Сужение мочеточниково-пузырного сегмента - основы практической урологии детского возраста
Врожденное сужение мочеточниково-пузырного сегмента вызывает тяжелое поражение верхних отделов мочевых путей. По мере роста ребенка постепенно происходит гипертрофия мышц мочеточника, усиливается его перистальтика. Затем начинается расширение нижнего отдела мочеточника, а если сужение не устранено, дилатации распространяется на вышележащие отделы, мочеточник удлиняется и коленообразно изгибается.
Считают, что сужение мочеточниково-пузырного сегмента является следствием недостаточного количества узлов ауэрбаховского парасимпатического сплетения, как правило, в дистальном отделе мочеточника. Преобладание симпатических нервных узлов ведет к стойкому спазму. Выше места сужения мочеточник вторично расширяется (аналогично патогенезу болезни Гиршспрунга). Для первичного мегауретера при врожденном функциональном или механическом препятствии, расположенном в юкставезикальном или интрамуральном отделе, характерно функционально полноценное устье мочеточника. Вторичный мегауретер развивается в результате недостаточности мочеточниково-пузырного сегмента и иногда бывает врожденным, но чаще возникает при инфравезикальных сужениях.
Клиническая картина аномалии зависит от длительности течения заболевания, степени сужения мочеточниково-пузырного сегмента и инфицированности верхних отделов мочевых путей. В тех случаях, когда сужение выражено незначительно, мочеточник и чашечно-лоханочная система почки не очень расширены, а мочевые пути не инфицированы, заболевание может протекать бессимптомно.
При декомпенсированном состоянии на первый план выступают симптомы гидронефроза. У детей грудного возраста появляются боль в животе, «беспричинные» подъемы температуры тела, тошнота, рвота. Отмечается постоянная пиурия, которая трудно поддается медикаментозному лечению. Часть детей поступает в клинику с симптомами недостаточности почек.
Для диагностики часто достаточно внутривенной урографии. В некоторых случаях приходится производить поздние снимки или прибегать к инфузионному контрастированию. Благодаря задержке контрастированной мочи хорошо виден мочеточник во всю длину и его суженное устье.
Выше сужения мочеточник резко расширен.
Рис. 91. Урография до (а) и после (б) опорожнения мочевого пузыря.
Иногда наполненный мочевой пузырь закрывает мочеточниковое отверстие, но оно хорошо видно, если ребенка заставить опорожнить мочевой пузырь и сделать еще один снимок (рис. 91). При цистоскопии можно увидеть сужение мочеточникового отверстия или его ненормальное расположение — внутрипузырную эктопию.
При цистоскопии можно увидеть сужение мочеточникового отверстия или его ненормальное расположение — внутрипузырную эктопию,
Лечение в основном хирургическое. Мы, как и большинство урологов, из способов антирефлюкс-операций отдаем предпочтение реконструктивно-пластической операции, предложенной Hendren в 1969 г. Она заключается в поперечной и продольной резекции расширенного отдела мочеточника с подслизистым уретероцистоанастомозом — антирефлюкс-защитой по Политано—Лидбеттеру. При тотальном мегауретере дополнительно производится выпрямление петель и искривлений мочеточника.
В некоторых случаях состояние ребенка не позволяет произвести радикальную операцию. При этом в качестве предварительной операции применяют пиело- или нефростомию, а также верхнюю уретерокутанеостомию.
