Экстрофия мочевого пузыря - основы практической урологии детского возраста

Экстрофия мочевого пузыря - эта аномалия встречается редко — по данным литературы, 1 случай экстрофии мочевого пузыря приходится на 40 000 новорожденных. Эта крайне тяжелая патология, при которой отсутствует вся передняя стенка мочевого пузыря и соответствующая ей передняя брюшная стенка. Благодаря внутрибрюшному давлению задняя стенка мочевого пузыря выворачивается, выпячивается наподобие шара, при этом в нижних углах дефекта видны отверстия мочеточников, из которых толчками выделяется моча (рис. 101). Последняя орошает переднюю брюшную стенку, промежность, половые органы, внутренние поверхности бедер, которые, при недостаточном уходе за ребенком, мацерируется и изъязвляются. Такой же процесс происходит и в вывернутой слизистой оболочке мочевого пузыря, соприкасающейся с бельем.

Рис. 101. Экстрофия мочевого пузыря:
а — до операции- б — воссоздание мочевого пузыря и передней брюшной стенки.

Экстрофия мочевого пузыря у мальчиков часто сопровождается эписпадией. В этом случае, как правило, лобковый симфиз расщеплен и между лобковыми костями имеется соединительнотканное или хрящевое включение.
Постоянное недержание мочи делает уход за ребенком крайне затруднительным- такие дети не могут посещать детский сад и школу, поэтому нередко отстают в физическом и умственном развитии.
Существует два принципа оперативного лечения экстрофии мочевого пузыря. Первый из них состоит в том, что стремятся создать переднюю стенку мочевого пузыря (путем сшивания краев имеющихся задней и боковых стенок) и закрыть дефект передней брюшной стенки (путем стягивания мышц и кожи). Размеры имеющейся части мочевого пузыря нередко позволяют произвести такую операцию.
В результате создается небольшой мочевой пузырь, который со временем может приобрести достаточную емкость. Гораздо более сложной задачей является создание сфинктера, так как в большинстве случаев отсутствуют хотя бы рудиментарные ткани, необходимые для создания этого образования.
Поэтому даже при высоком мастерстве хирурга такая пластика оказывается удачной в 20—30 % случаев- в остальных случаях, хотя мочевой пузырь и удается создать, недержание мочи остается.
Если создание мочевого пузыря ввиду малого размера имеющихся его частей невозможно или такая попытка кончилась неудачно, проводят пересадку мочеточников в кишку. Предложено более 100 способов этой операции: внебрюшинное и чрезбрюшинное, с созданием антирефлюксной защиты и без нее, с сохранением пузырных концов мочеточников и с перерезкой их на протяжении и т. д. (по Maydl, Coffey, П. И. Тихову, С. Р. Миротворцеву, А. П. Цулукидзе и др.). Широкое распространение получила операция, предложенная А. И. Михельсоном и являющаяся разновидностью операции по Maydi, которая заключается в пересадке всего экстрофированного мочевого пузыря в толстую кишку, на границе сигмовидной и ободочной прямой кишок. Операция сравнительно несложная и хорошо переносится детьми. Делают ее детям в возрасте старше 1 года- до этого необходим тщательный уход за ребенком, защита кожи от мацерации и изъязвления, предупреждение развития восходящей инфекции почек.
Операция по А. И. Михельсону не гарантирует от осложнений — в ближайшие дни после нее может наступить расхождение пузырно-кишечного анастомоза, что грозит перитонитом или, в лучшем случае, образованием калово-мочевого свища- кроме того, трудно восполнить дефект передней брюшной стенки, так как стянутые мышцы и кожа расходятся и рана заживает путем заполнения грануляционной тканью.
Из более поздних осложнений послеоперационного периода наиболее часто наблюдается пиелонефрит, хотя, казалось бы, пересадка всего экстрофированного мочевого пузыря (т. е. сохранение мочеточниково-пузырного соустья) должна была бы предохранить от восходящей инфекции. На самом деле пиелонефрит развивается очень часто и больные с уретеросигмоанастомозом обычно живут недолго, погибая от хронической недостаточности почек спустя несколько лет после операции,