Нефрит с потерей соли, тубулярный ацидоз - основы практической урологии детского возраста

Нефрит с потерей соли.

Эту тубулопатию еще называют солевым диабетом, хотя больше распространено первое название (solt loosing nephritis). Основным клиническим проявлением ее является выделение большого количества натрия хлорида с мочой — гипернатриурия. При этой тубулопатии понижена чувствительность канальцев к альдестерону, выделение которого надпочечниками не нарушается. В связи с этим уменьшается реабсорбция натрия в канальцах нефронов, что приводит к повышенной его экскреции и гипонатриемии. В первые же дни жизни ребенка отмечаются ухудшение аппетита, рвота, адинамия, гипотрофия- затем проявляются мышечная гипотония, замедление оссификации, дегидратация- еще позже становится заметным отставание в физическом и умственном развитии, понижается фильтрационная функция почек. У таких детей понижена резистентность к инфекции, а присоединение ее, в свою очередь, усугубляет обеднение организма натрием. В нелеченных случаях эта патология приводит к кахексии ребенка, частым коллапсам и заканчивается смертью.
Диагностика основана на обнаружении характерных изменений в моче (гипернатриурия, гипонатриемия, гиперкалиемия) с учетом клинической симптоматики.
Лечение состоит в систематическом парентеральном введении натрия хлорида при контроле его дефицита в организме.   

Почечный тубулярный ацидоз.

Под таким общим названием объединены два синдрома, отличающиеся друг от друга в основном временем первых клинических проявлений: синдром Лайтвуда (Lightwood)—у детей грудного возраста, синдром Олбрайта (Albright) —у детей более старшего возраста и взрослых. Последний называют еще синдромом Баттлера (Butler).
Полагают, что в основе этой патологии лежит нарушение секреции ионов водорода, которое приводит к прекращению образования аммиака и уменьшению титрационной кислотности крови- при этом ионы гидрокарбоната замещаются ионами хлора и развивается гиперхлоремический ацидоз.
Тубулопатия передается по наследству по аутосомно-рецессивному типу, хотя синдром Олбрайта может передаваться и по аутосомно-доминантному типу.
Основными признаками заболевания являются полиурия, гиперкальциурия, гипернатриурия, гипокальциемия. Нефрокальциноз и нефролитиаз, часто наблюдающиеся при этой тубулопатии, вторичны и зависят от гиперкальциурии, которая, равно как и остеомаляция, связана с гипокальциемией- вторичен и гиперальдостеронизм, вызванный повышенной экскрецией натрия с мочой.
Синдром Лайтвуда наблюдается у грудных детей (чаще у мальчиков) в связи с добавочным питанием. Развивается картина токсикоза: рвота, жажда, адинамия, повышение температуры тела, полиурия, иногда  — судороги. В неосложненных случаях эти явления транзиторны и постепенно, по мере роста ребенка, проходят.
Синдром Баттлера — Олбрайта развивается преимущественно у девочек начиная с 3 лет. В этих случаях более выражены нарушения обменных процессов, в частности водно-солевого обмена. Значительная гиперкальциурия обусловливает нефрокальциноз и нефролитиаз, а гипокальциемия — обеднение костного скелета кальцием. Физическое развитие ребенка заметно отстает от возрастных норм. Часто наблюдаются осложнения в виде пиелонефрита, недостаточности почек. Рост обызвествленных участков почки, в основном в мозговом веществе, приводит к выключению большого числа нефронов.
Диагностика основана на лабораторных исследованиях (определение показателей экскреции аммония с мочой, содержания кальция, натрия, хлора в крови и моче), рентгенологическом обследовании (обнаружение нефрокальциноза, остеомаляции) с учетом наследственности и клинической симптоматики.
Лечение заключается в коррекции метаболических нарушений. Для этой цели длительно вводят натрия и калия гидрокарбонаты, натрия цитрат, лимонную кислоту, эргокальциферол, препараты кальция. Для увеличения осмолярности мочи с успехом применяют диуретические средства типа гипотиазида, но при этом нельзя ограничивать прием воды.
Для уменьшения степени ацидоза внутривенно или per os вводят натрия гидрокарбонат в виде изотонического (1.4 %) р-ра или 6 % р-ра на 10 % р-ре глюкозы. Для вычисления необходимого для введения количества натрия гидрокарбоната пользуются формулой: количество требуемого натрия гидрокарбоната в ммоль/л равняется произведению дефицита оснований на 1/3 массы тела в кг (для справки: 100 мл 1,4 % р-ра натрия гидрокарбоната содержит 15 ммоль/л НСОз, а 100 мл 6 % р-ра — 60 ммоль/л).
Назначают также цитратную смесь по следующей прописи: натрия цитрата— 100,0 г, лимонной кислоты — 140,0 г, воды — до 1 л. Принимать по 50 мл 3 раза в день.
При необходимости принимают меры против инфекции мочевых путей и недостаточности почек.
Дистопия чашки. Эта аномалия в литературе известна под разными названиями: дивертикул лоханки, лоханочная киста, ложная киста лоханки и др.
Дистопия чашки является медуллярной аномалией почки, при которой недоразвитая почечная пирамида и соответствующая ей округлой формы чашка располагаются в толще почечной паренхимы, на значительном расстоянии от остальных чашек. Такая чашка соединяется с другими или с лоханкой длинным (2—4 см) и узким на всем протяжении каналом (рис. 71). Дистопированная чашка обычно находится в верхнем отделе правой почки и в 3—4 раза реже в нижнем или средней части почки, диаметр чашки в среднем равен 2 см.
Наряду с дистопией чашки у детей часто обнаруживают наличие таких аномалий, как сужение лоханочно-мочеточникового сегмента парной почки, дистопия почки, нефроптоз, двусторонний пузырно-мочеточниковый рефлюкс, добавочный кровеносный сосуд и многие другие.

Рис. 71. Фрагмент урограммы при дистопии почечной чашки.
Дистопия чашки проявляется клинически лишь при присоединении осложнения (нефролитиаз, пиелонефрит). Воспалительный процесс способствует еще более резкому сужению отводящего канала и развитию нефролитиаза, который наблюдается у 36 % больных с дистопированной чашкой.
Диагностика указанной аномалии основывается на данных экскреторной урографии и восходящей уретеропиелографии, при которых наряду с удовлетворительной функцией почки отмечаются изменения в виде округлой формы расширенной чашки, которая длинным и узким каналом соединяется с основной чашкой или с почечной лоханкой.
При пиелонефрите показано энергичное антибактериальное лечение, а при калькулезе — оперативное вмешательство — резекция полюса почки, в котором располагается дистопированная чашка.

Дивертикул лоханки.

 Дивертикул, или киста, лоханки встречается редко. Дивертикул может располагаться внутри лоханки (на слизистой оболочке ее с тенденцией роста к центру полости), внутристеночно (в мышечном слое стенки лоханки) и вне лоханки (на наружной поверхности лоханки, с тенденцией роста наружу). Образование таких дивертикулов обусловлено нарушением эмбриогенеза, а позже — нарушением синхронной деятельности нервно-мышечного аппарата чашек и лоханки.
Осложнения лоханочных кист (пиелонефрит и др.) связаны с нарушением оттока мочи из почки. Рентгенологическая картина порой напоминает опухоль лоханки. Диагностика лоханочных кист чрезвычайно трудна, обычно правильный диагноз устанавливают в ходе операции или при морфологическом исследовании удаленной почки.
Самой многочисленной группой аномалий чашечно-лоханочного сегмента является удвоение мочевых путей, которое рассмотрено выше.