Опухоль почки - основы практической урологии детского возраста

ОПУХОЛИ МОЧЕВЫХ И МУЖСКИХ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ

ОПУХОЛЬ ПОЧКИ
Доброкачественные опухоли почки у детей почти не встречаются- практически все опухоли детской почки — злокачественные.
В большинстве случаев у детей встречается так называемая опухоль Вилмса. Чаще всего это аденомиосаркома, хотя возможно преобладание в ней сосудистых элементов или эпителиальных клеток. Таким разнообразным строением объясняются различные названия этой опухоли — карциносаркома, ангиомиосаркома. Поскольку эти опухоли имеют эмбриональное происхождение, отсюда и другая группа названий — эмбриональная аденосаркома, злокачественная эмбриома и т. д. В настоящее время эту опухоль почти все называют опухолью Вилмса, по имени изучавшего ее Wilms (1899), хотя раньше (1894) ее описал Birsh-Hirschfeld.
Появляясь в почке в виде небольшого узла, опухоль в дальнейшем быстро растет и вскоре занимает большую часть или всю почку, в дальнейшем она выходит за пределы фиброзной капсулы и врастает в окружающие ткани. Есть предположение, что травма может способствовать ускорению роста опухоли. Микроскопическое исследование удаленных почек, пораженных опухолью, показывает, что во время травмы происходит кровоизлияние в толщу опухолевой ткани, что и приводит к внезапному быстрому росту опухоли.
Опухоль почки может достигать больших размеров и легко определяется при пальпации- при осмотре часто заметна асимметрия живота. Описаны случаи, когда опухоль почки имела массу 6, 8, даже 18 кг. Но такая картина наблюдается редко, обычно масса почки с опухолью 200—300 г, реже до 1 кг (рис. 171).
Опухоль имеет твердую консистенцию, бугристую поверхность в виде отдельных узлов, что нередко можно обнаружить при пальпации. На разрезе отчетливо видны эти узлы, а также участки некроза и кровоизлияния- в целом опухоль имеет вид вареного рыбьего мяса. Фиброзная капсула длительное время остается интактной, но если опухоль прорастает ее, то начинается быстрый экзофитный рост опухоли в забрюшинные ткани по ходу крупных сосудов (брюшной части аорты, нижней полой вены), а также между ними. Позже опухолевая инфильтрация распространяется на основание брыжейки и брыжеечные лимфатические узлы.
При микроскопическом исследовании обнаруживают полиморфизм строения опухоли. Основной составной частью ее является соединительная и эпителиальная ткани. Количественное соотношение элементов этих тканей различно не только в опухолях разных почек, но даже в разных участках одной и той же почки. В некоторых случаях опухолевая ткань настолько малодифференцирована, что трудно установить гистогенез опухоли. Кроме клеток соединительной и эпителиальной тканей в опухоли встречаются сосудистые включения, мышечные волокна, иногда клетки надпочечника. Единственная закономерность, которую можно отметить в отношении опухоли Вилмса, это то, что у маленьких детей преобладают клетки, свойственные саркоме, у более старших детей — раку.
Некоторые патоморфологи и клиницисты по строению опухоли, точнее, по степени дифференциации опухолевой ткани пытаются создать классификацию этих опухолей, подобрать для каждого типа строения соответствующую клиническую картину и определить прогноз. Как правило, такие попытки не имеют успеха, так как кроме индивидуальных особенностей строения опухоли имеет значение стадия течения процесса, а также время, когда опухоль была удалена и исследована.
Опухоль Вилмса чаще появляется у детей в возрасте до 3 лет. Самой младшей из наших больных было 3 месяца, самой старшей — 11 лет, средний же возраст больных составляет 3 года и 4 месяца. Описаны случаи опухоли Вилмса у новорожденных.
Опухоль с одинаковой частотой отмечается как у мальчиков, так и у девочек, причем правая и левая почка поражаются в равной мере. Из всего контингента детской урологической клиники больные с опухолью почки составляют менее 1 %, а из числа всех больных с заболеванием почек—менее 2 %.
Опухоль почки у ребенка длительное время не проявляется, и родители или врачи обнаруживают ее в основном тогда, когда она достигает значительных размеров. Объективно при этом ребенок худ, бледен, апатичен, плохо ест, иногда беспокоят запоры- у половины детей отмечается субфебрильная температура тела.
В большинстве случаев опухоль выявляют поздно. Из 50 наших больных 13 поступили в клинику в иноперабельном состоянии (резко выраженная кахексия, огромные размеры опухоли, метастазы в легких) и еще в 10 случаях во время операции выяснилось, что радикальное вмешательство невозможно. Таким образом, в операбельной и курабельной стадиях опухоли поступило чуть больше половины детей. Иногда, даже своевременно обнаружив опухоль, врач принимает ее за другое заболевание. Мы наблюдали случай, когда мать заметила «уплотнение» в левом подреберье у ребенка в возрасте 7 месяцев, однако после этого девочку в течение 6 лет лечили по поводу спленомегалии. В другом случае годовалому ребенку также был поставлен диагноз спленомегалии. Опухоль левой почки была диагностирована у него лишь в возрасте 7 лет. Ребенок был оперирован- спустя 8 месяцев он погиб от метастазов в легких.
Дети, поздно поступающие в стационар, значительно ослаблены, опухоль достигает больших размеров, занимая всю половину живота, иногда даже переходит на другую сторону и спускается в малый таз, неподвижна.
Во время операции часто выясняется, что неподвижность опухоли вызвана не инфильтрацией ее в окружающие почки ткани, а ее большими размерами — ей просто некуда двигаться.
Причиной таких симптомов, как боль, запоры, реже — асцит, расширение подкожных вен брюшной полости, артериальная гипертензия, также является величина опухоли.
Нередко у ребенка отмечается субфебрилитет, иногда температура тела повышается до более высоких цифр (до 38,5 °С). Зачастую именно этот симптом служит поводом для обращения к врачу. В более поздней стадии заболевания появляется анемия.
Гематурия, особенно макроскопическая, у детей с опухолью почки встречается редко (всего в 10% случаев)- чаще отмечается незначительная эритроцитурия.
Метастазы опухоли Вилмса вначале возникают в ретроперитонеальных лимфатических узлах. Единичные и маленькие опухолевые узлы некоторое время ничем себя не проявляют, в дальнейшем дети жалуются на боль в области живота, поясничной и паховой областях. Метастазирование происходит в основном в легкие, печень, кости скелета- редко наблюдаются метастазы во второй почке, плевре, мочевом пузыре. Сроки метастазирования не зависят от величины опухоли. Наоборот, замечено, что опухоли, которые экспансивно и зкзофитно растут, дают метастазы позднее, чем небольшие, эндофитно растущие опухоли.

Рис. 171. Опухоль Вилмса.

Рис. 172. Урограмма при опухоли Вилмса.
Если к моменту госпитализации и операции метастазов не было, то они могут обнаружиться в течение первых 6 месяцев, максимум — в течение года после операции.
Диагностика опухоли Вилмса у детей не является сложной задачей. Достаточно убедительные данные получают уже при пальпации. Во время исследования ребенок должен быть спокоен, мышцы живота расслаблены. Нежелательны длительная и глубокая пальпация, осмотр несколькими врачами, так как это способствует переходу опухолевых клеток в дровяное русло.
Обязательным методом диагностики является внутривенная урография. Проведение ее несколько затруднительно из-за сильного метеоризма, который, как правило, наблюдается у таких детей. При опухоли почки обследование и лечение необходимо проводить в максимально короткие сроки, как и полагается в ургентной хирургии.
На урограмме пораженная почка имеет весьма разнообразную картину в зависимости от локализации опухоли, ее прорастания в чашечно-лоханочную систему, выделительной способности не занятых опухолью частей почки. Изменения на урограмме и нефрограмме негомогенны, местами видны небольшие, разбросанные тени контраста. Это чашки и лоханка почки, которые деформированы, сдавлены- местами расширены и как будто не имеют связи между собой (рис. 172). Если опухоль больших размеров и занимает всю почку, то видна большая гомогенная тень — усиленная нефрограмма. Урографию в основном применяют для определения наличия второй, не пораженной опухолью почки и выяснения ее функциональной способности.
Другие методы рентгенологического исследования используют сравнительно редко. Такой метод рентгенологического исследования, как восходящая пиелография, не имея решающего диагностического значения, может стать причиной диссеминации жизнеспособных опухолевых клеток. Иногда при необходимости применяют ретроперитонеографию и, если есть возможность, ультразвуковое эхосканирование и реновазографию.
Особое значение реновазография приобрела после того, как через катетер стали проводить предоперационную эмболизацию почечной артерии для обескровливания почки, пораженной опухолью.
После обструкции почечной артерии почка значительно сокращается в объеме, вследствие чего облегчается ее удаление, значительно уменьшается кровопотеря при операции и, самое главное, уменьшается опасность «выдавливания» опухолевой массы в кровяное русло при освобождении почки от окружающих тканей. Есть сообщения о применении этого метода и при иноперабельных опухолях.
Эмболизация производится вслед за введением контрастной жидкости в почечную артерию. Проанализировав ангиограммы и удостоверившись в наличии опухоли, через ангиографический катетер вводят размельченный сгусток или специальные порошки (спонгоспан, металлические опилки и др.), иногда применяют катетер с надувным баллоном. Пункцию или пункционную биопсию почки мы считаем недопустимыми. В некоторых случаях помогает диагностике обнаружение в моче опухолевых клеток.
Опухоль Вилмса — тяжелое заболевание, которое характеризуется быстрым прогрессированием и неблагоприятным прогнозом. Благоприятный исход возможен лишь при своевременном выявлении опухоли (что во многом зависит от онкологической настороженности педиатров) и комплексном лечении.
Комплексное лечение опухолей Вилмса включает лучевую терапию, противоопухолевые лекарственные средства и оперативное вмешательство.
Некоторые авторы рекомендуют начать лечение с нескольких сеансов лучевой терапии, затем сделать нефрэктомию, а после операции продолжать облучение (с 10—12-го дня после операции) и применять химиотерапевтические средства.
Дозировка лучевой нагрузки зависит от возраста ребенка, а площадь облучения — от величины опухоли. Предложено несколько методик, предусматривающих максимальную лучевую нагрузку на место опухоли с одновременной защитой здоровой почки и половых органов. В отдельных случаях 2—3 сеанса облучения, проведенные перед операцией, значительно уменьшают размеры опухоли и тем самым облегчают нефрэктомию- иногда делается возможным удаление опухоли, считавшейся до этого иноперабельной.
Для доступа к пораженной опухолью почке применяют два пути: поясничный и чрезбрюшинный. Мы применяем эти оба доступа в зависимости от размеров и степени подвижности почки- при большой опухоли — широкий чрезбрюшинный доступ, при небольшой, достаточно подвижной почке — поясничный. Нужно отметить, что понятие о подвижности опухоли относительно, так как большая почка, даже без сращений с окружающими тканями, лишена возможности передвигаться при пальпации.
Лапаротомия при опухолях Вилмса имеет то преимущество, что прежде чем приступить к удалению почки, можно осмотреть органы брюшной полости для выявления возможных метастазов- этот доступ позволяет также перевязать сосуды почки, прежде чем начать ее мобилизацию. Отрицательной стороной лапаротомии является возможность обсеменения брюшины, если при удалении почки нарушается целость ее капсулы и распавшаяся опухолевая масса изливается в полость брюшины.
Операция включает в себя удаление почки, всего мочеточника, всей забрюшинной клетчатки и в доступных пределах — парааортальных и паракавальных лимфатических узлов. Противоопухолевую терапию в послеоперационном периоде проводят дактиномицином, брунеомицином, винкристином, циклофосфаном.
В зависимости от состояния больного, особенно от количества лейкоцитов крови, указанные выше дозы можно уменьшать или увеличивать. При уменьшении количества лейкоцитов ниже 3 Г/л, или 3000 в 1 мм3,лечение химиотерапевтическими средствами нужно приостановить и принять меры к нормализации крови (переливание крови, лейкоцитарной массы и др.). Наблюдения последних лет показали, что в результате комплексного лечения детей с опухолью Вилмса удалось достичь излечения в 70—80 % случаев.