Гемангиоперицитома

Видео: Редкая опухоль лица злокачественная шваннома

Гемангиоперицитома — сосудистая опухоль, в которой происходит пролиферация перицитов с образованием периваскулярных муфт.

Видео: Помогите: тридцатилетнему Роману Корниенко срочно нужны средства на лечение

Эпидемиология

Редкая опухоль, возникает в любом возрасте, чаще у лиц среднего возраста, с одинаковой частотой у мужчин и женщин.

Классификация

• Ангиоперицитома взрослы
• Ангиоперицитома детей.
Опухоли имеют одинаковое морфологическое строение, однако различный прогноз.

Этиология и патогенез

Изучены недостаточно.

Клинические признаки и симптомы

Опухоль локализуется преимущественно на коже головы и конечностей, в подкожном жировом слое и скелетных мышцах нижних конечностей.
Проявляется в виде бугристых узловатых образований, обычно солитарных, различной величины и плотности, покрытых неизмененной или синюшно-красной кожей. Опухоль растет сравнительно медленно, может изъязвляться. Выделяют 2 варианта течения — доброкачественный и злокачественный с 50% вероятностью метастазов.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Для постановки диагноза необходима биопсия.
Основу опухоли составляют новообразованные капилляры со щелевидными, едва заметными просветами. Клетки опухоли приблизительно одинаковые, напоминают по внешнему виду перициты, имеют слабо-эозинофильную цитоплазму, содержащую гликоген и округлые или овальные ядра, заполненные эухроматином, с отчетливой ядерной оболочкой. Митозы встречаются редко. При обработке срезов солями серебра в опухоли обнаруживают аргирофильные волокна, окружающие просветы сосудов и отделяющие эндотелиальные элементы от пролиферирующих перицитов. В некоторых случаях при такой обработке каждая клетка опухоли окружена тонкой аргирофильной сетью, что имеет диагностическое значение. Пролиферация клеток опухоли наблюдается вокруг сосудов, преимущественно муфтообразно.
В гемангиоперицитоме злокачественного варианта, как и в метастазах, клетки обычно полиморфные, с преобладанием среди них веретенообразных форм- отмечается большое число митозов. Строма опухоли скудная, аргирофильная сеть хотя и имеется, но без характерного расположения, что затрудняет диагностику.

Дифференциальный диагноз

Гломус-ангиома, злокачественная фиброзная гистиоцитома, синовиальная саркома, мезенхимальная хондросаркома.

Общие принципы лечения

Необходимо хирургическое иссечение.

Прогноз

У детей течение гемангиоперицитомы более благоприятное.
Внимание, только СЕГОДНЯ!