Позвоночник и спинной мозг - макроскопическая дифференциальная диагностика патологических процессов
Позвоночник осматривают со стороны спины, освободив его от мягких тканей, и со стороны полостей тела. Затем, распилив позвоночник, выделяют и исследуют спинной мозг.
Обнажив позвоночник сзади, можно обнаружить незаращение задней стенки позвоночного канала - скрытую spina bifida. Оно бывает в любом отделе позвоночника, но несколько чаще в пояснично-крестцовом и в шейном отделах. Предположить незаращение можно при внешнем осмотре трупа, над этим местом может быть гипертрихоз и гиперпигментация кожи. Скрытая spina bifida не беспокоит субъекта, если нет одновременно менингоцеле или менингомиелоцеле на этом уровне, т. е. грыжевого выпячивания оболочек спинного мозга, иногда вместе с мозгом.
С незаращением позвоночного канала иногда сочетаются и другие пороки развития. Это встречается при синдроме Арнольда-Киари, который проявляется обычно в детстве, но иногда течет без выраженных симптомов до зрелого возраста. Чем позже появляются симптомы, тем лучше прогноз. При этом синдроме часто наблюдается платибазия и гидроцефалия. Основные изменения обнаруживаются в стволе мозга. Эти отделы смещены вниз, миндалины мозжечка заходят в большое затылочное отверстие, продолговатый мозг уплощен и вытянут.
Другой порок развития позвоночника - синдром Клиппеля-Фейля. При этом часть шейных позвонков сращена между собой. При внешнем осмотре трупа заметно укорочение шеи. Это заболевание также может протекать скрытно, но иногда клинически отмечают глухоту и косоглазие. Часто при этом синдроме обнаруживают скрытую spina bifida, а в спинном мозге признаки сирингомиелии.
В позвоночнике самая частая находка - костно-хрящевые выросты по краям тел позвонков, деформирующий спондилез, частный случай остеоартроза. Такие выросты можно встретить практически при каждом вскрытии трупов пожилых и старых лиц. Иногда их больше, иногда меньше. Чаще они небольшие, но в тяжелых случаях настолько резко выражены, что выросты соседних позвонков могут контактировать и срастаться между собой, образуя мостики, ограничивающие движения позвоночника. Болезнь поражает и мужчин и женщин, у первых заболевание начинается несколько раньше. При выраженном спондилезе нередко у больных при жизни был зарегистрирован сахарный диабет.
Другой частый патологический процесс - дистрофия межпозвонковых дисков. С возрастом диски теряют влагу и эластичность, уплощаются. В связи с этим уменьшается общая длина позвоночного столба, а также появляется характерный «старческий кифоз», вследствие того, что передние отделы дисков сморщиваются в большей степени, чем задние. Диски с дистрофическими изменениями фиброзного кольца могут дать образование грыжи с выпячиванием вещества диска либо в позвоночный канал с возможным сдавлением спинного мозга, либо в боковом направлении, сдавливая корешки спинного мозга с возникновением радикулярного синдрома. Иногда через пограничную пластинку позвонка часть диска может проникнуть в губчатое вещество тела позвонка, где оно на распиле выглядит в виде мягкого сероватого овоидного узелка с довольно четкими границами - узелками Шморля. При удачном распиле можно обнаружить ножку такой грыжи, связывающую узелок с диском. В противном случае можно предположить наличие метастаза опухоли.
Резкая степень дистрофии дисков может сопровождаться их расслоением и появлением буровато-серой пигментации их субстанции. Такое изменение цвета следует дифференцировать от черной пигментации дисков при охронозе. При этом заболевании также бывают резко выражены деструктивные изменения в дисках и часто наблюдается кальцификация их, явления тяжелого спондилеза. При охронозе как системном поражении черная окраска будет и в других хрящах, связках, сухожилиях и может быть во внутренних органах.
Довольно редкое заболевание позвоночника - анкилозирующий спондилит, или болезнь Бехтерева-Штрюмпеля-Мари. Заболевание начинается обычно в возрасте от 10 до 30 лет исподволь с поражения мелких суставов позвонков и крестцово-подвздошного сочленения, которые подвергаются постепенному срастанию, анкилозу с развитием вначале тугоподвижности, затем полной неподвижности позвоночника. Важно отметить, что общая длина позвоночника почти не меняется, поскольку межпозвонковые щели и заполняющие их диски не уплощаются, но подвергаются фиброзу и оссификации. В конечном итоге срастаются между собой и тела позвонков так, что весь выделенный позвоночник имеет вид резко изогнутой кзади «бамбуковой палки». Мужчины этой болезнью страдают в 10 раз чаще, чем женщины.
В позвоночнике можно обнаружить и скрытые травматические изменения его - переломы тел и отростков позвонков, что обычно сочетается с кровоизлияниями в окружающие мягкие ткани, разрывы межпозвонковых дисков и смещение позвонков относительно друг друга. В последнем случае кровоизлияния бывают незначительными. Такого рода травмы могут сопровождаться повреждениями спинного мозга. На уровне сломанных или смещенных позвонков спинной мозг уплощен, а в соседних участках выбухает. В зоне повреждения заметны размягчения его и кровоизлияния. Некроз спинного мозга может произойти при травме не только в результате непосредственного сдавления его, но и вследствие нарушения кровообращения в системе передней спинальной артерии. В этом случае очаги повреждения мозга обычно бывают на большем протяжении, иногда вдали от места повреждения позвоночника. Такие же очаги повреждения типа некрозов и кровоизлияний могут произойти в спинном мозге в результате сдавления его грыжей межпозвонкового диска, что чаще бывает в поясничном отделе, или остеофитом, чаще в шейном отделе. Обнаружив смещение позвонков, разрыв диска или даже перелом тела позвонка, нужно быть уверенным, что это не произошло посмертно при неосторожном обращении с трупом. В таком случае будут отсутствовать кровоизлияния не только в окружающих позвоночник мягких тканях, что изредка бывает и при прижизненной травме, но, что важнее, и в спинном мозге, хотя сдавление его может быть и в этом случае.
Очаги некроза и кровоизлияния в спинном мозге могут быть результатом нарушения кровообращения при первичном поражении спинальных сосудов или эмболии их. Макроскопическая картина таких очагов не отличается от травматических. Необходимо учесть при этом анамнез, состояние других отделов сосудистой системы.
Редкое заболевание неясного генеза - прогрессирующий некротический миелит (болезнь Фуа-Алажуанина) - макроскопически выражается в виде очагов некроза с заметным расширением и извитостью сосудов мягкой оболочки, преимущественно на дорсальной поверхности мозга, а также корешковых сосудов.
Многие заболевания головного мозга сопровождаются поражением спинного мозга и его оболочек. В первую очередь это касается менингита. Обнаружив воспаление оболочек головного мозга, следует вскрывать и позвоночный канал. Характер экссудата в оболочках спинного мозга обычно соответствует характеру его в оболочках головного мозга. Количество выпота, как правило, несколько больше в верхних отделах и по задней поверхности спинного мозга. Изолированный менингит спинного мозга встречается только в виде эпидурита. Гнойный эпидурит - скопление гноя на твердой мозговой оболочке - бывает при проникновении инфекции по венозной системе из сосудов забрюшинного и заплеврального пространства, чаше из пресакрального сплетения. Иногда это происходит при операциях на органах малого таза, при проктологических вмешательствах. Возможно также инфицирование перидурального пространства при диагностической или лечебной пункции его, при производстве перидуральной анестезии. При гнойном эпидурите более массивное поражение обычно в дистальных отделах, но иногда выпот распространяется до большого затылочного отверстия черепа, где твердая мозговая оболочка срастается с костями, а также вдоль корешков и спинномозговых нервов, что хорошо заметно в межреберных пространствах в виде полосок гноя по ходу нервов.
В третичном периоде сифилиса с развитием спинной сухотки можно обнаружить изменения в спинном мозге, утолщение и фиброз мягкой оболочки его, преимущественно по задней поверхности. На поперечном разрезе мозга в выраженных случаях заметно уменьшение площади задних столбов и западение вещества мозга в этих отделах, сморщивание и сухость его, как говорят, оно становится «меловым». Также заметно и истончение задних корешков. Болеют преимущественно мужчины. Клинические симптомы чаще появляются через 20-30 лет после заражения.
Некоторое уменьшение окружности спинного мозга, бледность и размягчение задних столбов наблюдаются также при дефиците витамина В12, что происходит при пернициозной анемии, заболеваниях желудка и кишечника с нарушением всасывания, при недостаточности фолиевой кислоты.
Истончение спинного мозга, задних корешков, уменьшение в размерах спинальных ганглиев, а иногда и мозжечка, наблюдается при редком врожденном заболевании - атаксии Фридрейха. Заболевание проявляется обычно в юношеском возрасте и длится довольно долго - 15-20 лет. Очень часто отмечается деформация позвоночника в виде кифосколиоза, неполного заращения позвоночного канала. Почти всегда имеются изменения со стороны сердца - дистрофия и гипертрофия миокарда, кардиосклероз, иногда клапанные пороки.
Из дистрофических демиелинизирующих заболеваний изменения в спинном мозге встречаются при рассеянном склерозе и соответствуют изменениям в головном мозге. При боковом амиотрофическом склерозе изменения в спинном мозге заметны только в очень далеко зашедших случаях. При этом могут быть видны серо-белые бляшки по ходу кортикоспинального тракта, в боковых столбах, уменьшение в размерах передних корешков в поясничном и шейном отделах.
При болезни Девика (оптическом нейромиелите), которая чаще развивается в молодом возрасте, можно увидеть в спинном мозге очень пеструю картину. Имеются ограниченные свежие очаги набухания и полнокровия белого вещества, более старые серые западающие очажки. В крупных очагах могут быть мелкие полости. Как правило, наблюдаются атрофия зрительных нервов, хиазмы. Аналогичные очаги иногда встречаются и в полушариях большого мозга при этой болезни.
При туберозном склерозе в спинном мозге могут быть, как и в головном, плотные узлы.
Еще одно врожденное заболевание - сирингомиелия - нередко встречается у взрослых, иногда в сочетании с туберозным склерозом, а также изредка с нейрофиброматозом и с внут- римозговыми опухолями (примерно в 10%). Макроскопическая картина довольно характерна: чаще в шейном отделе, поясничном, реже в продолговатом мозге и мосту мозга (сиринго- бульбия) имеются веретенообразные полости, располагающиеся в дорсальном направлении и заполненные прозрачной жидкостью желтоватого цвета. Внутренняя поверхность полостей гладкая, блестящая серо-розовая. Иногда полость сообщается с просветом центрального канала. Полость захватывает как серое, так и белое вещество. Окружающая ткань мозга деформирована. Таких полостей различной протяженности может быть несколько. В редких случаях киста распространяется на весь спинной мозг. Изолированная сирингобульбия встречается очень редко, чаще с поражением шейного отдела.
Подобная картина изредка может встретиться после различных деструктивных изменений в мозге - инфарктов, травмы, воспаления. В этих случаях дифференциальной диагностике помогают анамнез и некоторые морфологические отличия - полость обычно не имеет правильных очертаний, чаще небольшая, расположена не в типичном месте, а в зоне ее могут быть следы предшествующего процесса, например, бурая пигментация.
От сирингомиелии следует отличать простое расширение центрального канала - гидромиелию, что нередко встречается, особенно у пожилых и старых лиц. Происхождение гидромиелии аналогично происхождению гидроцефалии.
Что касается периферических нервов, то очень мало заболеваний, проявления которых будут видны невооруженным глазом. Можно указать только на амилоидоз нервов, при котором многие крупные нервы будут значительно утолщены и уплотнены со слабым желтоватым оттенком. Обычно имеется сочетание с амилоидозом других органов и систем. При подозрении на амилоидоз нервов можно поставить макроскопическую пробу на присутствие амилоидных масс.
Резкое утолщение нервных стволов (они пальпируются) бывает при одной из форм врожденных заболеваний периферической нервной системы, объединенных в группу прогрессирующих нервно-мышечных атрофий. Эта форма именуется гипертрофической интерстициальной нейропатией. Вся группа заболеваний характеризуется выраженной вторичной атрофией различных групп скелетных мышц, часто сенсорными нарушениями, иногда трофическими расстройствами на коже, вплоть до образования язв. Наиболее четким и относительно частым вариантом из этой группы заболеваний является перонеальная мышечная атрофия - болезнь Шарко-Мари-Тута. При этом заболевании отмечается выраженная симметричная атрофия мышц стоп и голеней («птичья», или «аистова нога»), в поздних и выраженных случаях может быть атрофия мышц нижней трети бедер, а также мышц кистей и предплечий («когтистая лапа»). Видимых изменений периферических нервов при этом нет.
