Другие повреждения в перинатальный период - болезни нервной системы у детей
Болезнь Стерджа — Вебера (энцефалотригеминальный ангиоматоз)
Заболевание относится к спорадическим и не связано с известными наследственными факторами. Оно представлено врожденной капиллярной гемангиомой на коже лица и шеи, слизистых, мозговых и сосудистых оболочек, обычно односторонней. Кожная ангиома, так называемый огненный невус или пятно портвейна, локализуется по ходу тройничного нерва, в основном по его глазничной ветви, но иногда распространяется и на шейные сегменты. Из мозговых оболочек часто в процесс вовлекается мягкая сосудистая в височно-затылочной области. Медленный кровоток в ее сосудах обусловливает развитие аноксии подлежащего участка коры, что проявляется судорогами, нарушением умственного развития и гемипарезом или гемианопсией на стороне, противоположной очагу поражения. Субарахноидальные кровоизлияния происходят редко. Кальцификаты в коре можно видеть на рентгенограмме черепа даже у детей младшего возраста и почти всегда у детей старшего возраста (рис. 20-16).
Рис. 20-16. Рентгенограмма черепа при болезни Стерджа — Вебера.
Видны распространенные кальцификаты.
Они часто криволинейны и имеют двойной контур (форма железнодорожных рельсов) и патогномоничны для невуса лица у детей. Ангиома сосудистой оболочки у младенцев приводит к развитию пучеглазия, а у детей старшего возраста — к глаукоме.
Лечение детей с болезнью Стерджа — Вебера зависит от клинических проявлений: при судорожных состояниях назначают противосудорожные средства, при парезе конечностей — психотропные- периодически исследуют глазное дно с целью своевременной диагностики глаукомы. При некорригируемых судорожных состояниях показана резекция пораженного участка коры мозга. С косметической целью на лицо наносят разнообразные кремы.
Синдром Клиппеля — Треноне — Вебера
Больные напоминают таковых при болезни Стерджа — Вебера. Окрашенный невус кожи выявляется всегда и отличается значительно большим распространением по туловищу и конечностям. Кроме того, у больного гипертрофированы мягкие ткани (особенно на лице и конечностях), определяются глаукома, аномалии строения пальцев, гемангиомы внутренних органов, мегалоэнцефалия, дети страдают отсталостью умственного развития.
Ахромия
Больные отличаются гипопигментацией кожи живота и груди. Депигментированные участки имеют причудливую форму (завитки) и выявляются у ребенка уже с момента рождения. У половины больных страдает функция ЦНС (отставание умственного развития, судороги).
Видео: Лучшая медитация для глубокого расслабления и снятия стресса. СУПЕР!!!
Синдром линейного невуса
Более чем у 50% больных синдром сочетается с дисфункцией ЦНС. Типичными признаками его служат миоклонические судороги и другие их типы, отставание психического развития и гемипарезы.
Болезнь Гиппеля—Линдау
Синдром часто относят к нейрокожным заболеваниям, несмотря на отсутствие поражений кожи. Ангиома сетчатки часто сочетается с гемангиобластомой мозжечка, гемангиомой спинного мозга, гипернефромой и цистаденомой внутренних органов. Сообщается о доминантном наследовании заболевания у членов некоторых семей. Клиническая картина выражается в потере зрения и симптомах поражения мозжечка и спинного мозга- заболевание обычно выявляется в подростковом или более позднем возрасте.
