Дерматофибросаркома выбухающая
Дерматофибросаркома выбухающая — соединительнотканная опухоль с деструирующим ростом, склонная к рецидивам.
Эпидемиология
Дерматофибросаркома выбухающая обычно возникает в 3—4-е десятилетие жизни, несколько чаще у мужчин.Классификация
Помимо основного варианта, выделяют пигментную форму выбухающей дерматофибросаркомы .Этиология и патогенез
Большинство авторов считают основными клетками опухоли фибробласты с активным синтезом коллагена в хорошо развитой эндоплазматической сети. Клетки имеют церебриформные ядра, и часть из них окружены материалом, напоминающим прерывающиеся базальные мембраны, что не исключает их генез из периневральных или эндоневральных элементов.Клинические признаки и симптомы
Преобладающая локализация — кожа туловища и бедер. Волосистая часть головы, лицо, шея поражаются редко.Клинически характеризуется наличием одиночных склеродермоподобных узловатостей, вначале плоских, затем в различной степени выступающих над уровнем кожи, с гладкой или бугристой поверхностью и телеангиэктазиями. Рост в большинстве случаев медленный, возможно изъязвление, выражена склонность к реци-дивированию (до 30—50%). Хотя для опухоли характерен местно-деструирующий рост, возможны варианты с метастазированием в регионарные лимфатические узлы и внутренние органы.
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Для постановки диагноза необходимы рентгенография легких, УЗИ печени, биопсия.Клетки опухоли обычно дифференцированные, что напоминает дерматофиброму, но степень дифференцировки в различных участках неодинаковая. Наличие крупных атипичных ядер и патологических митозов позволяет диагностировать дерматофибросаркому. Во многих участках наблюдается формирование коллагена- фибробласты располагаются в виде пучков, идущих в различных направлениях, часто в виде колец. Гигантских клеток мало, иногда они отсутствуют. В строме опухоли местами определяются участки ослизнения. Обычно опухоль занимает всю дерму и проникает в подкожный жировой слой. Эпидермис атрофичный, иногда с явлениями инвазии клетками опухоли и деструкции.
