Подробнее о болезни - рассеянный склероз

Видео: О самом главном: Аутоимунное заболевание, радикулит, рассеянный склероз

Рассеянный склероз — хроническое заболевание центральной нервной системы, характеризующееся образованием в ее белом веществе множественных рассеянных очагов демиелинизации и волнообразным течением с чередованием обострений и ремиссий.

Этиология и патогенез.

Накопленные к настоящему времени факты указывают на то, что в основе заболевания лежит аутоиммунный процесс, поражающий миелиновую оболочку нервных волокон, однако причины его развития остаются неясными. Предполагают, что в этиологии заболевания важное значение имеют наследственная предрасположенность, определяющая особенности иммунной реактивности, а также внешние воздействия, прежде всего вирусные инфекции.
Ключевую роль в патогенезе рассеянного склероза играют сенсибилизированные лимфоциты, проникающие в ткань головного и спинного мозга и вызывающие в белом веществе воспалительный процесс с разрушением миелиновой оболочки (демиелинизация). Особенно часто поражаются зоны, прилегающие к боковым желудочкам, ствол мозга и мозжечок, шейный отдел спинного мозга, зрительные нервы.
Клинические проявления обострения связаны с замедлением или блокадой проведения по демиелинизированным нервным волокнам- выраженность этих нарушений возрастает под влиянием продуктов воспаления. В последующем в очаге поражения происходит разрастание глии с формированием склеротических бляшек, а демиелинизированные волокна, лишенные трофического влияния со стороны миелиновой оболочки, подвергаются вторичной дегенерации. Восстановление миелиновой оболочки (ремиелинизация) при рассеянном склерозе если и происходит, то оказывается неполноценной.
Рассеянный склероз распространен по всему миру, но в некоторых климатических зонах заболеваемость им значительно выше. В частности, она закономерно увеличивается при удалении от экватора. Переезд из зоны с высокой заболеваемостью в зону с низкой заболеваемостью до пубертатного возраста приводит к снижению риска возникновения болезни. Но при более позднем переезде (после пубертата) риск сохраняется на прежнем высоком уровне.

Видео: Рассеянный склероз: что это?

Клиническая картина.

Заболевание проявляется в молодом и среднем возрасте (как правило, в 15—50 лет). Женщины болеют почти в 2 раза чаще, чем мужчины. Начало болезни острое или подострое, при этом быстро развиваются очаговые неврологические симптомы: нарушение чувствительности с ощущением онемения, парестезии или боли в конечностях или туловище, неустойчивость при ходьбе, двоение, нистагм, слабость в конечностях, головокружение, нарушение мочеиспускания. Нередко начальным проявлением бывает односторонняя утрата зрения или развитие слепого пятна (скотомы) в поле зрения, обусловленные поражением зрительного нерва после его выхода из глазного яблока (ретробульбарный неврит). При ретробульбарном неврите часто отмечается боль при движении глазных яблок, но исследование глазного дна обычно не выявляет патологических изменений. У многих больных наблюдается так называемая триада Шарко: интенционное дрожание, нистагм, скандированная речь.
Спустя несколько дней или недель симптомы исчезают, но через несколько недель или месяцев появляются вновь. Обострения могут возникать спонтанно, однако нередко их провоцируют вирусные инфекции (например, грипп), прививки, удаление зуба, применение некоторых иммуностимуляторов.
Первоначально обострения могут заканчиваться полным спонтанным регрессом симптомов (ремиттирующее течение). Но с каждым новым обострением восстановление становится все менее полным, что приводит к «накоплению» неврологического дефекта (в виде парезов, атаксии, нарушений зрения, тазовых и психических функций) и постепенной инвалидизации больного. У значительной части больных возникают психические нарушения, в частности снижение памяти, нарушение внимания, депрессия, которая по мере нарастания объема пораженной мозговой ткани может сменяться эйфорией. Большинство больных жалуются на повышенную утомляемость, которая на ранней стадии заболевания может быть основным фактором, ограничивающим жизнедеятельность больного.
Нередко симптомы заболевания усиливаются при физической нагрузке и повышении температуры (симптом горячей ванны), так как при нагревании еще в большей степени замедляется проводимость по демиелинизированным волокнам. У части больных отмечаются неэпилептические пароксизмальные феномены (тонические спазмы, дизартрия, атаксия, боли, парестезии, двоение и др.), связанные с патологической генерацией импульсов в зоне демиелинизации. Нередко возникают проявления вегетативной недостаточности, в частности ортостатическая гипотензия.
Часто больных беспокоят болевые синдромы, связанные с поражением проводников болевой чувствительности или сопутствующими заболеваниями скелетно-мышечной системы (в частности, остеохондрозом позвоночника). Усилению и хронизации боли способствуют депрессия и тяжелые двигательные нарушения.

Видео: Жить с рассеянным склерозом!

Начиная с определенного момента обострения и ремиссии становятся неразличимыми на фоне неуклонного прогрессирования неврологических расстройств (вторично-прогрессирующее течение). Реже заболевание с самого начала приобретает неуклонно прогрессирующее течение (первично-прогрессирующий рассеянный склероз).
На поздних стадиях формируется относительно стереотипная клиническая картина, включающая спастический парапарез или тетрапарез, часто с болезненными спазмами, контрактурами и пролежнями, нарушение равновесия и шаткость при ходьбе, расстройство координации в конечностях, грубый тремор, невнятную скандированную речь, задержку или недержание мочи, расстройство дефекации, частичную атрофию зрительных нервов, иногда деменцию.
Болезнь протекает по-разному. Примерно в 10 % случаев больные утрачивают способность к передвижению и обслуживанию себя уже через несколько лет после ее начала. Но примерно у трети больных отмечается доброкачественное течение на протяжении многих лет- при этом не развивается грубых неврологических нарушений и больные сохраняют трудоспособность. Благоприятными прогностическими факторами являются начало заболевания в молодом возрасте, женский пол, ремиттирующее течение заболевания, начало с нарушений зрения (ретробульбарный неврит), а не с пареза или мозжечковых нарушений, длительная ремиссия после первого обострения. Потенциал заболевания обычно проявляется после 5 лет: если к этому времени нет значительного неврологического дефекта, то вероятность доброкачественного течения увеличивается, однако в отдельных случаях заболевание принимает неблагоприятное течение и в более поздние сроки. Во время беременности наблюдается снижение частоты обострений, но в первые месяцы после родов вероятность обострений резко увеличивается.
Средняя продолжительность жизни от начала болезни составляет примерно 35 лет. Смерть обычно наступает в результате интеркуррентной инфекции легких или сепсиса.

Диагностика основывается главным образом на клинических данных, указывающих на многоочаговое поражение белого вещества головного и спинного мозга и ремиттирующее течение заболевания. Параклинические данные (магнитно-резонансная томография, вызванные потенциалы, умеренные воспалительные изменения в цереброспинальной жидкости) лишь подкрепляют диагноз.

Лечение.

Лечение начинают в момент сообщения больному диагноза. Задача врача и медицинского персонала состоит в том, чтобы не допустить развития тяжелого стресса у пациента, узнавшего, что он болен неизлечимым прогрессирующим заболеванием, и оказать ему психологическую поддержку. Нужно объяснить больному, что заболевание часто протекает доброкачественно и существуют реальные возможности помочь ему. Следует также обратить внимание больного на то, что он может сделать сам, и предостеречь его от неэффективных и дорогостоящих методов лечения.
Больному целесообразно рекомендовать сбалансированную диету с низким содержанием животных и высоким содержанием растительных жиров, умеренную физическую нагрузку (в пределах его возможностей), отказаться от курения или избыточного употребления алкоголя, предупреждать простудные заболевания, избегать перегревания и гиперинсоляции.
Лечение обострения состоит прежде всего в использовании кортикостероидов (метилпреднизолон, преднизолон, дексаметазон) или препаратов адренокортикотропного гормона. Нередко состояние больных ухудшается под влиянием переутомления, интеркуррентной инфекции (дыхательной или мочевой), перегревания. В подобных случаях можно выждать и не назначать сразу кортикостероиды. И лишь при появлении новой или существенном утяжелении имевшейся симптоматики, сохраняющейся более 24 ч, назначение кортикостероидов становится целесообразным. При этом чем раньше начато лечение, тем более вероятен его положительный результат.
Кортикостероиды ускоряют восстановление функций и уменьшают продолжительность обострения, купируя воспалительные процессы и, в частности, блокируя продукцию токсических веществ в очаге воспаления, тормозящих проведение импульсов по нервным волокнам и т.д. Но при этом препараты не уменьшают выраженности остаточных явлений после обострения и не влияют на скорость накопления неврологического дефекта по мере прогрессирования заболевания. Кортикостероиды назначают коротким курсом в высокой дозе по ежедневной схеме. Наиболее эффективным в настоящее время считается 5-дневный курс с ежедневным внутривенным капельным введением 1000 мг метилпреднизолона («пульс-терапия») с последующим постепенным снижением дозы.
При лечении кортикостероидами следует соблюдать обычные меры предосторожности: во избежание желудочного кровотечения назначают антациды (алмагель, сукральфат, ранитидин), рекомендуют также низкосолевую диету, употребление продуктов, содержащих калий. При задержке жидкости показаны диуретики (диакарб или тиазиды), при раздражительности и нарушении сна — диазепам (реланиум) на ночь или другие бензодиазепины. При указании в анамнезе на туберкулез, выявлении в легких кальцификатов или положительной туберкулиновой пробе назначают изониазид (300 мг/сут). Необходим регулярный контроль АД и сердечного ритма, у больных глаукомой — внутриглазного давления.
При развитии психоза (возникающего обычно у больных с уже имеющимися психическими нарушениями и обширным поражением мозга) показаны консультация психиатра, назначение нейролептиков, отмена препарата (или по крайней мере снижение его дозы). Следует также иметь в виду возможность развития асептического некроза шейки бедра. Одним из немногих необратимых осложнений кортикостероидной терапии является стероидная катаракта.
При тяжелых обострениях, особенно при локализации очага в стволе головного мозга или верхнешейном отделе спинного мозга, помимо кортикостероидов, иногда применяют плазмаферез.
Предупреждение возникновения обострений при ремиттирующем течении заболевания возможно при длительном применении иммуномодулирующих (альфа- и бета-интерфероны, копаксон) или иммуносупрессивных средств (азатиоприн, метотрексат). При прогрессирующем течении для стабилизации процесса используют длительные курсы лечения кортикостероидами и цитостатиками.
При повышенной утомляемости рекомендуют рациональную организацию труда с частыми перерывами для отдыха, дозированную физическую активность, мидантан, амиридин, антидепрессанты. Важное значение имеют лечебная гимнастика и массаж. Больных следует всячески поощрять к посильной двигательной активности, при необходимости оказывая помощь при передвижении. Тепловые методы физиотерапии противопоказаны, но бывают полезны водные процедуры.
Лечение спастичности, часто затрудняющей ходьбу, а на поздней стадии — уход за больным включают специальные упражнения на растяжение и назначение миорелаксантов (баклофена, тизанидина—сирдалуда). При депрессии применяют антидепрессанты (трициклические антидепрессанты, например амитриптилин или селективные ингибиторы обратного захвата серотонина, например флуоксетин). Для лечения нейропсихологических нарушений используют ноотропные средства (пирацетам, энцефабол, церебролизин).
Для уменьшения тремора, иногда являющегося основным фактором, инвалидизирующим больного, прибегают к утяжелению конечности (ношению тяжелого браслета), приему карбамазепина (финлепсина), клоназепама, пропранолола или других препаратов. При пароксизмальных состояниях (например, при невралгии тройничного нерва или тонических судорогах) назначают карбамазепин (финлепсин).
На поздней стадии, когда больной теряет способность к самостоятельному передвижению, особенно важен правильный уход — предупреждение пролежней, контрактур, мочевой инфекции. Нужно следить за своевременностью опорожнения мочевого пузыря и кишечника, при необходимости прибегая к катетеризации мочевого пузыря и очистительным клизмам.