренхиме- почечная лоханка и ЛМС нормальны.
Для исключения гидрокаликоза необходимо убедиться в отсутствии обтурирующего фактора, что не всегда легко, особенно когда речь идет о расширении одной чашки. Если при сужении или ином препятствии в мочеточнике проводить урографию, то первые снимки могут создать впечатление полимегакаликоза, однако на более поздних снимках появляется большая, переполненная почечная лоханка, а иногда даже видны изменения, вызвавшие нарушение оттока.
Функциональное состояние почки с полимегакаликозом удовлетворительное. Нередко понижен клиренс эндогенного креатинина (клубочковая фильтрация до 70, 50, 25 мл/мин, канальцевая реабсорбция у 10 больных в среднем — 97,1 %).
Лечебные мероприятия при полимегакаликозе должны быть направлены против осложнений — пиелонефрита, нефролитиаза.
Аномалии микроструктуры почек. Эти аномалии объединяют под общим названием тубулопатий. Здесь мы разбираем лишь ту часть тубулопатий, которые по своей морфологической сущности близки к кистозным аномалиям почек и, самое главное, нередко имеют урологическую симптоматику, так как осложняются пиелонефритом, почечнокаменной болезнью, недостаточностью почек, артериальной гипертензией.
