Пирамидная система - детская неврология
Глава 3 ДВИЖЕНИЕ
ПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА. ПУТИ И ЦЕНТРЫ. МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ.
ЦЕНТРАЛЬНЫЙ И ПЕРИФЕРИЧЕСКИЙ ПАРАЛИЧИ
Движение — одно из основных проявлений жизнедеятельности. Все важнейшие функции организма (дыхание, кровообращение, глотание, мочеиспускание, дефекация, перемещение тела в пространстве) реализуются в конечном счете движением, т. е. сокращением мышц. Мышечное сокращение — сложный биохимический и электрофизиологический процесс, в основе которого лежит феномен «скользящих нитей». Произвольность, свобода в выполнении или задержке тех или иных двигательных актов создают ложную видимость саморождаемости их, независимости от афферентных сигналов. Однако понять физиологию и патологию движений можно только при учете непрерывного потока центростремительных, афферентных импульсов, поступающих от рецепторного аппарата и сообщающих о необходимости осуществления того или иного двигательного акта, о ходе его выполнения, о своевременной коррекции силы, длительности и последовательности мышечных сокращений, о целесообразности прекращения движения и о его завершении.
Движение имеет рефлекторную природу. Рефлекторная дуга, обеспечивающая реализацию двигательного акта, может быть простейшей, двухнейронной (афферентная и эфферентная нервные клетки), или сложной, многосинаптической. В последнем случае не всегда удается провести четкую грань между афферентной и эфферентной частями рефлекторной дуги и определить начало той ее части, которая непосредственно руководит двигательным актом. Нарушение рефлекторной дуги в эфферентной ее части также может привести к значительным двигательным расстройствам. В то же время и сама чувствительность, афферентные системы находятся в зависимости от двигательных функций, стимулирующих рецепторный аппарат в ходе активного взаимодействия организма с внешней средой.
Периферический мотонейрон. Целостный двигательный акт является сложным рефлексом, формирующимся при участии многих систем, имеющих свои афферентные каналы, а также эфферентные средства доставки импульсов к исполнительному аппарату, непосредственно связанному с работающей мышцей, — к периферическому двигательному нейрону переднего рога спинного мозга и двигательных ядер черепных нервов.
Рис. 28. Передний рог спинного мозга.
А. Распределение мотонейронов в передних рогах спинного мозга на уровне шейного и поясничного утолщений.
Б. Соматическая проекция в переднем роге спинного мозга в шейном (а) н поясничном Сб) утолщениях.
Двигательные клетки переднего рога располагаются группами, ответственными за сокращение мышц туловища или конечностей, В внешейном и грудном отделах спинного мозга различают три группы клеток: переднюю и заднюю медиальные, обеспечивающие сокращение мышц туловища (сгибание и разгибание), и центральную, иннервирующую мышцу диафрагмы, плечевого и тазового поясов. В области шейного и поясничного утолщений к этим группам присоединяются передняя и задняя латеральные, иннервирующие мышцы сгибателей и разгибателей конечностей. Таким образом, в передних рогах на уровне шейного и поясничного утолщений имеется пять групп мотонейронов (рис. 28).
В каждой из групп клеток в переднем роге спинного мозга и в каждом двигательном ядре черепных нервов имеются три типа нейронов, выполняющих различную функцию. Альфа-большие клетки, проводящие двигательные импульсы с большой скоростью (60 — 100 м/с), обеспечивая возможность быстрых движений, связаны преимущественно с пирамидной системой (рис. 29). Альфа-малые нейроны получают импульсы от экстрапирамидной системы и оказывают позотонические влияния, обеспечивая постуральное (тоническое) сокращение мышечных волокон. Гамма-нейроны получают импульсы от ретикулярной формации. В отличие от альфа-нейронов гамма- нейрон отдает свой аксон не самой мышце, а заключенному в ней проприоцептору — нервно-мышечному веретену, влияя на его возбудимость.
Нервно-мышечное веретено — сложный проприоцептивный аппарат, представленный соединительнотканной капсулой, продольно «натянутыми» тонкими интрафузальными (внутриверетенными) мышечными волокнами, афферентными и эфферентными нервными окончаниями. Эфферентные нервные окончания гамма-нейронов иннервируют интрафузальные мышечные волокна и, таким образом, влияют на чувствительность нервно-мышечного веретена к внешним воздействиям (преимущественно со стороны экстрафузальных мышечных волокон — сокращение или расслабление мышцы) и косвенно на интенсивность афферентного потока импульсов от веретена к спинному мозгу.
Благодаря гамма-нейрону поддерживается и обеспечивается постоянство уровня сегментарно-рефлекторной деятельности: при дефиците внутрисегментарной импульсации гамма-нейрон повышает возбудимость веретена и увеличивает приток афферентных сигналов, при «перегрузке» сегментарного рефлекторного аппарата гамма-нейрон снижает чувствительность веретена и уменьшает афферентную импульсацию. Таким образом, гамма-нейрон не вызывает непосредственно мышечного сокращения, но обеспечивает на периферическом отрезке двигательных путей систему саморегуляции с обратной афферентацией, замыкающей кольцо рефлексов, поддерживающих мышечный тонус.
Пирамидный путь. Импульс произвольного мышечного сокращения приходит к альфа-большому нейрону из коры больших полушарий по пирамидному пути. Пирамидный путь начинается от клеток Беца, расположенных в V слое коры передней центральной извилины, задних отделов верхней и средней лобных извилин и парацентральной дольки. Двигательные центры мышц нижних конечностей находятся в верхних отделах передней центральной извилины, мышц верхних конечностей — в средних отделах. Ниже локализуются центры, иннервирующие мышцы шеи, лица, языка, глотки, гортани. Распределение двигательных центров в передней центральной извилине неравномерно. Наибольшее представительство имеют мышцы, выполняющие наиболее сложные, дифференцированные движения. Так, центры, обеспечивающие движение кисти, пальцев, занимают всю среднюю треть передней центральной извилины, тогда как массивные мышцы ног, выполняющие относительно простую, однообразную работу, имеют значительно меньшее представительство.
Гис. 29. Нервно-мышечное веретено.
1 — рецепторы кожи- 2 — задний корешок- 3 — тонкий пучок- 4 — передний корешок- 5 — волокно альфа- мотонейрона- 6 — концевые моторные пластинки альфа-мотонейрона- 7 — нервно-мышечное веретено- 8 — концевые моторные пластинки гамма-мотонейрона- 9 — экстрафузальные мышечные волокна- 10 - интрафузальные мышечные волокна- 11 — капсула веретена- 12,1а и 11 — афференты нервно-мышечного веретена- 13 — интернейроны спинного мозга- 14 — альфа-мотонейрон- 15 — гамма-мотонейрон.
1 — добавочное ядро глазодвигательного нерва- 2 — центральное хвостовое ядро глазодвигательного нерва- 3 — верхнее слюноотделительное ядро- 4 — нижнее слюноотделительное ядро- 5 — заднее ядро блуждающего нерва- 6 — ресничный узел- 7 — крылонебный узел- 8 — ушной узел- 9 — поднижнечелюстной узел- 10 — интрамуральные узлы внутренних органов- 11 — верхний шейный узел- 12 — шейно-грудной (звездчатый) узел- 13 — солнечное чревное сплетение- 14 — нижний брыжеечный узел.
Каждая клетка Беца отдает отросток, который в составе пирамидного пути доходит до соответствующего иннервируемого им сегмента спинного мозга, заканчиваясь синапсом с альфа-большим нейроном переднего рога спинного мозга или двигательных ядер черепных нервов. Из нижней трети передней центральной извилины волокна, участвующие в иннервации мышц лица, глотки и гортани, языка, заканчиваются у мотонейронов двигательных ядер черепных нервов и поэтому объединяются под названием корково-ядерного пути. Волокна из верхних и передней центральной извилины, участвующие в иннервации мышц туловища и конечностей, заканчиваются на мотонейронах передних рогов спинного мозга и объединяются под названием корково-спинномозгового пути. В связи с тем что сегментарной зоной верхних конечностей является шейное утолщение, а сегментарной зоной нижних конечностей — поясничное, волокна от средней трети передней центральной извилины заканчиваются преимущественно в шейном утолщении, а от верхней трети — в поясничном.
Собственно пирамидным путем обычно называют корково-спинномозговой путь, который образует пирамиды продолговатого мозга, однако принципиальной разницы между корково-спинномозговым и корково-ядерным путем нет. Оба они являются «корково-сегментарными путями» и объединяются в так называемую пирамидную систему (рис. 30).
Некоторые авторы объединяют их под названием «центральный двигательный путь». Выходя из передней центральной извилины на всем ее протяжении, аксоны клеток Беца лучеобразно сближаются (corona radiata) и компактно соединяются в узком пучке, проходящем в колене и передних и задней ножки внутренней капсулы.
В колене проходят волокна, иннервирующие мышцы лица, глотки, гортани (корково-ядерный путь), в передней трети заднего бедра — мышцы рук, в средней трети — мышцы туловища и ног (корково-спинномозговой путь). Продолжая оставаться компактным, центральный двигательный путь переходит в ствол мозга. В среднем мозге его волокна проходят в основании ножек мозга, причем кнаружи располагаются волокна к мышцам ног, медиальнее — к мышцам рук и лица. В мосту центральный двигательный путь расчленяется, проходя узкими пучками между собственными ядрами моста и отдавая им коллатерали, а затем пирамидный путь вновь концентрируется в продолговатом мозге, образуя в его основании пирамиды. В стволе мозга корково-ядерный путь отдает волокна к двигательным ядрам черепных нервов ножек мозга, моста и продолговатого мозга, поэтому в пирамидах проходят волокна только корково-спинномозгового или пирамидного пути.
На границе продолговатого и спинного мозга большая часть волокон пирамидного пути образует перекрест (decussatio pyramidum) и идет в боковых канатиках спинного мозга. Меньшая, неперекрещенная часть волокон (пучок Тюрка) идет в передних канатиках спинного мозга. Перекрест осуществляется таким образом, что наружно расположенные в продолговатом мозге волокна, иннервирующие мышцы ног, после перекреста становятся медиальными, и, наоборот, волокна к мышцам рук, расположенные до перекреста медиально, становятся латеральными после перехода на другую сторону. 
Рис. 30. Корково-спинномозговой и корково-ядерный путь.
I — Фронтальный срез головного мозга на уровне внутренней капсулы- II — средний мозг- III — мост- IV — продолговатый мозг- V — шейное утолщение спинного мозга- VI — поясничное утолщение спинного мозга
1 — корково-спинномозговой (пирамидный) путь- 2 — корково-ядерный путь- 3 — ядро глазодвигательного нерва- 4 — ядро отводящего нерва- 5 — двигательное ядро тройничного нерва- 6 — ядро лицевого нерва- 7 — ядро подъязычного нерва- 8 — двойное ядро- 9 — ядро добавочного нерва- 10 — мотонейроны переднего рога спинного мозга.
Таким образом, односторонний патологический процесс в области перекреста пирамиды может одновременно разрушить волокна к мышцам рук уже после их перекреста и волокна к мышцам ног до их перекреста.
В спинном мозге пирамидный путь (перекрещенный и неперекрещенный) отдает посегментарно волокна к альфа-большим нейронам переднего рога, осуществляющим непосредственную связь с работающей мышцей. Весь двигательный кортико-мускулярный путь двухнейронен: центральный нейрон — клетка Беца с длинным аксоном, образующим пирамидный корково-спинномозговой путь (а также корково-ядерный путь, заканчивающийся на альфа-больших нейронах двигательных ядер ствола мозга), и периферический нейрон — двигательная клетка переднего рога спинного мозга. Аксон периферического мотонейрона выходит из спинного мозга в составе переднего корешка, переходит в сплетения и периферические нервы, передавая нервный импульс мышечному волокну. Поражение периферического мотонейрона в переднем роге, переднем корешке, сплетении или периферическом нерве приводит к полному прекращению притока нервных импульсов к мышце, поступающих из коры по пирамидному пути, а также по рефлекторной сегментарной дуге от проприоцепторов. В этом случае мышца бездействует: отсутствуют и произвольные, и простейшие рефлекторные движения, так как поражена эфферентная часть сегментарной рефлекторной дуги.
Произвольные движения отсутствуют также при поражении центрального двигательного нейрона (клетки Беца и пирамидного пути) вследствие нарушения связи сегментарного двигательного аппарата, с корой. При этом повышается рефлекторная возбудимость периферического мотонейрона, освобожденного от регулирующих центральных влияний, обычно направляющих и корригирующих деятельность сегментарной рефлекторной дуги.
Таким образом, поражение любого участка всего» двигательного кортико-мускулярного пути ведет к полному или частичному нарушению произвольных движений. Полное отсутствие произвольных движений, обусловленное поражением кортико-мускулярного пути, называется параличом или плегией, ограничение объема движений и снижение силы — парезом.
Различают центральный и периферический параличи. Центральный паралич возникает при поражении центрального двигательного нейрона в любом его участке. Периферический паралич возникает при поражении периферического двигательного нейрона (клеток передних рогов, корешков и нервов). Паралич одной конечности именуют моноплегией, парез — монопарезом. Паралич двух конечностей носит название диплегии. Диплегии разделяются на параплегии, когда обездвижены две руки или две ноги, и на гемиплегии, характеризующиеся параличом руки и ноги на одной стороне. Паралич всех конечностей называется тетраплегией или квадриплегией. Встречаются также триплегии и трипарезы.
Центральный и периферический параличи сопровождаются характерными симптомокомплексами, клинически существенно отличаясь друг от друга прежде всего по уровню сегментарной рефлекторной активности, повышенной при центральном параличе и сниженной при периферическом.
При грубом поражении двигательного пути диагноз центрального и периферического паралича не представляет больших затруднений, однако в случаях легкого или начинающегося поражения кортико- мускуляторного пути необходимо детальное и всестороннее исследование двигательных функций, включающее осмотр, определение мышечного тонуса, мышечной силы, рефлексов и др.
При осмотре обращают внимание на положение больного (активное, пассивное, вынужденное), форму позвоночника (искривления могут быть следствием. поражения мышц), грудной клетки, кистей («когтистая кисть» при поражении локтевого нерва», «обезьянья кисть» при поражении срединного нерва), стоп («когтистая стопа» при поражении большеберцового нерва) и др. Мелкие мышечные подергивания — фибриллярные (сокращения отдельных мышечных волокон) или фасцикулярные (сокращения пучков волокон) — могут указывать на поражение периферического двигательного нейрона. Определяют конфигурацию мышц, их объем. Производят сравнительное измерение объема конечностей сантиметровой лентой на симметричных участках. Различают атрофии — уменьшение объема мышцы вследствие нарушения ее питания и гипертрофии — увеличение объема мышцы. Псевдогипертрофия — это разрастание жировой и соединительной ткани, создающее впечатление гипертрофии мышц. Иногда наблюдаются гемиатрофии (в частности, при гемиатрофии Ромберга — прогрессирующей атрофии костно-мышечной системы с одной стороны).
О мышечной силе судят по сопротивлению, которое может оказать больной при пассивном движении в том или ином суставе, по объему активных движений, а также с помощью непосредственного измерения динамометром.
Оценку мышечной силы производят по пятибалльной системе. Полное отсутствие активных движений условно определяют как О, наличие минимальных движений, но невозможность преодолеть силу тяжести конечности — как 1 балл, способность преодолеть не только тяжесть конечностей, но и легкое сопротивление исследующего — 2 балла, способность при выполнении определенного движения преодолеть достаточное сопротивление обследующего — 3 балла, незначительное снижение мышечной силы — 4 балла. При сохранности двигательной функции мышечная сила оценивается в 5 баллов. Следует иметь в виду, что объем и сила движений могут быть ограничены вследствие патологии в суставах, мышцах, в связи с Рубцовыми изменениями кожи.
Для выявления слабости мышц конечностей используют пробы Мингаццини — Барре. Верхняя проба: обследуемому предлагают вытянуть руки вперед. При наличии мышечной слабости рука на стороне пареза опускается быстрее, чем на здоровой стороне. Нижняя проба: обследуемый, лежащий на спине, сгибает ноги в коленях под тупым углом, при этом на стороне пареза нога опускается быстрее. Имеется несколько модификаций пробы: проведение пробы в положении больного на животе (обследуемый сгибает ноги в коленных суставах и фиксирует их в этом положении — опускается «слабая» нога), использование дополнительных нагрузок и др.
Большое значение придается исследованию мышечного тонуса, который определяют после того, как обследуемый максимально расслабляется, снимет всякое активное напряжение мышц. При этом проведение пассивных движений в различных суставах обнаруживает определенное непроизвольное сопротивление. Это сопротивление постоянно, не зависит от активных мышечных сокращений и не исчезает в полном покое. Мышечный тонус — рефлекс, имеющий свою рефлекторную дугу (гамма-нейрон переднего рога — проприоцептор — чувствительная биполярная клетка спинномозгового узла — альфа- малый нейрон переднего рога, отдающий импульс мышце и вновь гамма-нейрону, — проприоцептор — чувствительная клетка — альфа- малый нейрон и т.д. по обратной связи, создающей систему сегментарной саморегуляции). Мышечный тонус можно условно назвать «рефлексом на проприоцепцию», «ответом мышцы на самоощущение».
Относительное постоянство мышечного тонуса обеспечивается согласованной работой трех основных звеньев рефлекторной дуги: альфа-нейрона, гамма-нейрона и проприоцептора чувствительной клетки. Функциональная перегрузка альфа-малого нейрона, сопровождающаяся повышением мышечного тонуса- влияет на состояние гамма-нейрона, который повышает порог восприятия проприоцептора и таким образом снижает поток афферентных импульсов к альфа-малому нейрону. Альфа-малый нейрон «разгружается» и нормализует мышечный тонус. При расслаблении тонуса гамма-нейрон активизируется и усиливает афферентную «нагрузку» на альфа-малый нейрон.
В обеспечении мышечного тонуса принимают участие, помимо сегментарного аппарата, ретикулярная формация ствола, подкорковые узлы, мозжечок, кора больших полушарий.
При мышечной гипотонии, атонии (частичном снижении или полном отсутствии тонуса) непроизвольное напряжение мышц уменьшается или не ощущается совсем, мышцы становятся дряблыми, наблюдается «разболтанность» суставов с увеличением объема движений в них за счет переразгибаний (тоническое напряжение мышц в норме предохраняет суставы от повреждений). При выраженной атонии наблюдается симптом Оршанского — чрезмерное разгибание ноги в коленном суставе, верхней конечности в локтевом суставе. Снижение мышечного тонуса свидетельствует о поражении сегментарного рефлекторного аппарата, периферического двигательного нейрона. Мышечная гипотония может также наблюдаться при поражении ретикулярной формации, ее связей с мозжечком, стриопаллидарной системой.
Мышечная гипертония проявляется в виде спастического повышения тонуса при центральном параличе, в виде пластической гипертонии (ригидности) при поражении паллидарной системы.
Повышение мышечного тонуса при пирамидном синдроме обусловлено перерывом центрального влияния на клетки переднего рога спинного мозга и растормаживанием сегментарного рефлекторного аппарата.
Рве. 31. Схема рефлекторных дуг и способы вызывания основных сухожильных и надкостничных рефлексов.
Исследование рефлексов позволяет судить не только о том, поражен центральный или периферический мотонейрон, но также об уровне поражения головного и спинного мозга. По типу рецепторов, с которых вызывается рефлекс, различают поверхностные рефлексы (с рецепторов мышц, сухожилий, надкостницы, суставов). Целью исследования рефлексов в неврологии является определение их повышения (гиперрефлексия), снижения (гипорефлексия) или полного отсутствия (арефлексия). Гиперрефлексия наблюдается (так же, как и спастическая гипертония мышц) при поражении центрального двигательного нейрона и нарушении связи сегментарного двигательного аппарата с корой больших полушарий, что приводит к повышению рефлекторной возбудимости периферического мотонейрона. Гипорефлексия и арефлексия свидетельствуют о поражении периферического двигательного нейрона.
Исследование рефлексов проводят «сверху вниз», начиная с рефлексов, замыкающихся на верхних сегментах мозга (зрачковый — средние отделы ножек мозга- надбровный, корнеальный, конъюнктивальный, мандибулярный — мост- глоточный, небный — продолговатый мозг) и заканчивая рефлексами с нижних сегментов спинного мозга (анальный — нижние крестцовые сегменты), поочередно «зондируя исправность» сегментов шейного, грудного, поясничного и крестцового отделов спинного мозга (рис. 31).
К рефлексам, определение которых входит в обязательный минимум исследования двигательных функций, относятся рефлексы со слизистых оболочек — корнеальный, конъюнктивальный, глоточный, небный, анальный- кожные рефлексы — брюшные (верхний, средний, нижний), кремастерный и подошвенный- сухожильные — нижнечелюстной, сгибательно-локтевой, разгибательно-локтевой, коленный, ахиллов- надкостничные — надбровный, пястно-лучевой, лопаточно-плечевой, реберно-абдоминальный, лобковый- суставные рефлексы — Лери и Майера (табл. 1). Сопоставление выраженности рефлексов с одной и другой стороны позволяют уловить тонкие односторонние нарушения двигательных функций (асимметрия рефлексов — анизорефлексия).
Периферический паралич возникает при поражении периферического двигательного нейрона в любом его участке (клетка переднего рога спинного или двигательных ядер ствола мозга, передний корешок, сплетение, периферический нерв). Основными симптомами периферического паралича являются арефлексия, мышечная атония и атрофия,
Таблица 1. Сегментарная локализация наиболее важных рефлексов
| Рефлекс | Рефлекторная дуга |
Зрачковый | Средний мозг (зрительный, глазодвигательныйнервы) |
Корнеальный Видео: Экстрапирамидная система. Часть 1 | Мост (тройничный, лицевой нервы) |
Мандибулярный | Мост (тройничный нерв) |
Глоточный Видео: Билет 030. ПИРАМИДНЫЙ ПУТЬ. ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА. ЗНАЧЕНИЕ. | Продолговатый мозг (языкоглоточный, блуждающийнервы) |
Карпорадиальный | св-св |
С двуглавой мышцы | се-с. |
С трехглавой мышцы | с„-с7 |
Брюшные | |
верхний | Th7 — Thg |
средний | The — Th10 |
нижний | Th11 — Th12 |
Кремастерный | L, — La |
Коленный | L2-L4 |
Ахиллов Видео: Исследование двигательной (пирамидной) системы | Lb-Ss |
Подошвенный | Le-Ss |
Анальный | SB |
возникновение которых связано с поражением сегментарного рефлекторного аппарата.
Кроме этого, при периферическом параличе наблюдается нарушение электровозбудимости — реакция перерождения, которая является специфическим симптомом поражения периферического мотонейрона. В норме при раздражении гальваническим током катодозамыкательное сокращение (КЗС) больше анодозамыкательного сокращения (АЗС). При реакции перерождения КЗС — АЗС или АЗС > КЗС.Исследование электровозбудимости позволяет определить тяжесть поражения при периферическом параличе и прогноз.
Нередко при периферическом параличе наблюдаются фибриллярные или фасцикулярные мышечные подергивания, появление которых объясняют раздражением патологическим процессом еще не погибших нейронов. Фибриллярные и фасцикулярные подергивания обычно сопровождают такие атрофические парезы и параличи, которые являются результатом хронического прогрессирующего процесса в клетках периферических двигательных нейронов (переднего рога спинного мозга или двигательных ядер черепных нервов) или в передних корешках спинного мозга.
Помимо характерного симптомокомплекса периферического паралича (арефлексия, атония, атрофия и реакция перерождения), наблюдаемого при поражении периферического мотонейрона в любом его участке, имеются клинические симптомы, позволяющие определить локализацию этого поражения.
Для поражения переднего рога характерны раннее возникновение атрофий и реакции перерождения, преимущественное поражение проксимальных отделов конечностей, асимметрия атрофий, фибриллярные подергивания. Поражение переднего рога нередко имеет преимущественную локализацию в области той или иной группы нервных клеток, что определяет мозаичность распределения мышечных атрофий, нехарактерную для поражения переднего корешка, в котором волокна от клеток всего переднего рога идут компактным пучком.
Поражение передних корешков приводит к атрофии, арефлексии и атонии мышц в зоне иннервации корешков- отмечаются также фасцикулярные подергивания.
При поражении сплетений возникают двигательные, чувствительные и вегетативные расстройства в зоне иннервации данного сплетения.
Поражение периферических нервов сопровождается периферическим параличом, чувствительными и вегетативными расстройствами в зоне иннервации нерва, преимущественно в дистальных отделах конечности.
Центральный паралич (парез) возникает при поражении центрального двигательного нейрона в любом его участке — двигательной зоне коры больших полушарий, внутренней капсуле, стволе мозга и спинном мозге. Перерыв центральных влияний освобождает сегментарный рефлекторный аппарат, «обнажая», «растормаживая» заложенные в нем функциональные возможности. Для здоровых новорожденных характерно наличие некоторых симптомов, присущих 92 центральному параличу, что связано с еще непрочными и «незрелыми» корково-ядерными и, корково-спинномозговыми связями. Эта «незрелость» двигательных функций новорожденного имеет большое значение, являясь необходимой на этом этапе развития. Так, например, «патологические» симптомы орального автоматизма помогают ребенку найти, искать и захватить сосок матери, благодаря им ребенок «умеет» сосать. По-видимому, неправильно связывать двигательную «незрелость» новорожденных только с незаконченной миелинизацией пирамидного пути (которая завершается на 5-6-м месяце жизни). Здоровый новорожденный достаточно зрел для периода новорожденности, однако в дальнейшем, особенно на протяжении первых месяцев жизни, критерий зрелости будет постоянно меняться. Необходимые в период новорожденности мышечный гипертонус, гиперрефлексия, симптомы орального автоматизма и пр. становятся Помехой в дальнейшем развитии и расширении двигательных функций. Появляется необходимость в коррекции деятельности периферического мотонейрона, во включении цереброспинальных каналов доставки корригирующих импульсов.
Все основные симптомы центрального паралича так или иначе связаны с повышением возбудимости периферического сегментарного рефлекторного аппарата. Для центрального паралича характерны: 1) мышечная гипертония- 2) гиперефлексия и расширение рефлексогенной зоны- 3) клонусы стоп, коленных чашечек, кистей- 4) патологические рефлексы- 5) защитные рефлексы- 6) патологические синкинезии.
Кроме этого, наблюдаются симптомы, не связанные с Повышением сегментарной рефлекторной деятельности, но обусловленные сопутствующим поражением путей, сопровождающих корково-спинномозговой. К ним относятся отсутствие или снижение брюшных и кремастерных рефлексов и расстройства тазовых функций по центральному типу.
Мышечную силу исследуют при центральном параличе так же, как и при периферическом.
Мышечная гипертония. Мышцы напряжены, плотноваты на ощупь. Тонус повышен по спастическому типу, мышечное сопротивление при исследовании тонуса ощущается в начале движения (симптом «складного ножа»). При резко выраженной гипертонии возникают контрактуры. При гемиплегии (гемипарезе) тонус повышается в сгибателях руки и разгибателях ноги. Рука приведена и согнута, нога вытянута — лозе Вернике-Манна. Изменение мышечного тонуса определяет походку при гемипарезе: больной описывает ногой полукруг, чтобы не «цеплять» носком «удлиненной» ноги за пол. При спастическом парапарезе больной ходит на носках, скрещивая ноги. У детей 1-го года жизни начиная с 2-месячного возраста наличие спастических явлений можно установить следующим образом: если приподнять ребенка, то вместо сгибания нижних конечностей в коленных и тазобедренных суставах происходит их разгибание и скрещивание.
Повышение сухожильных и надкостничных рефлексов сопровождается расширением рефлексогенных зон. Например коленный рефлекс может вызываться со всей передней поверхности бедра и голени, ахиллов — с подошвы.
Рис. 32. Пирамидный синдром. Способы вызывания патологических рефлексов. Кистевые патологические рефлексы: 1 — аналог рефлекса Россолимо- 2 — рефлекс Жуковского- 3 — рефлекс Якобсона - Ласка. Разгибательные и сгибательные стопные патологические рефлексы: 4 - рефлекс Бабинского- 5 - рефлекс Оппенгейма- 6 - рефлекс Шеффера- 7 - рефлекс Гордона- 8 - рефлекс Россолимо- 9 - рефлекс Бехтерева 1- 10 - рефлекс Жуковского- 11 - рефлекс Бехтерева II. Способы вызывания основных патологических защитных рефлексов: 12 - проба Мари - Фуа
Клонусы стоп, коленных чашечек и кистей — ритмические сокращения мышц в ответ на растяжение сухожилий — являются следствием резкого повышения сухожильных рефлексов. При грубых поражениях пирамидного пути клонус нередко возникает спонтанно при перемене положения конечности, при прикосновении, при попытке изменить позу. В менее выраженных случаях вызывание клонуса требует резкого растяжения сухожилий, что достигается быстрым тыльным сгибанием стопы больного (клонус стопы), кисти (клонус кисти) или резким отведением коленной чашечки вниз (клонус коленной чашечки).
Патологические рефлексы. Различают кистевые и стопные (сгибательные и разгибательные) патологические рефлексы, а также рефлексы орального автоматизма (рис. 32).
Кистевые патологические рефлексы характеризуются тем, что при различных способах их вызывания возникает рефлекторное медленное сгибание пальцев кисти.
Кистевой аналог симптома Россолимо — обследующий наносит кончиками пальцев короткий, отрывистый удар по кончикам II — V пальцев кисти больного, находящейся в положении пронации.
Симптом Жуковского — обследующий наносит молоточком удар по середине ладони больного.
Симптом Якобсона-Ласка — обследующий наносит удар молоточком по шиловидному отростку.
Стопные патологические рефлексы разделяются на сгибательные и разгибательные.
Сгибательные рефлексы характеризуются медленным сгибанием пальцев стопы (аналогичны кистевым патологическим рефлексам).
Симптом Россолимо — обследующий кончиками пальцев наносит короткий удар по кончикам II — V пальцев стопы обследуемого.
Симптом Жуковского вызывается ударом молоточка по середине подошвы у основания пальцев.
Симптом Бехтерева I вызывается ударом молоточкатю тылу стопы в области IV — V плюсневых костей.
Симптом Бехтерева II вызывается ударом молоточка по пятке обследуемого.
Разгибательные рефлексы характеризуются появлением экстензии большого пальца стопы- II — V пальцы веерообразно расходятся.
Симптом Бабинского — обследующий проводит рукояткой неврологического молоточка или тупым концом иглы по наружному краю подошвы.
Симптом Оппенгейма — обследующий проводит тыльной поверхностью средней фаланги II и III пальцев по передней поверхности голени исследуемого.
Симптом Гордона вызывается сжатием икроножной мышцы обследуемого.
Симптом Шеффера вызывается сжатием ахиллова сухожилия.
Симптом Пуссепа вызывается штриховым раздражением вдоль наружного края стопы. В ответ возникает отведение мизинца в сторону.
Защитные рефлексы. При болевом и температурном раздражении парализованной конечности она непроизвольно отдергивается (из выпрямленного положения сгибается, из согнутого — разгибается). Например, при резком болевом сгибании пальцев стопы возникает тройное сгибание ноги в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах (симптом Бехтерева — Мари — Фуа).
Синкинезия — непроизвольно возникающие содружественные движения, сопровождающие выполнение активных движений. Они делятся на физиологические (например, размахивание руками при ходьбе) и патологические. Патологические синкинезии возникают в парализованной конечности при поражении пирамидных путей и обусловлены выпадением тормозящих влияний со стороны коры больших полушарий на интраспинальные автоматизмы.
В течение первого месяца жизни у ребенка определяется физиологическая экстензорная синкинезия — так называемая тройственная экстензия. Она заключается в экстензии конечностей, тела и головы при надавливании на подошвы. К синкинезиям грудного возраста можно отнести и рефлекс Переза, описанный в главе 10.
Патологические синкинезии разделяют на глобальные, координатор- ные и имитационные.
Глобальные синкинезии — сокращение мышц парализованных конечностей, проявляющееся в обычном для их функции движении, возникающее при напряжении групп мышц на здоровой стороне. Например, при попытке подняться из положения лежа или встать из положения сидя на паретичной стороне рука сгибается в локте и приводится к туловищу, а нога разгибается.
Координаторные синкинезии — при попытке совершить паретичной конечностью какое-либо движение в ней непроизвольно появляется другое движение. Большеберцовая синкинезия (тибиальный феномен Штрюмпелля) — при попытке сгибания голени происходит тыльное сгибание стопы и большого пальца. Пронаторная синкинезия — при попытке сгибания паретичной руки в локтевом суставе наступает одновременная пронация предплечья. Радиальная синкинезия — при попытке сжатия паретичной руки в кулак происходит тыльное сгибание кисти.
Имитационные синкинезии — непроизвольное повторение в паретичной конечности тех движений, которые совершаются в здоровой конечности. Синкинезия Раймиста — если обследующий оказывает сопротивление приводящим и отводящим движениям здоровой ноги больного, то в паретичной ноге появляются аналогичные движения.
Снижение или отсутствие кожных рефлексов (брюшных), наблюдаемое: на стороне паралича, объясняется тем, что сегментарная рефлекторная дуга кожных рефлексов функционирует лишь при наличии стимулирующего влияния коры больших полушарий. При центральном параличе эта связь может разрываться.
Центральному параличу нередко также сопутствуют расстройства мочеиспускания и дефекации. Центры мочеиспускания и дефекации расположены в сером веществе спинного мозга на уровне 1 — III поясничных и II — IV крестцовых сегментов. Произвольное управление мочеиспусканием обеспечивается благодаря связям этих центров с корой больших полушарий. Корковая иннервация осуществляется по путям, проходящим в боковых канатиках спинного мозга вблизи пирамидного пути, поэтому двустороннее поражение последнего сопровождается расстройством тазовых функций. При центральном расстройстве наблюдается периодическое недержание мочи (рефлекторное опорожнение мочевого пузыря при его растяжении мочой, наступающее периодически, без произвольного контроля), иногда задержка мочи, императивные позывы на мочеиспускание (см. главу 5).
Схема двухнейронного двигательного кортико-мускулярного пути исключает сочетание периферического и центрального параличей (табл. 2). Поражение второго нейрона всегда влечет за собой развитие периферического паралича независимо от состояния пирамидного пути. Так, при поражении серого вещества спинного мозга на уровне поясничного утолщения неизбежно возникнет нижняя параплегия по периферическому типу независимо от наличия или отсутствия повреждений вышележащих боковых канатиков с пирамидными путями.
В практике, однако, приходится встречаться с заболеваниями (например, боковой амиотрофический склероз), при которых выявляются симптомы, присущие как центральному, так и периферическому параличу: сочетание атрофий и грубо выраженных гиперрефлексии, клонусов, патологических рефлексов.
Таблица 2. Симптоматика центрального и периферического паралича
Паралич | ||
центральный | периферический | |
паралитического процесса | Передняя центральная извилина | Передние рога спинного мозга, передниекорешки, периферические нервы |
Локализация паралича | Моно- или гемиплегия | Паралич в зоне иннервации соответствующегосегмента или периферического нерва |
Трофика мышц | Простая атрофия от бездействия | |
Тонус мышц | Повышение по спастическому | Атония, гипотония мышц |
Сухожильные и пери- остальные рефлексы | Повышение с расширением рефлексогенной зоны | Понижение или отсутствие |
Суставные рефлексы Кожные рефлексы | Снижение на стороне паралича Снижениебрюшных, подошвенных и кремастерных рефлексов | Отсутствие |
Патологические реф; | Вызываются на руках и ногах | Отсутствие |
Клонусы | Наличие клонусов стоп, коленных чашечек,кистей | » |
Патологические синкенезии | Глобальная, имитационная, координаторная | |
Рис. 33. Основные синдромы двигательных нарушений при поражении центрального и периферического мотонейронов.
Локализация поражения: I — правая передняя центральная извилина- (I — двигательная зона правой внутренней капсулы- III - средний мозг- очаг справа- IV- мост головного мозга, очаг справа- V продолговатый мозг, очаг справа- VI — VIII - перекрест пирамид- IX - половинное поражение спинного мозга справа в нижне-грудном отделе: 1 - корково-ядерный путь: 2-3 — корково-спинномозговой
Это объясняется тем, что прогрессирующий дегенеративный или острый воспалительный процесс мозаично, избирательно поражает пирамидный путь и клетки переднего рога спинного мозга, вследствие чего для части мышечных волокон оказывается пораженным центральный двигательный нейрон (и развивается центральный паралич), для других — периферический мотонейрон (развивается периферический паралич). Прогрессирование процесса при боковом амиотрофическом склерозе приводит к все большей генерализации поражения мотонейронов переднего рога, при этом начинают постепенно исчезать гиперрефлексия и патологические рефлексы, уступая место симптомам периферического паралича (несмотря на продолжающееся разрушение пирамидных волокон).
В последние годы представления о пирамидной системе в значительной степени пересмотрены, в частности, получены данные о том, что так называемый пирамидный синдром (центральный паралич или парез) не является следствием изолированного поражения пирамидного пути и в значительной степени связан с одновременным поражением нисходящих путей экстрапирамидной системы.
Эксперименты с перерезкой пирамид продолговатого мозга и педун- кулотомией (перерезкой пирамидного пути в ножке мозга) обнаружили лишь незначительное нарушение двигательных функций в виде изменения (чаще снижения) мышечного тонуса и расстройства тонких дискретных движений кисти (противопоставление большого и указательного пальцев, необходимое для захватывания мелких предметов), причем эти локомоторные нарушения носили преимущественно преходящий характер. Таким образом, изолированное поражение пирамидного, пути не вызывает тех нарушений, которые в клинике относят к проявлениям пирамидного синдрома, и прежде всего не обусловливает возникновение спастического паралича с сухожильной гиперрефлексией.
В эволюционном отношении пирамидный путь — один из наиболее молодых в центральной нервной системе. Он отсутствует у рептилий и птиц, у которых основной системой регуляции двигательной функции является ретикулоспинальная. Пирамидный путь появляется у высших позвоночных, причем достигает наибольшего развития у животных, имеющих пальцы и способных не только «схватывать», но и «собирать».
Возникновение пирамидного синдрома связывают с вовлечением в патологический процесс наряду с пирамидным путем волокон экстрапирамидной системы, берущих начало от двигательных зон коры больших полушарий и тесно связанных со стволовыми тоническими и позотоническими системами, включающими красное ядро, ретикулярную формацию, вестибулярный аппарат и др. В изолированном же виде пирамидный путь оказывает облегчающее тонизирующее действие на спинальные моторные механизмы. Воздействие пирамидного пути на переднероговые мотонейроны осуществляется через вставочный путь (2 — к руке, 3 — к ноге): 4 — ядро глазодвигательного нерва- 5 — ядро лицевого нерва- 6 — ядро
Неврологический синдром: I — II — контралатеральные гемиплегии и поражение VII, XII нервов по центральному типу- III — синдром Вебера- IV — синдром Миияра — Гюблера- V — синдром Джексона: VI — контралатеральная гемйплегия- VII — центральный паралич руки на стороне очага и контралатеральный центральный паралич ноги- VIII — гомолатеральная гемиплегия- IX — гомолатеральная мо- клетки, которые не имеют синаптических входов от периферических афферентов, благодаря чему пирамидное управление мотонейронами относительно независимо от сегментарной афферентации. В настоящее время среди волокон пирамидного пути различают толстые, быстро проводящие, обеспечивающие быстрые (фазные) двигательные реакции, и тонкие, медленно проводящие волокна, обеспечивающие тоническую регуляцию произвольных движений.
Приведенные данные о функциональном значении пирамидного пути свидетельствуют о том, что классический «пирамидный синдром» обусловлен поражением не только пирамидного пути, но и сопутствующих путей экстрапирамидной системы. Вместе с тем пирамидный симптомокомплекс настолько стереотипен, что в клинике нет смысла разделять его на истинно пирамидные и экстрапирамидные компоненты. Классические представления вполне приемлемы для использования их в топической диагностике.
Симптомокомллексы двигательных расстройств, возникающих при поражении различных отделов двигательных путей. Поражение периферического нерва вызывает периферический паралич. Возникают атрофия мышц, иннервируемых данным нервом, атония (гипотония) этой группы мышц, выпадение рефлексов. В связи с тем что периферические нервы смешанные, наряду с двигательными расстройствами наблюдаются боли, нарушения чувствительности и вегетативные расстройства в зоне иннервации этого нерва.
При поражении передних корешков развиваются периферический паралич мышц, иннервируемых данным корешком, фасцикулярные подергивания.
Поражение передних рогов спинного мозга вызывает периферический паралич в зоне иннервации данного сегмента. Особенностями его являются раннее возникновение атрофий, реакции перерождения, наличие фибриллярных подергиваний В передних рогах спинного мозга содержатся различные группы клеток, иннервирующие соответствующие мышцы. Поражение отдельной группы клеток приводит к атрофии, атонии определенных мышц (мозаичность поражения). В результате поражения передних рогов спинного мозга с обеих сторон в сегментах C5-Th, (шейное утолщение) наступает периферический паралич рук (верхняя параплегия или верхний парапарез). Поражение передних рогов спинного мозга с обеих сторон на уровне поясничного утолщения вызывает периферический паралич нижних конечностей (нижняя параплегия или парапарез).
При поражении бокового канатика спинного мозга (tractus corticospinalis) развивается центральный паралич мускулатуры ниже уровня поражения. При локализации процесса в грудном отделе спинного мозга возникает паралич ноги на стороне очага, при локализации процесса выше шейного утолщения — центральный паралич руки и ноги.
Поражение конского хвоста обусловливает периферический паралич нижних конечностей, расстройство мочеиспускания периферического типа, расстройство чувствительности в области промежности и на нижних конечностях. Характерны резкие боли, асимметрия симптомов.
Вследствие поражения мозгового конуса наступают утрата чувствительности в области промежности, расстройство мочеиспускания периферического типа (истинное недержание мочи).
При поражении спинного мозга на уровне L1-2-Si (поясничное утолщение) развиваются вялый паралич и анестезия нижних конечностей, центральное расстройство мочеиспускания.
Результатом Поражения грудного отдела (Thj-Th ) являются спастический паралич нижних конечностей, центральное расстройство мочеиспускания, нарушение всех видов чувствительности по проводниковому типу.
Поражение спинного мозга на уровне Сб — Th, (шейное утолщение) вызывает периферический паралич нижних конечностей, нарушение чувствительности по проводниковому типу, центральное расстройство мочеиспускания.
При поражении спинного мозга на уровне С, — С4 развиваются тетраплегия и утрата всех видов чувствительности ниже уровня поражения, парез или паралич диафрагмы, центральное расстройство мочеиспускания (задержка, периодическое недержание мочи).
Поражение пирамидного пути в области пирамидного перекреста приводит к параличу руки на стороне очага, ноги — на противоположной стороне (рис. 33).
Поражение пирамидного пути в мозговом стволе вызывает центральную гемиплегию на противоположной стороне. Обычно при этом вовлекаются в процесс ядра черепных нервов или их корешки, что сопровождается возникновением, помимо контралатеральной гемиплегии, периферического паралича мышц языка, лица, глазного яблока на стороне локализации очага (альтернирующий синдром). Альтернирующие синдромы позволяют определить локализацию поражения ствола мозга. Например, при очаге в области среднего мозга гомолатеральный периферический паралич мышц глаза (ядро III нерва, его корешок) сочетается с контралатеральной гемиплегией.
В результате поражения пирамидного пути во внутренней капсуле возникает равномерная гемиплегия на противоположной стороне. Одновременно отмечается центральное поражение VII и XII пар нервов (вследствие сопутствующего перерыва кортико-нуклеарных путей, идущих к двигательным ядрам ствола мозга).
Поражение передней центральной извилины является причиной моноплегии (монопареза). Раздражение передней центральной извилины вызывает эпилептические судорожные припадки. Судороги могут быть местными (джексоновская эпилепсия) или генерализованными.
