Детский церебральный паралич - нервные болезни
Видео: ДЦП, Синдром Ретта можно лечить в ЕАНМ!
Видео: ДЦП И ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ – ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА!
Детский церебральный паралич (ДЦП) — заболевание, характеризующееся непрогрессирующим поражением головного мозга, возникающим до родов, во время родов либо сразу после них и преимущественно проявляющимся двигательными нарушениями (параличами, нарушением координации, непроизвольными движениями).
Этиология и патогенез.
ДЦП возникает под влиянием различных экзогенных и эндогенных факторов, которые могут взаимодействовать между собой. Таким образом, ДЦП следует рассматривать как мультифакториальное заболевание. Причинами ДЦП бывают внутриутробные инфекции, внутриутробная гипоксия (например, вследствие нарушения плацентарного кровообращения), несовместимость матери и плода по резус-фактору с развитием ядерной желтухи, преждевременные роды и родовая травма, гипоксия и асфиксия во время удлиненных или осложненных родов, травмы, сосудистые повреждения, инфекции в послеродовом периоде. Важными факторами риска ДЦП являются недоношенность и низкая масса при рождении.
В последние годы выяснилось, что роль травмы или асфиксии непосредственно в родах не столь велика, как полагали ранее. Большинство эпизодов предродовой или родовой асфиксии бывают непродолжительными и достаточно легкими и обычно не оставляют после себя последствий. Лишь длительные эпизоды тяжелой асфиксии несут с собой несомненную угрозу развития стойкой неврологической симптоматики. При этом симптомы поражения головного мозга обычно проявляются в первые часы или дни после рождения. Чаще решающую роль играют пренатальные факторы, действующие во внутриутробном периоде и нередко повышающие чувствительность плода к действию неблагоприятных факторов во время родов. У значительной части больных причина развития дцп остается неизвестной.
Клиническая картина.
Основу клинической картины ДЦП составляют двигательные расстройства — параличи, насильственные движения, нарушение координации движений. Нарушается двигательное развитие, активируется патологическая тоническая рефлекторная активность, приводящая к повышению мышечного тонуса и формированию патологических поз. Расстраивается формирование механизмов поддержания равновесия при стоянии и ходьбе, формируются патологический двигательный стереотип, неправильная установка туловища, конечностей, а позже — контрактуры и деформации. Наряду с этими симптомами часто отмечается задержка психического развития с формированием умственной отсталости, эпилептические припадки, глазодвигательные нарушения (косоглазие, нистагм, паралич взора). Клинические проявления полиморфны и зависят от характера и степени нарушения развития и патологических изменений мозга.
Выделяют 6 основных форм ДЦП.
Спастическая диплегия (болезнь Литтла) — наиболее распространенная форма ДЦП, особенно часто встречающаяся у недоношенных детей. Нередко спастическая диплегия бывает связана с геморрагическим или ишемическим поражением околожелудочкового белого вещества и может сочетаться с гидроцефалией. Она проявляется спастическим тетрапарезом, при котором верхние конечности поражаются в значительно меньшей степени, чем нижние. Сразу после рождения тонус в мышцах ног обычно бывает снижен, но в последующем в ногах постепенно развивается спастика. При вертикальной поддержке больного его ноги перекрещиваются (вследствие высокого тонуса в приводящих мышцах бедер). Степень поражения рук различна — от выраженных парезов до легкой неловкости. Часто отмечается косоглазие. Ребенок может научиться писать, обслуживать себя, может овладеть рядом трудовых навыков. Нарушения речи в виде задержки ее развития, дизартрии обнаруживаются у большинства больных. Из-за выраженных нарушений двигательного, речевого и психического развития обучение некоторых больных затруднено даже в специальных школах. Но у большинства больных детей задержку психического развития при рано начатом, систематическом лечении и обучении можно преодолеть, и ребенок способен пойти в обычную или специализированную школу для детей с церебральными параличами. Прогностически эта форма сравнительно благоприятная при условии правильного систематического лечения.
Гемиплегическая форма — наиболее частая форма ДЦП у доношенных детей, но встречается и у недоношенных. Она может быть вызвана пороком развития головного мозга или инсультом. Если у больных не возникает ранних парциальных эпилептических припадков с судорогами в пораженной руке, то двигательный дефект обычно становится заметным не ранее 4—6 мес после родов, когда выясняется, что ребенок предпочитает тянуться за игрушкой и совершать другие движения только одной из рук. В последующем развивается повышение тонуса в вовлеченной руке и ноге, они начинают отставать в росте. Наиболее выраженной бывает слабость в кисти — в ноге обычно отмечается легкий или умеренный парез. Ребенок, как правило, в состоянии научиться ходить, но это происходит позднее, чем в норме. Возможны нарушения речи, трудности при обучении, задержка психического развития, но у большинства больных формируются нормальные речь и интеллект.
Двойная гемиплегия — одна из самых тяжелых форм ДЦП, обычно связанная с обширным повреждением головного мозга (вследствие внутриутробной инфекции, тяжелой родовой асфиксии и т.д.). Руки и ноги при этой форме поражаются в равной степени, но у части больных функция рук страдает в большей степени, чем функция ног. Сразу после рождения отмечается диффузная мышечная гипотония, но в течение первого года жизни происходит повышение тонуса в мышцах туловища и конечностей. Любая попытка движения может приводить к содружественным реакциям с нарастанием мышечного тонуса и фиксацией в патологической позе. Дети с трудом овладевают навыками сидения. Стояние и ходьба обычно невозможны. У большинства этих больных не удается добиться развития двигательных навыков, интеллекта, речи. Но в наиболее легких случаях двигательные навыки формируются, хотя и с большим опозданием и значительными патологическими отклонениями.
Гиперкинетическая форма обычно возникает вследствие тяжелой гипоксии или ядерной желтухи, вызывающих преимущественное повреждение базальных ганглиев. В клинической картине доминируют гиперкинезы различного типа (хореоатетоз, мышечная дистония, баллизм и др.). У 90 % больных наблюдаются речевые нарушения, однако интеллект у подавляющего большинства больных не страдает. Прогностически это вполне благоприятная форма для обучения. Но из-за грубого, не поддающегося коррекции гиперкинеза и выраженной дизартрии социальная адаптация затруднена.
Атактическая (мозжечковая) форма — редкая форма ДЦП, возникающая при поражении мозжечка и связанных с ним стволовых структур. Атаксия часто сопровождается другими двигательными нарушениями. Интеллект обычно нормальный, но приобретение двигательных навыков затруднено. Больные ходят, шатаясь, широко расставляя ноги. При осмотре часто выявляются нистагм, нарушение координации движений в конечностях, снижение мышечного тонуса.
Атонически-астатическая форма проявляется невозможностью удерживать вертикальную позу. В отличие от остальных форм заболевание характеризуется низким тонусом мышц. У больных детей почти не развиваются двигательные навыки (сидение, стояние, ходьба). Помимо гипотонии, могут выявляться мозжечковые нарушения, дизартрия. Прогностически эта форма благоприятна, если нет выраженной олигофрении.
Лечение ДЦП проводится главным образом путем тренировки физических и психических функций с помощью специальных методик. Важное значение имеют логопедическая и ортопедическая помощь, физиотерапия. Лечение следует начинать как можно раньше, так как мозг ребенка в первые годы жизни обладает большой пластичностью, что позволяет рассчитывать на компенсацию дефекта. Оно должно проводиться непрерывно на протяжении многих лет.
Медикаментозное лечение имеет симптоматический характер. Для уменьшения спастичности применяют баклофен, тизанидин (сирдалуд), при эпилептических припадках — карбамазепин, дифенин, вальпроевую кислоту, фенобарбитал. Часто используют препараты, стимулирующие обменные процессы в нервной системе (пирацетам, церебролизин, пиридитол и другие).
При формировании стойких контрактур и деформаций применяют гипсовые повязки или прибегают к оперативному вмешательству (например, удлинению сухожилий). Целью операций является увеличение объема движений и улучшение статики, а также облегчение ухода за больными при тяжелых формах патологии. При тяжелой, не поддающейся лечению, спастике иногда используют нейрохирургические методы лечения (в частности, пересечение задних корешков — заднюю ризотомию). Большую роль играет психологическая поддержка больного и его семьи, особенно она важна в подростковые годы, когда стойкий физический дефект наиболее болезненно влияет на формирующуюся личность.
