Полиневропатии - болезни нервной системы у детей
Периферические нервы вовлекаются в патологический процесс при различных системных заболеваниях, интоксикациях и инфекциях. Кроме того, их дегенерация относится к основным проявлениям определенных генетически обусловленных заболеваний. Наиболее распространенные причины невропатий представлены в табл. 21-2.
Таблица 21-2. Наиболее распространенные полиневропатии
Отравления | Медикаментозныеинтоксикации | Инфекции | Нарушения | Дегенеративные |
Свинец | Винкристин | Дифтерия Синдром Гийена— Барре Лепра | Сахарный | Гипертрофическийинтерстициальный неврит Болезнь Шарко — |
Клинические признаки. Заболевание проявляется мышечными слабостью и атрофией, угасанием сухожильных рефлексов и нарушением чувствительности в дистальных отделах рук и ног (стопы и кисти), а по мере прогрессирования и в проксимальных отделах. При некоторых формах полиневропатий, таких как отравление свинцом, синдром Гийена — Барре, болезнь Шарко — Мари — Тута, двигательные нервные волокна повреждаются чаще чувствительных. К ранним признакам этих заболеваний относятся нарушение походки и вялое свисание стопы. При сахарном диабете и некоторых генетически обусловленных полиневропатиях, однако, отмечено довольно выраженное избирательное поражение чувствительных волокон. При этом нарушается чувствительность всех видов (болевая, температурная, статокинетическая и вибрационная), чаще всего по типу чулки — перчатки. Если в процесс вовлечены чувствительные нервные окончания, то у больного развивается сверхчувствительность, причем даже неболезненные стимулы воспринимаются им как болезненные (гиперпатия), а ощущения покалывания иголками могут появляться и в отсутствие раздражителей. Отсутствие чувствительности и вегетативной иннервации приводит к трофическим поражениям кожи и ногтей, а в некоторых случаях к потере пальцев рук и ног. При полиневрите устранение патогенного фактора может привести к полному восстановлению функций вследствие того, что периферические нервы в противоположность центральным проводящим путям обладают способностью к восстановлению после повреждения.
Патологические признаки при некоторых формах невропатий заключаются в избирательном повреждении миелиновой оболочки нервных волокон (сегментная демиелинизация), в других случаях — в дегенерации аксонов (осевые цилиндры). При хронических невропатиях обычно появляется фиброзная тканевая реакция, в результате чего можно пропальпировать заметно увеличенные нервы.
Наиболее значимым диагностическим методом служит определение скорости проведения импульса по периферическим нервам. Ее снижение типично для болезней периферических нервов и особенно явно выражено в том случае, если основной патологический признак заключается в демиелинизации. Для подтверждения диагноза может оказаться полезной и биопсия волокон икроножного нерва, за исключением случаев с преимущественным повреждением двигательных нервов, при которых этот чувствительный нерв может оставаться интактным. Однако ни один из этих диагностических методов не помогает выявить конкретную специфическую причину невропатии. Определенно установленные причины, например известные токсические факторы и обменные нарушения, перечисленные в табл. 21-2, следует по возможности подтверждать токсикологическими и другими специальными пробами. При диагностике генетически обусловленных невропатий важную роль играет осмотр членов семьи больного и семейный анамнез. К последней группе относятся гипертрофический интерстициальный неврит, болезнь Шарко — Мари — Тута (мышечная атрофия перонеального типа) и некоторые формы сенсорных невропатий.
Синдром Гийена — Барре (постинфекционный, или идиопатический, полиневрит). Эта острая или подостро протекающая форма невропатии характеризуется диффузным повреждением нервных корешков и периферических нервов. Она может возникнуть спорадически в любом возрасте, начиная с раннего детского, обычно же после вирусных инфекций, в некоторых случаях после иммунизации. Развитию синдрома Гийена — Барре могут предшествовать различные вирусные заболевания, включая инфекционные мононуклеоз и паротит, корь, инфекции, вызванные вирусами ECHO, Коксаки и гриппа. Однако ко времени появления признаков заболевания нервной системы вирусные инфекции обычно уже заканчиваются, в связи с чем отсутствуют прямые свидетельства вирусного генеза невропатии. Почти в 125% случаев синдром Гийена — Барре выявляют у больных с иммунными нарушениями, например, при системной красной волчанке и ревматоидном артрите.
При этом синдроме определяют сенсибилизацию лимфоцитов к белковым компонентам миелина, что, вероятно, служит этиологическим фактором. Наиболее ранним признаком можно считать появление сенсибилизированных лимфоцитов в периферических нервах- миелин разрушается позднее. Заболевание может быть воспроизведено на животных путем сенсибилизации к основному белку миелина, выделенному из периферических нервов больного.
Клинические признаки у 1/3 больных появляются в течение 2 нед. после начала вирусного заболевания. В остальных случаях указания на них отсутствуют. К ранним симптомам относятся боль, появляющаяся при раздражении нервных корешков, и парестезии в ногах. В 75% случаев в процесс вовлекаются черепные нервы. Типичен парез лицевых мышц. Он может быть односторонним и предшествовать другим неврологическим симптомам, а в начальном периоде заболевания неотличим от паралича Белла. Мышечная слабость развивается в течение 3—21 дня, причем чаще всего начинается с ног и распространяется на руки и мышцы, участвующие в дыхании. Слабость мышц как дистальных, так и проксимальных отделов конечностей двусторонняя. Сухожильные рефлексы исчезают, подошвенный рефлекс остается в норме. В случае вовлечения в процесс вегетативных нервов могут возникать задержка мочи, постуральная гипотензия или гипертензия. Показателями сопутствующей дисфункции ЦНС, наблюдаемой у небольшого числа больных, служат сонливость, изменения психики, отек зрительного нерва и синдром Бабинского.
Диагностика в большой степени основана на клинических данных. Уровень белка в СМЖ повышен примерно в 75% случаев, однако это может произойти лишь через 1—2 нед. после развития симптоматики. Часто он остается повышенным в течение нескольких месяцев даже при заметном улучшении состояния больного. Обычно клетки в СМЖ не обнаруживаются, но число лимфоцитов может составить 10 в 1 мл. Как в двигательных, так и в чувствительных нервах замедлена проводимость импульсов.
Дифференциальный диагноз проводят с полиомиелитом, полимиозитом, опухолями спинного мозга, поперечной миелопатией и острой мозжечковой атаксией. При полиомиелите, однако, снижение мышечной силы менее симметрично, в СМЖ увеличивается число лейкоцитов, особенно лимфоцитов, а уровень белка остается в норме. При полимиозите изменения в СМЖ отсутствуют, однако активность сывороточных ферментов (креатинкиназа и альдолаза) обычно повышена, как и скорость оседания эритроцитов. При опухолях и поперечной миелопатии в начальный период также могут возникать вялые парезы и арефлексия, но они быстро сменяются спазмами, гиперрефлексией, появлением синдрома Бабинского. Кроме того, дифференцировать опухоли спинного мозга от синдрома Гийена — Барре можно на основании таких признаков, как ограниченная потеря чувствительности и рано наступившая дисфункция сфинктеров мочевого пузыря и заднего прохода. Особую проблему представляет собой дифференциальный диагноз синдрома Гийена — Барре и мозжечковой атаксии в раннем детском возрасте, когда еще трудно проверить мышечную силу и динамическую атаксию можно принять за слабость мышц ног.
Дыхательная недостаточность, обусловленная параличом межреберных мышц, относится к наиболее серьезным осложнениям синдрома Гийена—Барре, поэтому следует тщательно контролировать жизненную емкость легких. При сонливости ребенка, появлении тахипноэ и помрачении сознания необходимо исследовать газовый состав крови. При прогрессирующей дыхательной недостаточности проводят эндотрахеальную интубацию и искусственную вентиляцию легких. Так, сообщается о выздоровлении ребенка после проведения постоянной искусственной вентиляции легких в течение 8 мес. При адекватной поддерживающей терапии выздоровление наступает у 90% детей. Наступление в отдельных случаях летального исхода объясняют осложнениями трахеостомии и дыхательной терапии или развитием пневмонии и сердечной аритмии. Обычно дети полностью восстанавливаются, хотя этот процесс может растянуться на 2 года. В период выздоровления полезно проводить физиотерапию. В редких случаях синдром может рецидивировать, протекая в виде периодических приступов или в хронической прогрессирующей форме. Лечение при острой форме заболевания кортикостероидными гормонами, по-видимому, неэффективно, однако при хронических формах они могут способствовать улучшению состояния больного.
Гипертрофический интерстициальный неврит (болезнь Дежерина—Сотта). Это достаточно редкое заболевание, наследуемое по рецессивному типу. Его начало относится обычно к позднему грудному или раннему детскому возрасту. В начальный период типично замедленное развитие двигательных функций. Позднее у ребенка заметно нарушается походка, присоединяются вялое свисание стопы и атаксия в результате потери статокинетической чувствительности. С ними связаны полая стопа и сколиоз. В конечном счете (но в детском возрасте редко) начинают пальпироваться утолщенные периферические нервы. Заболевание медленно прогрессирует, в связи с чем продолжительность жизни не уменьшается. Диагностическим признаком, позволяющим отграничить его от большинства других хронических невропатий и мышечных заболеваний, служит увеличение количества белка в СМЖ.
Болезнь Шарко — Мари — Тута. Мышечная атрофия перонеального типа представляет собой двигательную невропатию, при которой диспропорционально в процесс вовлекаются нервы ног. Обычно она наследуется по доминантному типу. Ее начало относится, как правило, к позднему детскому или подростковому возрасту, когда появляются полая стопа, вялое свисание стопы и перонеальная миотрофия. Истончение мышц дистальных отделов ног придает им характерный вид (так называемые ноги аиста). Больной ходит высоко поднимая свисающие ступни (так называемая перонеальная походка, или степпаж). В некоторых случаях повреждаются приводящие мышцы кисти. В дистальных отделах конечностей может несколько нарушаться чувствительность.
Болезнь прогрессирует медленно и редко вызывает невозможность передвижения больного. В СМЖ изменения отсутствуют.
Врожденная сенсорная невропатия. Эта аномалия наследуется по рецессивному типу и обычно выявляется в позднем грудном возрасте, когда ребенок не реагирует на болевые раздражения кистей и стоп. Ребенок кусает пальцы и наносит другие повреждения. Пальцы у него часто изъязвляются и утрачиваются. Нарушается чувствительность всех видов, причем в дистальных отделах конечностей значительнее, чем в проксимальных. Может присоединиться ангидроз, проявляющийся в периодически повышающейся температуре тела. С этим заболеванием связаны отсталость умственного развития, глухота, пигментная дегенерация сетчатки. Отсутствие волдырной реакции на внутрикожное введение фосфата гистамина (1:10 000) подтверждает диагноз. При дифференциальной диагностике следует исключить врожденную эктодермальную дисплазию, синдромы Леша — Нихена и Райли — Дея, детский аутизм и врожденное отсутствие болевой чувствительности.
Врожденное отсутствие болевой чувствительности. При этом достаточно редком синдроме отсутствие нормальной реакции на болевые раздражители выступает как изолированная патология. Нечувствительность к боли приводит к многочисленным мелким повреждениям и травмам кожи и ожогам. Острые патологические процессы в брюшной полости, при которых требуется хирургическое вмешательство, и переломы могут оставаться незамеченными в течение длительного времени. Другие виды чувствительности при этом не нарушены. У некоторых больных это состояние связано с отсталостью умственного развития и ангидрозом. Причины врожденного отсутствия болевой чувствительности неизвестны. Дифференцируют это состояние от врожденной сенсорной невропатии на основании полного отсутствия болевой чувствительности на фоне сохранения тактильной, статокинетической, вибрационной и температурной.
