Надтенториальные опухоли головного мозга - болезни нервной системы у детей
Видео: Клиника Фадеева. Врач-невролог
НАДТЕНТОРИАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ
Краниофарингиома. К этому типу опухолей относятся часто встречающиеся опухоли турецкого седла и надседловидной области. Они представляют особый интерес для педиатров вследствие сложностей, возникающих при дисфункции гипоталамуса и гипофиза. Эта врожденная опухоль развивается из оставшихся плоских эпителиальных клеток эмбрионального мешка Ратке. В ней часто преобладает кистозный компонент, и по течению она сходна с доброкачественными опухолями.
Рис. 20-22. Рентгенограмма черепа мальчика в возрасте 8 лет с краниофарингиомой. Обращают на себя внимание ворсинчатые кальцификаты надседловидной области, расширенное турецкое седло, пальцевидные вдавливания на черепе и расхождение швов.
Краниофарингиома встречается у детей любого возраста и подростков и характеризуется: 1) отставанием роста- 2) прогрессирующей слепотой- 3) симптоматикой повышенного внутричерепного давления. Эти признаки могут быть изолированными или появляются в различных сочетаниях. Диагноз следует заподозрить при остановке роста ребенка после периода нормального развития. Другие эндокринные нарушения вначале выявляются редко. До 10% больных до операции страдают несахарным диабетом. У детей старшего возраста замедляется половое созревание. Зрительные нарушения проявляются характерной битемпоральной гемианопсией, однако могут развиться асимметрия полей зрения, односторонняя слепота или двустороннее снижение остроты зрения. При исследовании глазного дна выявляют атрофию и отек соска зрительного нерва. Большое диагностическое значение имеет рентгенография черепа: кальцификаты в области седла и надседловидной области обнаруживают примерно в 80% случаев (рис. 20-22). Турецкое седло расширено или изменено. Рост кости часто задерживается.
Локализация опухоли значительно затрудняет лечение. Для радикального удаления ее требуются ювелирная техника хирурга и тщательное послеоперационное ведение больного. Лечение кортизоном в дозе 40 мг/м2 в сутки начинают за день до операции и продолжают в течение 2 нед. после нее. Во время операции внутривенно дополнительно вводят гидрокортизон. В послеоперационный период потребление больным жидкости должно строго соответствовать диурезу, поскольку почти неизменно развивается несахарный диабет, что требует проведения замещающей терапии. Со 1-3-го дня после операции диурез заметно снижается из-за чрезмерного высвобождения антидиуретического гормона. В этот период для предупреждения водной интоксикации и развития отека мозга ограничивают введение жидкости. Необходимо также тщательно следить за уровнем электролитов в сыворотке и при необходимости корригировать их дисбаланс. Иногда отмечается стойкая гипернатриемия в результате нарушения гипоталамического осморегулирующего механизма. Удовлетворительные результаты лечения примерно в 60% случаев. Альтернативным методом лечения служит аспирация опухолевых кист с последующим облучением.
Глиомы зрительных путей. Эти опухоли чаще развиваются у больных с нейрофиброматозом. Они вызывают одностороннюю или двустороннюю потерю зрения. Прорастание опухоли в глазницу приводит к выпячиванию глазного яблока. Признаки дисфункции гипоталамуса и повышения внутричерепного давления появляются поздно. Хирургическое лечение возможно при одностороннем поражении зрительного нерва, случаи же вовлечения в процесс перекреста зрительных путей неоперабельны. Однако вследствие чрезвычайно медленного роста опухоли больные живут без лечения в течение почти 20 лет. Рекомендуется лучевая терапия.
Глиомы гипоталамуса. Эти опухоли, встречающиеся в основном у детей раннего возраста, вызывают развитие очень характерного синдрома истощения, так называемого диэнцефального (г и п о т а л а м и ч е с к и й) синдрома новорожденного. Опухоли гипоталамуса у детей старшего возраста приводят к преждевременному половому и физическому созреванию. У них могут появиться признаки повышенного внутричерепного давления при прорастании опухоли в III желудочек и развиться слепота при прорастании ее в область перекрестка зрительных путей. К другим встречающимся видам опухолей относятся гамартома, глиомы, эктопические опухоли шишковидной железы и тератомы.
Опухоли полушарий
У детей к опухолям полушарий головного мозга относятся астроцитома, олигодендроглиома, эпендимома, глиобластома и саркома. Клиническая картина зависит от локализации и характера роста опухоли. Единственным симптомом таких низкодифференцированных опухолей полушарий головного мозга, как астроцитома и олигодендроглиома, вначале могут быть только судороги. Нередко из-за частичного обызвествления их можно обнаружить при компьютерной томографии черепа, выполняемой в порядке диагностического обследования детей с судорожным синдромом. По мере роста опухоль вызывает развитие спастической гемиплегии, одностороннее нарушение чувствительности, или гемианопсию. Признаки повышения внутричерепного давления появляются поздно. Такая более злокачественная опухоль, как глиобластома, сопровождается быстро прогрессирующим повышением внутричерепного давления с развитием очаговых неврологических нарушений, включая гемипарез, гемианопсию, афазию или односторонние хореоатетоидные движения. Точную локализацию опухоли устанавливают при компьютерной томографии и церебральной ангиографии. Опухоли полушарий головного мозга у детей редко операбельны, однако частичное удаление их более доброкачественных видов обусловливает многолетнее клиническое улучшение состояния.
Новообразования в области шишковидной железы. Эти редко встречающиеся у детей опухоли заслуживают внимания своей характерной клинической картиной. Они рано вызывают сдавление верхней части среднего мозга, выражающееся в параличе взора кверху и расширении зрачков со снижением их реакции на свет (синдром Парино). В результате обструкции заднего отдела III желудочка и водопровода мозга развивается гидроцефалия. Радикальное хирургическое лечение не показано, но в качестве паллиативной выполняют операцию шунтирования после лучевой терапии.
В области шишковидной железы и других участках по средней линии иногда встречаются опухоли, представляющие собой порок развития, такие как эпидермоиды, дермоиды и тератомы. Эпидермоиды состоят только из многослойного чешуйчатого эпителия, дермоиды содержат все составные элементы кожи, включая волосы и сальные железы, в состав тератомы входят как мезодермальные, так и эндодермальные ткани. Иногда тератомы рентгенологически можно диагностировать по находящимся в них костям и зубам. Эти опухоли могут образовать большие кисты, заполненные секретом сальных желез и десквамированным эпителием. Возможно полное удаление их.
Папилломы сосудистого сплетения. Папилломы встречаются в основном у детей в возрасте до 3 лет. Развиваются они обычно из сосудистого сплетения бокового желудочка. Очаговые неврологические признаки появляются редко. Повышенная продукция спинномозговой жидкости и препятствие, создаваемое опухолевыми массами ее оттоку, рано приводят к развитию гидроцефалии. При неясной этиологии последней необходимо прежде всего исключить эту опухоль. Ее обычно легко обнаруживают при пневмоэнцефало- или вентрикулографии. Полное удаление опухоли приводит к обратному развитию и сопутствующей гидроцефалии.
Видео: Мантра, исцеляющая все болезни
Псевдоопухоли
Как явствует из названия, эти состояния обусловливают клиническую картину, сходную с таковой при опухолях мозга. Диффузный отек мозга вызывает повышение внутричерепного давления.
Псевдоопухоли мозга могут осложнять гипопаратиреоидизм, галактоземию или лечение кортикостероидами (особенно при снижении их дозы или отмене) и тетрациклином или развиться в результате передозировки витамина А. Их этиология в большинстве случаев остается неясной- особенно они характерны для тучных девушек-подростков.
В клинической картине преобладают головная боль, рвота по утрам, отек соска зрительного нерва и иногда паралич VI пары черепных нервов. Гиперсомния присоединяется редко. Очаговые неврологические признаки отсутствуют. Ребенку с подобной клинической картиной для исключения очагового образования необходимо произвести компьютерную томографию. При повышении внутричерепного давления в отсутствие опухоли и увеличения желудочковой системы следует заподозрить псевдоопухоль мозга. Боковые желудочки могут быть уменьшены в размерах в результате сдавления их отечным мозгом. Изменения в СМЖ отсутствуют, в некоторых случаях снижен уровень белка.
Внутричерепное давление может оставаться повышенным в течение нескольких месяцев, а затем нормализуется. Основная опасность длительного повышения внутричерепного давления заключается в повреждении зрительных нервов. Иногда лечение не требуется. При выраженном повышении давления показаны повторные спинномозговые пункции с удалением СМЖ или лечение диакарбом в дозе 30—50 мг/кг в сутки. Эффективно лечение гормонами, но после его окончания возможны рецидивы. В отношении тучных детей мероприятия должны быть направлены на снижение их массы тела.
