Неврологическое обследование - болезни нервной системы у детей
Подробное неврологическое обследование играет важную роль в топической диагностике патологического процесса- задачу усложняет потенциальная некоммуникабельность маленьких больных. Доверие ребенка завоевывают ласковой и непринужденной беседой, сделав интересной для него любую манипуляцию. Такие неприятные манипуляции, как исследование глазного дна и чувствительности, следует проводить в последнюю очередь. Многое можно узнать при наблюдении за ребенком во время его игры, ходьбы или бега. Некоторые исследования можно выполнить у ребенка, удобно и спокойно сидящего на коленях матери. Особенности обследования новорожденных или детей с психическими нарушениями и больных, находящихся в состоянии комы, обсуждаются отдельно. При обычном неврологическом обследовании необходимо выяснить и зарегистрировать сведения, о которых упоминается ниже.
Оценка умственного развития и поведения ребенка
Важный аспект поведения ребенка заключается в его способности к контакту с другими детьми, уровне активности (не чрезмерна ли она), способности к концентрации внимания (быстрота его переключения с одного раздражителя на другой без адекватного объяснения) и настроении (подавленность, эйфоричность или лабильность). Большое значение имеет способность и/или готовность его контактировать во время обследования и адекватность его реакций на разнообразные ситуации.
Речевую функцию подразделяют на экспрессивную (разговор) и рецептивную (понимание). Первую исследуют путем простого наблюдения за беглостью и плавностью речи, словарным запасом и грамматическим построением фразы, а также более точной оценки способности называть предметы и дословно повторять фразы. Правильность восприятия речи определяют по способности выполнять команды. Ребенок в возрасте 1,5 года способен показать часть тела- здоровый ребенок в возрасте 5 лет может выполнять трехэтапные команды. Изолированные нарушения центральных механизмов речи определяют как афазию. Различают несколько ее видов. При экспрессивной афазии (Брока) у больного отсутствует способность говорить или речь его разбросанная, слова он произносит в телеграфном стиле. Понимание звуковых команд не нарушено. При рецептивной афазии (Вернике) нарушается понимание речи. Речь такого больного гладкая, но содержание ее бедное. Он пользуется такими словосочетаниями: «это вещь», для него характеры разглагольствование, использование составных слов (неологизмы). При том и другом типе афазии нарушается способность дословного повторения сказанного. При тотальной афазии, как рецептивной, так и экспрессивной, изменяется речь. Афазия представляет собой результат повреждения преимущественно височной доли. Ее необходимо дифференцировать от вторичных нарушений речи, обусловленных потерей слуха иди дизартрией, дефекты речи при которой связаны с нарушением мышечной артикуляции.
Для определения способности к чтению ребенка просят прочитать отмеченные абзацы. Ее нарушение у здорового как в физическом, так и в интеллектуальном отношении ребенка называют дизлексией.
Неврологическое обследование включает в себя оценку умения писать, рисовать и воспроизводить копии предметов. Например, при рисовании оценивают способность управлять карандашом, воспроизвести легко узнаваемые предметы, сохранив при этом пространственную пропорцию. Так, 4-летний ребенок довольно приблизительно должен нарисовать фигуру, состоящую из четырех частей, 5-летний — фигуру из восьми деталей. Способность рисовать определяют также, показывая ребенку копии геометрических фигур, такие как круг и крест (в возрасте 3 лет), квадрат (в 4 года) и треугольник и ромб (в 5 лет). Нарушение способности выполнять такие сложные действия, как изображение предметов на фоне интактной моторной функции и адекватной способности узнавать предметы, определяют как апраксию. Она характерна для больных с поражением теменной доли головного мозга и может проявляться в виде временного отставания у детей раннего школьного возраста с плохой успеваемостью.
При обследовании ребенка необходимо определить «преобладающую» руку. В норме к 3-летнему возрасту четко выявляется использование одной руки в процессах писания, еды и разнообразных действия. Если не удается определить «преобладающую» руку у ребенка более старшего возраста, следует думать об отставании умственного развития- у ребенка при этом снижается успеваемость в школе. У детей с «преобладающей» правой рукой доминирует центр речи левого полушария головного мозга, но у детей с более развитой левой рукой невозможно определить доминирующее полушарие, поскольку более чем у 50% из них центр речи располагается в левом полушарии. Память у ребенка тестируют следующим образом: он должен прочитать 4—5 слов и через 5 мин повторить их. Определение способности к счету, сложению и вычитанию позволяет выявить детей с отставанием умственного развития, у которых особенно страдает понимание абстрактных математических концепций. Некоторую помощь зачастую оказывает формализованное психологическое исследование.
Определение двигательной функции
Определение двигательной функции человека невозможно без понимания ее механизма (рис. 20-1).
Рис. 20-1. Схематическое изображение основных двигательных проводящих путей. 
1 — центральный двигательный нейрон- 2 — периферический двигательный нейрон- 3 — базальный ганглий, от которого эфферентные волокна направляются к таламусу- 4 — таламус, в свою очередь влияющий на двигательную зону коры мозга- 5 — кора- 6 — нисходящие волокна, отходящие от мозжечка и регулирующие функцию двигательного нейрона спинного мозга- 7 — восходящие волокна, направляющиеся от мозжечка через таламус к двигательной зоне коры.
Произвольные движения зависят от интактности рефлекторной цепи, состоящей по крайней мере из двух двигательных нейронов: центрального (верхнего) и периферического (нижнего). Аксоны центральных двигательных нейронов, клетки которых расположены в двигательной зоне коры, образуют пирамидный путь, проходящий через внутреннюю капсулу и ствол к спинному мозгу. В нижней части продолговатого мозга волокна пирамидного пути перекрещиваются и подходят к клеткам передних рогов спинного мозга. Последние, называемые также периферическими двигательными нейронами, через собственные аксоны и периферические нервы связаны с мышцами. Каждый периферический двигательный нейрон иннервирует группу мышечных волокон, которых насчитывают до нескольких сотен в некоторых мышцах конечностей. Периферический двигательный нейрон и иннервируемую им группу мышечных волокон называют двигательным сегментом. На основной двигательный путь оказывают влияние другие центры, известные под названием экстрапирамидной двигательной системы (см. рис. 20-1). К ней относятся базальные ганглии и мозжечок. Функция экстрапирамидной двигательной системы состоит в осуществлении контроля за повторяющимися двигательными актами и их координацией. Естественно, что при повреждении центрального двигательного нейрона нарушаются производные движения при сохранении непроизвольных и рефлекторных двигательных функций. В большинстве случаев это приводит к повышению непроизвольной и рефлекторной двигательной активности вследствие утраты центральных тормозных воздействий. При поражении периферического двигательного нейрона нарушаются как произвольные, так и непроизвольные движения. Кроме того, денервация приводит к атрофии мышц и спонтанной активности мышечных волокон, что проявляется фибриллярными подергиваниями. Фибрилляции в виде червеобразных подергиваний бывают заметны только в мышцах языка. Грубые беспорядочные подергивания вследствие одновременного сокращения целого миотома называют фасцикуляциями. Этот симптом появляется обычно при поражении клеток передних рогов спинного мозга.
Двигательные нарушения при поражении центральных или периферических двигательных нейронов или экстрапирамидной системы довольно легко удается локализовать с помощью простых клинических исследований.
Оценка мышечной силы. Мышечную силу у маленьких детей определяют в непринужденной обстановке. Способность подняться из положения лежа на спине свидетельствует об адекватном тонусе мышц спины, бедер и проксимальной части голеней. При хождении на пальцах и пятках проверяют соответственно состояние икроножной и камбаловидной и передней большеберцовой мышц. Поднимая ребенка за подмышки и удерживая его в этом положении, определяют тонус мышц плечевого пояса. Тонус межреберных мышц оценивают, наблюдая за спонтанным дыханием ребенка или по его способности задуть свечу. У более старших детей исследуют каждую группу мышц в отдельности, оценивая их тонус по шкале:
- = отсутствие движений
- = ограничение пассивных движений
- = пассивные движения в полном объеме
- = пассивные движения с преодолением слабого сопротивления
- = пассивные движения с преодолением умеренного сопротивления
- = мышечная сила в пределах нормы
Мышечная слабость развивается при поражении как центрального, так и периферического двигательного нейрона, но не при экстрапирамидных процессах. Слабость, развивающаяся при поражении центральных двигательных нейронов, более выражена в разгибателях рук и сгибателях ног- поражение периферических нервов приводит к развитию дистального паралича- при мышечных заболеваниях в процесс вовлекаются преимущественно проксимальные мышцы.
Оценка мышечной массы. Атрофия мышц наиболее выражена при поражении периферического двигательного нейрона передних рогов спинного мозга и менее заметна при заболеваниях центрального двигательного нейрона. При атрофии всегда следует выявлять фасцикуляции, свидетельствующие о поражении клеток передних рогов спинного мозга. При патологии как центральных, так и периферических двигательных нейронов нарушается развитие соответствующей конечности. Усиление активности мышц приводит к резкому увеличению их массы, или мышечной гипертрофии. В отличие от физиологической гипертрофии, например у спортсменов, при заболеваниях, сопровождающихся миотонией, и адреногенитальным синдроме гипертрофия мышц представляет собой патологию. Псевдогипертрофия отражает увеличение массы мышц при их слабости. Это происходит в результате замещения мышечных волокон жировой тканью, например, при мышечной дистрофии или растяжении мышц за счет скопления в них таких патологических веществ, как гликоген, при гликогенозе II типа (болезнь Помпе).
Оценка мышечного тонуса. Тонус определяют по сопротивлению пассивным движениям конечности. Он варьирует от атонии и гипотонии до выраженной ригидности. Снижение тонуса происходит при поражении периферического двигательного нейрона и некоторых экстрапирамидных процессах, особенно в области мозжечка. При ригидности отмечается значительное сопротивление пассивным движениям в суставе- она сопровождает поражение базального ганглия. Ее необходимо отличать от спастичности, или повышенного сопротивления при быстрых пассивных движениях (симптом складного ножа). Спастичность мышц относится к характерным признакам центрального паралича.
Исследование тонкой координации движений. Координация движений нарушается при поражении центрального двигательного нейрона и мозжечковой системы. Координацию оценивают при обычном наблюдении за ребенком, во время его игры, одевания или занятий с карандашом. Более точно ее оценивают при выполнении пробы, заключающейся в быстрой замене супинации рук на пронацию. Нерегулярность этих движений или их замедленность свидетельствует о мозжечковых нарушениях. Однако следует более тщательно интерпретировать эту пробу, поскольку адекватно выполнять ее могут лица, достигшие возраста 15 лет. Для мозжечковых расстройств характерна также некоординированная походка, или атаксия. Чаще всего при ходьбе больного «кидает» в сторону пораженной гемисферы мозжечка. При диффузном процессе в мозжечке или только в его черве ребенок пошатывается в ту и другую сторону. Легкую степень атаксии можно выявить, попросив ребенка пройти по прямой линии, наступая с пятки на пальцы, или попрыгать на одной ноге.
Непроизвольные движения. Этот вид движений появляется главным образом при поражении базального ганглия или мозжечка. Они отсутствуют при полной релаксации, особенно во время сна, и возникают при попытках сохранить то или иное положение или произвести какое-либо тонкое действие. Тремор представляет собой быстрые, регулярно повторяющиеся, непроизвольные движения обычно дистальных отделов конечностей. Незначительный тремор вытянутых рук наблюдают при возбуждении и тиреотоксикозе. Сходный, несколько более грубый, тремор встречается в виде доброкачественного наследуемого признака. Тремор более проксимальных отделов вытянутых рук и запястья («крылатый» тремор) наблюдается при болезни Вильсона. Тремор, усиливающийся при выполнении целенаправленных движений, носит название интенционного и служит признаком поражения мозжечка. У маленького ребенка тремор можно наблюдать в тот момент, когда он тянется за игрушкой, у ребенка старшего возраста — при его попытке коснуться указательным пальцем каждой руки кончика носа (пальценосовая проба).
При поражении базального ганглия отмечают три характерных нарушения движений: хорею, атетоз и дистонию.
Для хореи типичны беспорядочные порывистые и судорожные движения, часто в мышцах проксимальных частей тела, языка, лица, шеи и плечевого пояса. Они могут быть довольно выраженными, в результате чего ребенок разбрасывает руки или роняет находящийся в руках предмет. Походка становится неправильной, пошатывающейся- при выраженной хорее больной не может ходить самостоятельно. Легкую форму ее следует отличать от тика, для которого характерны стереотипные, внезапно появляющиеся движения одной и той же группы мышц. Больной в течение короткого времени может самостоятельно купировать его.
Атетоз представляет собой непроизвольные медленные червеобразные движения, часто более выраженные в дистальных отделах конечностей, которые ротируются то внутрь, то кнаружи или сгибаются и разгибаются.
Дистония проявляется тенденцией к переразгибанию в суставах, особенно при попытках больного ходить. В типичных случаях наблюдаются сгибание стоп, разгибание и пронация рук, прогибание спины и разгибание и ротация шеи.
Все аномальные экстрапирамидные движения усиливаются при эмоциональном стрессе и прекращаются во сне. При недостаточно точной их интерпретации может сложиться ложное впечатление о психическом заболевании.
Исследование рефлексов. Сухожильные рефлексы определяют по растяжению сухожилий при быстром ударе молоточка. Они позволяют получить представление об интактности рефлекторной дуги, в которую входят чувствительные нервные окончания, расположенные в сухожилиях, чувствительные нервные волокна, спинной мозг, двигательный нейрон и мышцы. Сухожильные рефлексы снижаются или отсутствуют при поражении периферических нервов или мышц или при заболеваниях с вовлечением в процесс спинного мозга или ствола мозга на уровне рефлекторной дуги. Целостность специфических сегментов спинного мозга определяют следующим образом:
рефлекс | уровень сегмента |
подергивание подбородка | мост |
сокращение двуглавой мышцы плеча | C5-6 |
сокращение супинатора | С5-6 |
сокращение трехглавой мышцы плеча | C6-8 |
разгибание в коленном суставе | L3-4 |
сгибание ноги в голеностопном суставе | S1-2 |
У нервного или возбужденного больного из-за недостаточного расслабления продемонстрировать сухожильные рефлексы бывает довольно трудно. Необходимого расслабления можно добиться, отвлекая внимание больного, например, крепко сжав его руку. Повышение рефлексов, особенно в сочетании с клонусом, служит признаком поражения центрального двигательного нейрона.
Некоторые поверхностные рефлексы вызываются штриховым раздражением кожи. Подошвенный рефлекс (сгибание пальцев) получают в ответ на энергичное раздражение штриховыми движениями по наружному краю подошвенной поверхности стопы в направлении от пятки к пальцам. Патологическая реакция, или положительный симптом Бабинского, заключается в разгибании большого пальца, нередко с разведением остальных. У детей в возрасте старше 2 лет он служит признаком поражения пирамидного пути. Брюшные рефлексы проявляются сокращением мышц передней брюшной стенки в ответ на раздражение ее кожи штриховыми движениями. Отсутствие рефлексов свидетельствует о поражении либо соответствующего сегмента спинного мозга (Т10—L1), либо центрального генеза. Кремастерный рефлекс проявляется подтягиванием яичка в ответ на штриховое раздражение кожи внутренней поверхности бедра. Его отсутствие указывает на повреждение сегментов L1-2. Анальный рефлекс, вызываемый штриховым раздражением кожи вокруг заднего прохода, свидетельствует о состоянии нижних крестцовых сегментов спинного мозга.
В табл. 20-1 суммированы клинические признаки разных форм нейромышечных заболеваний.
Таблица 20-1. Заболевания нейромышечной системы
Уровень повреждения | ||||||||
Показатель | центральный двигательный нейрон | базальный | мозжечок | клетки | перифери | мышцы | ||
Сила мышц | Снижена | В пределах нормы | В пределах нормы | Снижена | Снижена | Снижена | ||
Уровень повреждения | ||||||||
Показатель | центральный двигательный нейрон | базальный | мозжечок | клетки | перифери | мышцы | ||
Мышечный | Спастич- | Гипотония или ригидность | Гипото | Г ипотония | Гипото | В пределах нормы или | ||
Координация | Снижена | Снижена | Снижена | В пределах нормы | В пределах нормы | В пределах нормы | ||
Непроиз | Отсут | Хорея, | Интен- | Фасцику- | Отсут | Отсут | ||
Сухожильные рефлексы | Повы | В пределах нормы Видео: Круглый стол. Неврология #2 | Снижены | Отсут | Отсут | Снижены | ||
Симптом | Опреде | Отсут | Отсут | Отсут | Отсут | Отсут | ||
Нарушения | Опреде | Отсут | Отсут | Отсут | Опреде | Отсут | ||
Определение чувствительности
Исследование чувствительности у детей ограничено. Реакцию на боль определяют, наблюдая за тем, как ребенок отдергивает руку при уколе, или за эмоциональным состоянием его. Эта проба свидетельствует о состоянии периферических болевых волокон и болевых проводящих путей до уровня таламуса. При оценке односторонних нарушений чувствительности необходимо помнить о том, что почти у средней линии чувствительные волокна перекрещиваются. Нарушения чувствительности строго по средней линии обусловлены скорее истерией или симуляцией, чем неврологическим заболеванием. Функцию проводящих путей задних столбов спинного мозга исследуют, попросив ребенка определить направление пассивного движения в суставе (позиционное чувство) и по реакции на вибрацию камертона, помещенного, например, на латеральную лодыжку. Интактность сенсорной зоны коры определяют с помощью некоторых диагностических проб.
К ним относится способность распознавать вложенные в руку больного предметы (стереогнозия), изображения, наносимые на кожу (г р а ф о с т е з и я), различать два одновременно наносимых на кожу раздражения (двухточечная дискриминация) и раздражения, нанесенные в двух противоположных областях тела.
Черепные нервы и их центральные связи
Черепные нервы иннервируют глазные, лицевые и глотательные мышцы. Кроме того, в их состав входят соматосенсорные волокна, идущие от лицевых нервов и сенсорных органов. При исследовании мышц, иннервируемых черепными нервами, используют те же принципы, что и при исследовании двигательной функции конечностей. Причиной двигательных нарушений мышц, иннервируемых черепными нервами, как и мышц, иннервируемых спинномозговыми нервами, могут быть поражение периферического или центрального двигательного нейрона или экстрапирамидные процессы.
- пара черепных нервов (обонятельный нерв). Способность различать запахи, например мяты или кофе, определяют для каждого носового хода в отдельности. Наиболее частой причиной а н о с м и и служит скорее хронический ринит, нежели неврологические заболевания.
- пара черепных нервов (зрительный нерв). При неврологических заболеваниях у детей часто нарушается острота зрения. Грубо оценить ее у маленького ребенка, начинающего ходить, можно по его реакции на предметы небольших размеров, например, на хлебные крошки. При обследовании дошкольников с этой целью можно использовать таблицу Снеллена. В норме для маленьких детей характерна близорукость- к возрасту 6 лет острота зрения составляет 20/20. Грубо оценить поля зрения можно лишь после того, как у ребенка разовьются способность адекватно фиксировать взгляд и визуальное слежение. Исследуемый предмет, например молоточек для определения рефлексов или красный кубик, постепенно вводят в поле зрения ребенка. Он фиксирует взгляд на предмете, как только его видит. У детей старшего возраста поле зрения исследуют методом противопоставления (периметрия): обследуемый закрывает один глаз, а другой фиксирует на кончике носа сидящего напротив исследователя. Последний постепенно вводит один палец или любой другой предмет в поле зрения ребенка, который сообщает о нем, как только его увидит. Точную периметрию можно произвести лишь у ребенка школьного возраста. Зрительные пути, идущие от разных участков сетчатки, схематически представлены на рис. 20-2.
Рис. 20-2. Схематическое изображение зрительных путей.
1 — зрительный нерв, при поражении которого в этом участке наступает односторонняя слепота- 2 — перекрест зрительного нерва, при повреждении которого развивается двусторонняя гемианопсия, поскольку происходит разрыв волокон, направляющихся к назальной половине обеих сетчатых оболочек- 3 — зрительный путь, при повреждении которого развивается односторонняя гемианопсия в результате разрыва темпоральных волокон на ипсилатеральной стороне и назальных — на контралатеральной- 4—латеральное коленчатое тело- 5 — разветвление зрительного нерва (некоторые волокна нередко повреждаются)- ветви, иннервирующие нижнюю часть сетчатки, проходят в белом веществе под теменной зоной коры, чем и объясняется частая гомонимная анопсия верхнего квадранта при поражении теменной доли- 6 — зрительная область коры, повреждение которой сопровождается частичной или полной гомонимной гемианопсией.
Гомонимная гемианопсия, при которой выпадают височное поле зрения одного глаза и носовое поле противоположного, наблюдается при поражении зрительных волокон или зрительного участка коры. Дефект полей зрения центрального генеза локализуется на стороне, противоположной очагу поражения. Гомонимная гемианопсия верхнего квадранта свидетельствует о поражении белого вещества височной доли мозга, через которую от нижней части сетчатки к зрительной зоне коры проходят волокна зрительного пути.
Битемпоральная гемианопсия указывает на поражение в области хиазмы и часто наблюдается у детей с краниофарингиомой.
Исследование глазного дна всегда является частью неврологического обследования. Бледный сосок зрительного нерва с небольшим числом капилляров в области диска служит признаком атрофии зрительного нерва. При застойном соске центр его гиперемирован, нарушен отток из камер глаза с выстоянием соска в стекловидное тело. Вены сетчатки расширены, не пульсируют. В соске и в
окружающих тканях определяются кровоизлияния. Отек бывает трудно отличить от воспаления зрительного нерва, или папиллита, однако при застойном соске острота зрения снижается медленно, а при папиллите — быстро.
III пара черепных нервов. В состав этой пары входят волокна, направляющиеся к мышце, суживающей зрачок, а также иннервирующие все наружные мышцы глаза, за исключением латеральной прямой и верхней косой. Разная величина зрачков в покое может быть обусловлена односторонней потерей зрения, процессом в среднем мозге, односторонним поражением III пары черепных или шейных симпатических нервов (см. синдром Горнера). Следует сказать, что незначительно выраженная, но заметная анизокория нередко встречается и у здоровых в неврологическом отношении детей. При односторонней слепоте на той же стороне расширяется зрачок и снижается или отсутствует его реакция на свет, однако реакция на свет контралатерального глаза при раздражении поврежденного сохранена (консенсуальный рефлекс). При параличе III пары черепных нервов, помимо расширения зрачка, отмечаются девиация глазного яблока вниз и кнаружи, что обусловлено функцией двух сохранившихся мышц (верхняя косая и наружная прямая), и птоз в результате паралича мышцы, поднимающей веко.
III пара черепных нервов. Эта пара иннервирует только верхнюю косую мышцу глаза. При редко встречающемся изолированном ее поражении становится невозможным движение вниз глазного яблока, находящегося в положении аддукции (сходящееся косоглазие).
4 пара черепных нервов. При поражении этой пары нарушается способность движения глазного яблока кнаружи. Его необходимо дифференцировать от сходящегося косоглазия, при котором движения каждого глазного яблока по отдельности не ограничены- патология выявляется лишь при наблюдении одновременно за тем и другим глазом. При необходимости на здоровый глаз накладывают повязку до восстановления способности отводить косящий глаз.
Нарушения движений глазного яблока при поражении надъядерной зоны. Подвижность глазного яблока нередко нарушается при патологических процессах в области ствола мозга вследствие разрыва волокон, соединяющих ядра глазодвигательных нервов. При межъядерной офтальмоплегии у больного нарушается движение того и другого глазного яблока внутрь, что связано с движением глазных яблок при сохранении аддукции во время конвергенции. При косой девиации при фиксированном в любом направлении взгляде один глаз всегда расположен выше другого. При поражении верхней части ствола мозга в области четверохолмия характерен паралич взора вверх. Сочетанный паралич взора в сторону может наступить при патологии в области моста на той же стороне, но чаще — при поражении коры с вовлечением в процесс центров взора в лобной или затылочной области противоположной стороны. При поражении коры нарушаются только произвольные движения глазных яблок на фоне неизмененного рефлекторного движения глаз в сторону слухового раздражителя.
Процесс в мозжечке и проводящих вестибулярных путях сопровождается ритмическими подергиваниями глазных яблок, так называемым нистагмом. Различают медленный и быстрый компоненты нистагма. Более выраженный нистагм при взгляде в сторону характерен для заболеваний мозжечка или нарушения его связей со стволом: медленный компонент всегда происходит при движении глазного яблока к средней линии. Этот вид нистагма наблюдается при отравлении некоторыми медикаментами, например фенитоином и барбитуратами. Он может появляться при анатомическом повреждении мозжечка и ствола мозга, а также при опухолях мозжечка. Крупноамплитудный нистагм наблюдается при девиации глазного яблока в сторону опухоли.
Нистагм, обусловленный поражением мозжечка или ствола мозга, необходимо дифференцировать от нистагма, вызванного вестибулярными нарушениями, и от врожденного ни с т а г м а. Следует иметь в виду, что вестибулярный нистагм часто изменяется по мере изменения положения головы- в нем чаще преобладает вращательный компонент- он наиболее выражен в покое, когда больной не фиксирует взгляд на каком-нибудь предмете, и сопровождается головокружением и тошнотой. Он развивается остро, чаще после травмы или воспаления лабиринта (лабиринтит). Врожденный нистагм отличается маятникообразными движениями в покое и хаотическими подергиваниями при отведении глазных яблок в стороны. Он сочетается обычно с понижением остроты зрения и недоразвитием зрительной фиксации.
V пара черепных нервов. Тройничный нерв служит проводником болевой и тактильной чувствительности с кожи лица, за исключением небольшого участка в области угла нижней челюсти. Состояние его верхней ветви (глазничная) определяют по роговичному рефлексу. В состав этого нерва входят и двигательные волокна, иннервирующие жевательную мускулатуру. При одностороннем его параличе челюсть смещается в сторону поражения. Состояние ветвей, иннервирующих жевательную мускулатуру, определяют по подергиванию челюсти или его отсутствию. Резкое подергивание, или клонус, челюсти свидетельствует о двустороннем поражении центрального двигательного нейрона.
V I пара черепных нервов. Повреждение лицевого нерва у детей часто бывает врожденным или представляет собой результат родовой травмы, воспаления (паралич Белла) или опухоли. Он иннервирует все мимические мышцы лица, за исключением мышцы, поднимающей веко. Слабое поражение лицевого нерва .становится очевидным, если попросить ребенка оскалить зубы- у ребенка младшего возраста его можно обнаружить, наблюдая за движениями мышц лица во время плача. Глазная щель при зажмуренных глазах больше на стороне поражения. Помимо двигательных волокон, лицевой нерв содержит парасимпатические секреторные волокна, направляющиеся к слезным и слюнным железам, и чувствительные волокна, по которым проходят вкусовые раздражения с передних 2/3 языка. Слезо- и слюноотделение и вкусовые ощущения изменяются только при поражении проксимальной его порции на участке прохождения через лицевой канал височной кости. Вкусовые ощущения определяют при нанесении с помощью хлопкового аппликатора на кончик языка соли или сахара: о том или ином вкусовом ощущении больной сообщает кивком головы. Периферический тип поражения лицевого нерва необходимо дифференцировать от центрального (кортикобульбарный) типа. В последнем случае нередко наблюдается гемиплегия на стороне поражения, а паралич лицевых мышц ограничивается лишь нижней половиной лица, и у больного сохраняется способность наморщивать лоб. При этом часто появляется слабость мышц рук и ног на той же стороне.
- пара черепных нервов. Эта пара состоит из слухового и вестибулярного отделов. Остроту слуха у маленького ребенка грубо определяют, наблюдая за его реакцией на шум, создаваемый трением пальца о палец или при свертывании листа бумаги, у старших детей — по их способности улавливать шепотную речь. При любом подозрении на нарушение слуха или речи следует произвести аудиометрию, поскольку частичную глухоту при клиническом исследовании можно не заметить. Вестибулярные нарушения у детей встречаются редко, но о них следует подумать, если ребенка беспокоят приступы головокружения, пошатывания и рвоты, особенно на фоне лабиринтного нистагма. Вестибулярные нарушения подтверждаются результатами калориметрической пробы с холодной водой, при которой в норме отмечается отклонение глазных яблок в сторону раздражения. Более простой считают вращательную пробу, заключающуюся во вращении ребенка, удерживаемого в вертикальном положении врачом. Отклонение глазных яблок в сторону вращения указывает на отсутствие вестибулярных нарушений.
- и X пары черепных нервов. Дисфункция этих нервов приводит к нарушению глотания и фонации. Наблюдаемый при поражении двигательной части блуждающего нерва паралич мягкого неба можно диагностировать при его осмотре и осмотре язычка, попросив больного произнести звук «а». Рвотный рефлекс снижен или отсутствует. В ротоглотке скапливается чрезмерное количество слизи, наблюдается обильное слюнотечение. При одностороннем поражении голос становится гнусавым, при двустороннем развиваются афония и стридор.
- пара черепных нервов (добавочный спинальный). Этот нерв иннервирует грудиноключично-сосцевидную и трапециевидную мышцы. Его паралич сопровождается нарушением поворота головы в противоположную сторону и приподнятым плечевым поясом на больной стороне.
- пара черепных нервов (подъязычный). Поражение этого нерва сопровождается параличом или парезом, атрофией или фибриллярными подергиваниями языка. При одностороннем процессе кончик высунутого языка отклоняется в пораженную сторону.
Признаки поражения IX, X и XII пар черепных нервов необходимо дифференцировать от нарушений глотания, фонации и движений языка, обусловленных в ЦНС двусторонним кортикобульбарным процессом. Эти нарушения, известные под названием псевдобульбарного паралича, проявляются затруднением глотания, смазанностью речи и потерей контроля за эмоциональными проявлениями с неуместными приступами смеха и плача. У больных повышается рефлекторная активность всех бульбарных мышц, включая глоточный рефлекс. Этот вид нарушений часто встречается у детей со спастическим церебральным параличом.
Обследование черепа
Неврологическое обследование включает в себя определение симметричности черепа, его формы и размера. Неправильная форма, особенно в сочетании с пальпируемыми острыми костными выступами, позволяет предположить краниосиностоз. При аускультации черепа и надглазничной области у детей примерно в возрасте до 6 лет в норме выявляют черепные шумы. У детей старшего возраста они свидетельствуют о патологии сосудов или повышении внутричерепного давления. Звук треснутого горшка при перкуссии черепа бывает при расхождении его костей вследствие повышенного давления в нем (симптом Маковена).
Вегетативная нервная система
Клинические пробы, результаты которых позволяют судить об интактности вегетативной нервной системы, весьма малочисленны. К ним относятся измерения артериального давления и температуры тела, включая их колебания в течение дня. Отсутствие потоотделения определяют, смазывая кожные покровы йодом и нанося на них тонкий слой крахмала, который не окрашивается в темно-синий цвет в ангидротических очагах. Функцию парасимпатической нервной системы исследуют с помощью мехолиловой пробы: после инстилляции в один конъюнктивальный мешок 2% раствора метахолина (мехолил) у больных с дисфункцией парасимпатической нервной системы (например, с семейной дизавтономией) сужается зрачок. Нарушение парасимпатической иннервации мочевого пузыря приводит к неполному его опорожнению и задержке мочи. Помощь в диагностике при частичных нарушениях оказывает цистометрография.
