Эккринная порома
Эккринная порома — доброкачественная опухоль, гистогенетически связанная с внутриэпидермальным отделом протока потовой железы, так называемым акросирингиумом.
Эпидемиология
Средний возраст больных эккринной поромой 67 лет. Предполагается, что соотношение больных по полу примерно равное либо с некоторым преобладанием мужчин.Классификация
Внутриэпидермальный вариант (простая гидракантома).
Внутридермальный вариант (опухоль дермального протока).
Этиология и патогенез
Неизвестны. Обычно опухоль возникает на неповрежденной коже, однако возможно появление поромы на фоне хронического постлучевого дерматита.
Клинические признаки и симптомы
Опухоль возникает преимущественно на коже конечностей, хотя локализация может быть самой различной. Опухоль преимущественно солитарная, но имеются наблюдения множественных поражений.Клинически опухоль проявляется в виде узелка цвета кожи диаметром не более 1—2 см с гладкой, блестящей поверхностью с телангиэктазиями. Цвет может быть бледно-розовый или темно-красный, иногда темно-коричневый. Поверхность вместо гладкой может быть с шелушением, папилломатозом, неравномерным гиперкератозом.
Длительность существования от нескольких месяцев до 10 лет и более.
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Диагноз ставится на основании результатов цитологического исследования и биопсии.Опухоль состоит из солидных разрастаний или анастомозирующих тяжей мономорфных, мелких, базалоидного типа клеток с базофильными ядрами и умеренно выраженной бледной или слегка базофильной цитоплазмой. Клетки соединены межклеточными мостиками. В пределах пластов опухолевых клеток встречаются протоковые структуры с PAS-положительной кутикулой и кистозные расширения. Встречаются мелкие очаги с признаками кератинизации, прослойки соединительной ткани с сосудами и лимфо-гистиоцитарной инфильтрацией. Гистохимически в клетках опухоли обнаруживают ферменты, типичные для клеток эккринной дифференцировки, такие, как фосфорилаза и сукцинатдеги-дрогеназа, а также гликоген, как и в клетках эпителия протоков эмбриональных эккринных желез. Электронно-микроскопически показано, что основная масса опухолевых клеток имеет четкие признаки плоского эпителия. В цитоплазме имеются пучки тонофиламентов, плазматические мембраны формируют узкие тонкие плазматические выросты, которые с помощью многочисленных десмосом контактируют с аналогичными выростами соседних клеток. Концентрически расположенные клетки формируют протоковые структуры, на люминальной поверхности которых видны многочисленные короткие, плотно расположенные микроворсинки. Довольно характерно наличие плоскоэпителиальных клеток с внутрицитоплазматическими протоками, расположенными центрально, с микроворсинками, выстилающими их просвет и окруженными толстыми пучками тонофиламентов.
