Кожные покровы - макроскопическая дифференциальная диагностика патологических процессов
КОЖНЫЕ ПОКРОВЫ
Цвет кожных покровов. Окраска кожи зависит от присутствия в различных ее слоях и сосудах пигментов. Некоторые из них (гемоглобин в восстановленной и окисленной форме, меланин и каротин) являются постоянными пигментами в нормальных условиях, а часть появляется при различных патологических состояниях, как самой кожи, так и при ряде заболеваний внутренних органов. Кроме того, при некоторых болезнях может изменяться в ту и другую сторону количество пигментов, содержащихся в норме [Бабаянц Р. С., Лоншаков Ю. И., 1978].
Комбинация трех основных пигментов в различных соотношениях - красного разных оттенков - гемоглобина, коричневато-бурого - меланина и желто-оранжевого - каротина (и других липохромов) обеспечивает различную окраску кожных покровов в норме.
Гемоглобин в окисленной форме имеет ярко-красный цвет. Он в окраске кожных покровов после смерти почти не участвует, так как в трупе в основном находится восстановленный гемоглобин, который имеет синеватый цвет. При особых условиях, например при смерти от охлаждения, гемоглобин и в трупе может находиться в окисленной форме. Цвет кожных покровов и слизистых оболочек в этом случае будет ярко-розовый. Кроме того, гемоглобин не может перейти в восстановленную форму при соединении окисленного гемоглобина с некоторыми ядами. Типичным примером является отравление окисью углерода. При этом образовавшийся карбоксигемоглобин придает ярко-розовую окраску покровам трупа. Покраснение кожи, связанное с активной гиперемией, например при воспалительных процессах, на трупе часто исчезает. Поэтому при анализе конкретного случая нужно опираться и на клинические данные.
При некоторых отравлениях соединения гемоглобина с ядами (мет-, сульфметгемоглобин) имеют специфический цвет. Так, при отравлении бертолетовой солью кожа коричневатая, при отравлении фенацетином - коричневато-синеватая, при гниении образуются сернистые соединения гемоглобина, придающие коже и слизистым оболочкам зеленоватую окраску.
Так как гемоглобин в трупе находится преимущественно в восстановленной форме, он придает коже и слизистым оболочкам синеватый оттенок. Особенно это заметно в зоне трупных пятен, при общем резком застойном полнокровии в коже, например, при смерти от асфиксии. Трупные пятна располагаются в отлогих частях тела, и при надавливании на них бледнеют, если смерть наступила не очень давно и нет признаков гниения трупа. Этим они отличаются от экстравазатов, которые, кроме того, имеют обычно несколько иной оттенок и более четкие границы.
Свежие кровоизлияния обычно светло-красные, но с течением времени (при жизни) они меняют свой цвет, становясь синеватыми, затем зеленоватыми и, наконец, желтыми. Лишь кровоизлияния в конъюнктиву глаза имеют ярко-красный цвет независимо от их давности. Цвет кровоизлияний зависит от глубины и места их расположения. Например, подкожные кровоизлияния хорошо видны в тех местах, где кожа тонкая, с тонким роговым слоем. Там, где роговой слой толстый, кожа грубая, даже массивные гематомы могут не вызвать изменения цвета кожи. Интрадермальные и интраэпидермальные кровоизлияния особенно хорошо заметны. Повторные кровоизлияния в толстый роговой слой кожи подошв у спортсменов иногда заканчиваются так называемыми черными пятками. Это можно сравнить с образованием черно-бурых небольших гематом на пальцах после резкого локального ущемления кожи, например, при ударе молотком.
Наличие кровоизлияний и их характер в коже могут быть одним из симптомов заболевания. Так, точечные кровоизлияния, петехии, рассеянные по всему телу или в определенных областях, указывают на повышенную проницаемость капилляров и их ломкость. Это наблюдается при заболеваниях, связанных с недостаточностью витаминов, особенно С и РР, при острых инфекционных болезнях, таких как тифы, менингококкемия, вирусные геморрагические лихорадки, при аноксии различного происхождения, отравлениях, например, при укусах змей, а также пауков и других насекомых. Пурпура такого же механизма характерна для аллергических состояний, в частности для болезни Шенлейна-Геноха. При этом заболевании пурпура наблюдается не только на коже, но и в кишечнике, периартикулярных тканях, почках, но характерно отсутствие гемартрозов.
Пурпура в виде рассеянных мелких петехий наблюдается при некоторых формах геморрагического диатеза, обусловленного нарушением свертываемости крови. Такая пурпура возникает при диатезе, связанном с нарушением в системе тромбоцитов. Это происходит потому, что они не только участвуют в формировании кровяного свертка, тромба, но и поддерживают целостность структуры капилляров. Таким образом, пурпура обусловлена и нарушением свертываемости, и хрупкостью капилляров. Процесс может быть связан как с количественной недостаточностью тромбоцитов (тромбоцитопения), так и с их дефектностью (тромбоцитопатия). К первой группе относятся идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа), вторичные тромбоцитопении при аплазии костного мозга, лейкозах, миелофиброзе, хронических инфекциях, отравлениях, в том числе лекарственных (сульфонамиды, висмут, мышьяковистые соединения, препараты золота, бензол и др.), при радиационных поражениях, распространенных метастазах в кости.
Еще один вид пурпуры, связанной с недостатком тромбоцитов, - тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Тромбоцитопения при данном синдроме обусловлена распространенным тромбозом микроциркуляторного русла.
К тромбопатической пурпуре относится врожденная геморрагическая тромбастения, при которой наблюдается морфологический и функциональный дефект тромбоцитов.
Кровоизлияния локальные в виде экхимозов или гематом чаще всего связаны с местным поражением сосудистой стенки при травме, при поражении стенки сосуда воспалительным или опухолевым процессом. То же происходит при геморрагических диатезах с нарушением процесса свертывания крови, при этом кровоизлияния могут быть спонтанными, но чаще обусловлены травмой, как правило, легкой или связанной с лечебными и диагностическими манипуляциями, например, кровоизлияния в местах инъекций. Повышенная кровоточивость, связанная с дефицитом многих факторов свертывающей и антисвертывающей систем крови, может быть врожденной и приобретенной. Последняя наблюдается при заболеваниях печени, авитаминозе К, избыточном введении антикоагулянтов кумаринового ряда, при употреблении больших доз салицилатов. Авитаминоз К может быть обусловлен и недостаточным введением витамина с пищей, нарушением всасывания его в желудочно-кишечном тракте, а также заболеваниями желчевыводящей системы, поскольку при этом нарушается всасывание жиров и одновременно жирорастворимых витаминов.
Другой причиной повышенной кровоточивости с образованием экхимозов и гематом может быть гипо- и афибриногенемия. Она наблюдается в результате массивных кровотечений или недостаточного синтеза фибриногена при поражении печени, костного мозга (инфекции, опухоли) или при дефибриногенации, которая может быть обусловлена массивным внутрисосудистым свертыванием. Это наблюдается при отслойке плаценты, эмболии околоплодными водами, задержке мертвого плода, при операциях на легких, тяжелых инфекционных процессах, сепсисе.
В процессе афибриногенемических кровотечений участвует и фактор повышенной плазминовой активности, что может вызвать фибринолизиновый или фибриногенолизиновый криз при некоторых опухолях поджелудочной и предстательной железы, желудка, так как эти органы, особенно предстательная железа, содержат значительное количество плазмина (фибринолизина). Повышенная фибринолитическая активность может быть также при обширных ожогах, физическом или даже эмоциональном перенапряжении.
Меланин в значительной степени обусловливает цвет кожи. Количество его в коже резко варьирует в зависимости от расовой принадлежности, пола, возраста больного, участка исследуемой кожи, индивидуальных особенностей (блондины, брюнеты) и других факторов, в том числе патологических. При оценке пигментации в первую очередь необходимо взвесить все эти факторы.
Вначале обращаем внимание на равномерность пигментации. Если пигментация обусловлена индивидуальными врожденными особенностями организма, то она выражена и на закрытых участках тела. В случае естественного загара, особенно в летне-осенний период года, такие участки тела резко контрастируют с участками тела, подвергавшимися действию солнечных лучей. Однако необходимо учесть, что при патологической меланиновой пигментации наблюдается тот же феномен, поскольку продукция меланина тесно связана с воздействием ультрафиолетовых лучей, а также (хотя и в меньшей степени) инфракрасных. Этим объясняются наличие участков гиперпигментации от длительных тепловых процедур, профессиональные гиперпигментации у рабочих горячих цехов, стеклодувов и др. При заболеваниях меланиновая гиперпигментация особенно выражена в тех же местах, что и в физиологических условиях, т. е. в местах, постоянно подверженных облучению, а также в зонах с естественной усиленной пигментацией - половые органы, анальная область, околососковые кружки.
Нарушения окраски кожи, связанные с меланином, могут быть как в сторону гиперпигментации, так и в сторону гипопигментации. Гипопигментация может быть диффузной и локальной. К диффузной гипопигментации относится врожденный альбинизм, наследуемый по аутосомно-рецессивному типу. При этом почти белая кожа и очень светлые волосы, светлоголубая, серо-голубая или (реже) розоватая радужная оболочка, через зрачок виден красный рефлекс с депигментированного глазного дна. Патологического значения альбинизм не имеет. Однако альбиносы более чувствительны к солнечным лучам, поэтому возможны ожоги в случае длительной экспозиции, а также более склонны к развитию других фотодерматозов, дисплазии и опухолей кожи.
Диффузное посветление кожи со своеобразным желтоватым оттенком наблюдается при заболеваниях щитовидной железы, сопровождающихся гипотиреозом.
Причин очаговой депигментации много, есть формы этой патологии неясного генеза. К ним относится витилиго - четко ограниченные неправильной формы очаги депигментации, иногда симметричные. По периферии их можно видеть зону гиперпигментации. Она может быть абсолютной или субъективной, связанной с контрастом. Иногда переход к гиперпигментированному участку постепенный. Заболевание считается семейно-наследственным. Отмечается, что частота витилиго в 10-15 раз больше у больных с аутоиммунными заболеваниями. Нередко витилиго сочетается с токсической струмой и является компонентом синдрома Фогта-Коянаги. В последнем случае витилиго симметрично, располагается преимущественно на кистях. Сочетается с ранним поседением и облысением, в том числе выпадением бровей.
Уменьшение количества эпидермального меланина может наблюдаться при ряде кожных заболеваний, например, при грибковых поражениях (tinea versicolor achromians). Очаговое посветление может встречаться при склеротических изменениях кожи вследствие рубцевания, склеротическом и атрофическом лишае, очаговой склеродермии (morphea). Посветление сопровождает и другие атрофические процессы: старческую атрофию и atrophia praecox, очаговые атрофии кожи, стрии от растяжения при ожирении, беременности, первичной макулярной атрофии (anetoderma), когда на туловище появляются западающие овальные очаги голубовато-белого цвета. Они иногда наблюдаются при сифилисе, красной волчанке.
Кожа выглядит светлой, если утолщается зернистый слой эпидермиса, вследствие чего свет больше отражается и рассеивается. Этим частично объясняется посветление кожи при атрофическом лишае, стриях, лейкоплакиях на слизистых оболочках. Бледную окраску кожи и светлые волосы можно наблюдать у детей, страдающих фенилкетонурией. Это обусловлено недостатком продукции меланина в результате нарушенного превращения фенилаланина в тирозин.
Кроме того, довольно частой причиной посветления кожи, не связанной с недостатком меланина, может быть уменьшенное кровенаполнение - бледная кожа трупа в возвышающихся частях тела, при резком малокровии и др.
Если разные виды посветления кожи, особенно очагового, имеют малую ценность для диагностики заболеваний других органов и систем организма, то другие дисхромии, особенно гиперпигментация, имеют большее диагностическое значение.
Меланиновая гиперпигментация. Классическим примером такой гиперпигментации является увеличение количества эпидермального меланина при поражении надпочечников. Общее потемнение кожи особенно заметно на участках физиологической гиперпигментации, а также в складках кожи и местах, подвергающихся трению. Характерна при этом пигментация слизистой оболочки полости рта. Учитывая сложные коррелятивные связи эндокринных органов, гиперпигментация может наблюдаться при заболеваниях гипофиза и гипоталамических отделов мозга, продуцирующих меланоцитстимулирующий гормон, АКТГ и др., заболеваниях эпифиза (недостаток ингибитора меланогенеза), заболеваниях щитовидной железы, сопровождающихся тиреотоксикозом. В последнем случае иногда бывает очаговая гиперпигментация по типу хлоазм, изредка сочетающаяся с витилиго.
Диффузная гиперпигментация может быть при авитаминозе РР (пеллагра), авитаминозе С (скорбут), хронических интоксикациях тяжелыми металлами, истощающих заболеваниях, циррозе печени.
Более или менее диффузная, иногда весьма резкая пигментация кожи наблюдается при пигментно-сосочковой дистрофии кожи (acanthosis nigricans). Особенно она бывает выражена на сгибательных поверхностях конечностей и в складках кожи, подмышечных областях и на шее. Позднее в этих участках появляются гиперкератотические бородавчатые высыпания. Заболевание в юношеском возрасте считается доброкачественным и постепенно проходит. У взрослых часто сочетается со злокачественными опухолями различной локализации. Подобная картина наблюдается: иногда у тучных людей, чаще брюнетов, и носит название «ложная пигментно-сосочковая дистрофия кожи», так как при потере массы тела происходит обратное развитие этого дерматоза.
Очаговая пигментация, сопровождающаяся развитием неправильной формы пятен цвета «кофе с молоком», - характерный признак нейрофиброматоза (болезнь Реклингхаузена). При этом имеются множественные, большей частью педункулированные, узлы нейрофибром в коже и внутренних органах. Особенно часто развиваются из VIII пары черепных нервов. Такие же пятна наблюдаются при синдроме Олбрайта (фиброзная дисплазия костей), главным образом в сегментах, соответствующих пораженным костям, при болезни Олье (хондроматозная дисплазия) на пораженной стороне. Пятна типа «кофе с молоком» могут быть также поздним признаком затянувшегося бактериального эндокардита.
Особая форма очаговой гиперпигментации с появлением буровато-желтых или сероватых пятен на лице, вокруг рта, на шее, ладонях и подошвах, на слизистой оболочке полости рта, а также на склерах, где они имеют синевато-бурый оттенок, наблюдается при синдроме Пейтца-Джигерса - полипозе желудочно-кишечного тракта с лентиго лица. Болеют чаще брюнеты со скудным оволосением.
Очаговая гиперпигментация сопровождает очень многие специфические кожные заболевания различного характера, от воспалительных до опухолевых. Часть разрешившихся воспалительных процессов оставляет после себя гиперпигментированные участки: чем темнее кожа больного, тем они выраженнее. Есть еще небольшая группа изолированной гиперпигментации кожи без предшествующих дерматозов или воспаления - pigmentatio macularis perstans, lichen pigmentosus, dermatosis cinicienta и др.
Нередко у женщин встречается очаговая гиперпигментация, преимущественно на лице и участках кожи с физиологически повышенным количеством пигмента. Это - хлоазмы или «пятна беременных». После родов хлоазмы обычно претерпевают обратное развитие, но иногда остаются надолго, реже навсегда. Они встречаются не только при беременности, но и при заболеваниях внутренних половых органов, в частности при хронических гонорейных ад- некситах, нарушении менструального цикла. Пятна на лице могут быть различной интенсивности: от едва заметных желтоватых и до темно-коричневых. Чаще поражаются лоб, щеки, подбородок. Кроме лица, пятна появляются по белой линии живота, вокруг пупка, на половых губах, особенно малых. Такого же типа пятна могут быть при заболеваниях печени («печеночные пятна») и тиреотоксикозе.
Имеется еще немало синдромов, сопровождающихся дисхромией кожи. Из них следует упомянуть варианты синдрома туберозного склероза (синдром Прингля, синдром Бурневиля), сопровождающиеся симметричными хлоазмоподобными пятнами главным образом на лице и множественными аденомами сальных желез.
Железосодержащие пигменты. Диффузная буровато-коричневая с дымчатым оттенком пигментация кожи наблюдается при «генуинном» гемохроматозе (бронзовый диабет, бронзовая болезнь). В основе ее лежит накопление в коже, кроме меланина, железосодержащего пигмента и липофусцина. При внутреннем исследовании обнаруживают цирроз печени, индуративный панкреатит, атрофию гонад. Иногда склеротический процесс захватывает надпочечники, миокард, гипофиз, щитовидную железу.
Интересно распределение пигментов при бронзовой болезни. Меланин располагается в базальных отделах эпидермиса, а железосодержащие пигменты гемосидерин (охряный) и гемофусцин (коричневый) откладываются в базальных мембранах эпидермиса и потовых желез.
Заболевание чаще встречается у мужчин старше 40 лет, у лиц, страдающих алкоголизмом, длительно находящихся на неполноценном питании.
Экзогенный диффузный гемосидероз кожи и внутренних органов иногда возникает после массивных гемотрансфузий. Локальный гемосидероз кожи наблюдается после кровоизлияний.
Каротин. Отложение каротина происходит преимущественно в роговом слое кожи. В участках, где роговой слой более выражен, кожа в первую очередь приобретает окраску от бледно-желтой до оранжевой. Такими участками являются ладони и подошвы. Хорошо заметна окраска на лице, особенно в носогубных складках, на ушных раковинах. В дальнейшем она может распространиться на все тело. В связи с тем что слизистые оболочки и склеры не имеют выраженного рогового слоя, они не окрашиваются. Это отличает каротинодермию от желтухи. Такое же распределение пигмента желтого цвета, как при каротинемии, встречается при некоторых видах экзогенной пигментации, например, пикриновой кислотой, акрихином. Каротинодермия нередко наблюдается и у здоровых лиц, избыточно употребляющих каротинсодержащие фрукты и овощи - морковь, тыкву, апельсины и др. Нерезкая каротинодермия иногда наблюдается при микседеме, так как при гипотиреозе нарушается метаболизм каротина.
Другие дисхромии. Близка к меланодермии синевато-коричневая окраска кожи, связанная с накоплением в ней гомогентизиновой кислоты и продуктов ее окисления при алкаптонурическом охронозе - врожденном нарушении метаболизма фенилаланина и тирозина. Патологическая пигментация особенно заметна на тех участках кожи, которые покрывают хрящи, - на ушных раковинах, носу, над реберными хрящами, а также над поверхностно заложенными сухожилиями и на склерах. Это происходит потому, что пигмент имеет сродство к хрящевой и фиброзной ткани. Позже синевато-коричневые пятна появляются на других участках туловища и конечностей. У 50% больных старше 30 лет имеются поражения суставов дистрофического и воспалительного характера, чаще плечевых, позвоночных, реже тазобедренных и коленных. При исследовании трупа больного охронозом бросается в глаза резкая пигментация всех хрящей от охряно-желтой до сине-черной, а также пигментация эндокарда и внутренней оболочки крупных сосудов. Если мочу, взятую из мочевого пузыря трупа, подержать на воздухе, то она темнеет вследствие окисления гомогентизиновой кислоты кислородом воздуха.
При патологоанатомической диагностике охроноза необходимо учесть, что идентичный характер дисхромии кожи и внутренних органов наблюдается при отравлении фенолом. Описаны случаи такого отравления при наложении хирургических повязок, смоченных карболовой кислотой.
Желтуха. Генерализованное желтое окрашивание кожных покровов и слизистых оболочек - симптом многих заболеваний. Эта окраска зависит от накопления в тканях пигментов, являющихся дериватами гемоглобина, главным образом билирубина и биливердина. Все виды желтух можно подразделить на три группы. Первая группа - желтухи, связанные с превышением образования внепеченочного билирубина из гемоглобина крови над его элиминацией. Это «надпеченочная» желтуха. Поскольку такая желтуха связана с гемолизом, то ее еще называют гемолитической. В связи с тем что печень взрослых в норме способна элиминировать из крови очень большое количество билирубина, для развития ретенционной гемолитической желтухи необходимо, кроме того, повреждение печеночных клеток и их проницаемости. Этим она сходна с паренхиматозной, «печеночной» желтухой. Но и это еще не все. Гемолитическая желтуха часто сопровождается застоем желчи во внутрипеченочных желчных ходах, т. е. холестазом, при котором включается третий механизм накопления пигментов в крови - регургитация. По этой причине она становится близка и к третьей группе желтух - регургитационных, большей частью «подпеченочных».
Ретенционные желтухи развиваются при различных видах гемолиза врожденного и приобретенного характера. К гемолитическим анемиям врожденного типа относится большое количество разновидностей, связанных как с неполноценностью структуры эритроцитов, так и с дефектами их ферментных систем и гемоглобина. Это сфероцитарные и несфероцитарные, серповидно-клеточная анемии, талассемия и др.
Гемолитические желтухи приобретенного характера могут носить иммунный характер - холодовая, пароксизмальная ночная, гемолитические желтухи при злокачественных опухолях, в том числе гемобластозах, при многих тяжелых инфекциях, сепсисе, протозойных заболеваниях (малярия, токсоплазмоз, висцеральный лейшманиоз). К приобретенным формам гемолитической желтухи относятся и желтухи, обусловленные механическим повреждением эритроцитов - маршевые и спортивные, при применении экстракорпорального кровообращения, протезов клапанов сердца, гемодиализе, переливаниях крови. Приобретенные гемолитические анемии могут возникнуть при отравлениях различными химическими продуктами органического и неорганического характера - мышьяком, солями тяжелых металлов, бензолом и эфиром, фенольными соединениями, анилином и его производными, отвердителями эпоксидных смол, нитритами. Гемолиз могут вызвать растительные яды, а также яды змей и некоторых насекомых, пауков, скорпионов, глистов. К растительным гемолизинам относятся некоторые растительные альбумины - рицин (клещевина), кротин (кротон), фабин (фасоль), а также грибные яды. Гемолиз может быть связан и с приемом ряда лекарственных препаратов - антибиотиков, ПАСК, фенацетина, аминазина, хлорпромазина и др. Гемолизинами эндогенного происхождения являются желчные кислоты, аутогемолизины, некоторые бактериальные, например стафилококковые, лизины. Гемолиз сопровождает также массивные кровоизлияния, гематомы, геморрагические инфаркты, особенно легочные.
Ретенционные желтухи в редких случаях связаны не с гемолизом, а с высоким элиминационным порогом печени врожденного характера. Это негемолитические наследственные семейные желтухи, в частности желтуха Мейленграхта, синдром Жильбера-Лербулле, который чаще встречается у женщин в период полового созревания. Близко к этим желтухам стоят наследственные желтухи Дабина-Джонсона, Ротора. При всех указанных видах желтух печень и селезенка могут быть нормальной величины или слегка увеличенными. При желтухе Дабина- Джонсона печень имеет характерный темно-зеленый, почти черный цвет вследствие накопления огромного количества липофусцина в гепатоцитах. Отсюда другое название этой желтухи
- желтуха черной печени.
К так называемым печеночным желтухам, обусловленным первичным повреждением гепатоцитов (часто на фоне развития холестаза, чем они сближаются с «подпеченочными», регургитационными), относятся в первую очередь инфекционные гепатиты вирусного и бактериального происхождения: эпидемический и сывороточный гепатиты, герпетический, при бруцеллезе, возвратном тифе, пилефлебитические, при лептоспирозе, инфекционном мононуклеозе и др.
Повреждение печеночных клеток и развитие желтухи может быть связано с токсическим воздействием многих органических и неорганических субстанций: фосфора, уксусной кислоты, CCl4. Нередко паренхиматозная желтуха вызвана приемом лекарственных препаратов: террамицина, левомицетина, биомицина, аминазина и барбитуратов, в частности галотана, цитостатических препаратов, фенацетина, особенно в комбинации с приемом алкоголя, андрогенных и анаболических стероидов. Нередко симптомы желтухи появляются через несколько недель после их приема. Временное накопление неконъюгированного билирубина, сопровождающееся желтухой, может быть связано с гиперэстренизмом (желтуха при беременности, менструациях, применении пероральных противозачаточных препаратов), приемом значительных количеств алкоголя, применением контрастных веществ для холецисто- и холангиографии, после инъекций морфина, рифадина и др.
Третья группа желтух - «подпеченочные» желтухи. По механизму возникновения они относятся к регургитационным, т. е. сопровождаются регургитацией конъюгированного водорастворимого билирубина из желчных путей в кровь. Поскольку такой механизм действует и при внутрипеченочном холестазе, то название всей группы «подпеченочная» желтуха не совсем полно.
Частичная или полная обструкция внепеченочных желчных путей в результате обтурации их камнем, опухолью, свертком крови, внедрившимся глистом относится к «истинно подпеченочной» желтухе. Обструкция может быть вызвана сдавлением протоков извне рубцами, первичной или метастатической опухолью, воспалительным инфильтратом. Аневризма аорты или печеночной артерии, увеличенные перипортальные лимфатические узлы, даже увеличенный и напряженный желчный пузырь могут сдавить желчные протоки. Одной из самых частых причин сдавления желчных путей является опухоль головки поджелудочной железы, ее воспаление или фиброз.
К сожалению, ни интенсивность желтухи, ни ее оттенок четких указаний на механизм развития желтухи не дают. Лишь в сочетания с другими анатомическими симптомами можно предполагать то или другое происхождение ее. Желтуха в развитых случаях универсальна, т. е. окрашиваются все слизистые и кожные покровы, а также внутренние органы, за исключением хрящей и ликворных пространств, В начальных фазах иктеричность видна в первую очередь на склерах и слизистой оболочке полости рта, особенно под языком и на нёбе. Затем желтушное окрашивание становится заметным на лице, плечах, боковых поверхностях грудной клетки, бедрах, позднее на предплечьях, голенях, кистях рук. Лишь в самых выраженных случаях при длительных желтухах можно увидеть окрашивание ладоней и подошв. Таким образом, локализация желтушного окрашивания может в некоторой степени ориентировать прозектора в отношении продолжительности желтухи.
Оттенок желтухи. Считается, что светлая лимонно-желтая окраска (icterus flavin) характерна для надпеченочной ретенционной желтухи- красновато-желтая или охряная (icterus rubin) - для печеночной, паренхиматозной- зеленоватый оттенок (icterus verdin) или темно-зеленый, почти черный (icterus nlas) - для подпеченочной, или механической. На практике это не совсем так. Как мы уже указали, рассматривая механизм возникновения желтух, «чистых» форм над-, под- и печеночной желтух почти не бывает, в какой-то мере механизмы их развития переплетаются, и поэтому оттенок желтухи может помочь лишь в случаях ранней или нерезкой желтухи. При любой желтухе продолжительностью более 3 нед кожа всегда приобретает зеленоватый оттенок.
Дополнительным анатомическим симптомом, сопровождающим желтуху, иногда очень ранним (в некоторых случаях он предшествует желтухе), являются расчесы на коже, обусловленные тем, что некоторые виды желтухи сопровождаются сильным постоянным зудом. Расчесы чаще всего наблюдаются при подпеченочных желтухах (механических), реже при печеночной (паренхиматозной), сопровождающейся, кроме того, холестазом.
Другим анатомическим симптомом, определяемым при наружном осмотре, являются сосудистые изменения. К ним относятся прежде всего очаговые телеангиэктазии по типу «звездочек», указывающие на хроническое поражение печени, чаще на цирроз ее. Появление телеангиэктазий связывают с нарушением метаболизма эстрогенов в печени. Следует помнить, что «звездочки», наблюдавшиеся у больного, на трупе видны плохо или исчезают совсем.
Желтухи механические, обструкционные, а также холестатические, т. е. с регургитацией конъюгированного билирубина в кровь, сопровождаются, как правило, геморрагическим диатезом вследствие нарушения абсорбции жирорастворимых витаминов, в частности витамина К, нарушением протромбиногенеза.
Вздутый живот, асцит при наличии желтухи часто сочетаются с первичным поражением печени - циррозом разного генеза, тромбозом печеночных вен (болезнь Бадда-Киари). При портальной гипертензии с асцитом часто имеется расширение вен передней брюшной стенки и боковой поверхности живота и бедер, хотя, как и сосудистые «звездочки», это расширение не очень четко видно на трупе вследствие спадения вен.
Хронические поражения печени, как правило, сопровождаются облысением в результате нарушения метаболизма эстрогенов, что особенно заметно у мужчин. Волосы могут выпадать и на бровях, подмышках, может измениться характер оволосения на лобке (у мужчин по женскому типу).
Увеличение печени, сопровождающее выраженную желтуху, наблюдается при гепатитах различной этиологии, холангитах, токсическом поражении печени, бронзовом диабете, некоторых формах цирроза, опухолях печени, желчнокаменной болезни. Гепатомегалия с легкой желтухой является частым сочетанием при постгепатитных состояниях, застое крови в печени, хронических гранулематозных поражениях ее, таких, как саркоидоз, туберкулез, паразитарные болезни (шистосомоз, лямблиоз), при резком ожирении печени, некоторых видах цирроза, амилоидозе, лейкозах, после алкогольной интоксикации, при абсцессах и кистах печени и ряде других болезней.
Спленомегалия обычно сопровождает надпеченочные формы желтухи, гемолитические, все виды желтух воспалительного характера, циррозы, амилоидоз, гемохроматоз, лейкозы, поздние формы болезни Бадда-Киари, изредка холангит. Редко бывает спленомегалия при подпеченочных формах желтухи, связанных с обструкцией желчных путей, а также при очаговых поражениях печени.
Ксантоматоз. Очаговая желтая пигментация кожи может быть связана с ксантоматозом, т. е. избыточным отложением липоидов (в основном холестеринэстеров) в различных органах и тканях. На коже появляются ксантомы - плоские бляшки от бледно-желтого до насыщенножелтого, а иногда коричневатого цвета. Разновидностью ксантом являются ксантелазмы - слегка возвышающиеся бляшки светло-желтого цвета, располагающиеся чаще на лице. Излюбленная локализация их - веки, особенно верхнее, у внутреннего угла. Реже ксантелазмы встречаются на ушных раковинах, носу и в других местах. Они могут появляться вне связи с другими заболеваниями, без выраженной липемии, но чаще сопровождают заболевания, характеризующиеся высокой холестеринемией, - атеросклероз, диабет, гипотиреоз, ряд заболеваний печени, например билиарный цирроз, липоидный нефроз и др.
Другим видом ксантоматоза при высокой липемии является множественная туберозная ксантома. Она характеризуется наличием множественных полиморфных элементов в виде мелких пятен, бляшек, папул и узелков от светло-желтого до коричневатого цвета, рассеянных в основном на разгибательных поверхностях конечностей, больше возле суставов. Группы элементов могут встречаться на лице и даже на ладонях и подошвах. Нередко группируются в зонах постоянного давления и трения. У лиц с этой формой ксантоматоза, как правило, встречается выраженный атеросклероз с поражением магистральных сосудов, даже у лиц молодого возраста.
В противоположность туберозному ксантоматозу элементы диссеминированной ксантомы располагаются на сгибательных поверхностях конечностей, часто в паховой и подмышечной областях. Могут быть и на слизистой оболочке полости рта, глотки, гортани. Элементы более мелкие и однородные, чем при первом варианте ксантоматоза. Важно, что эта форма протекает без липемии. Описаны случаи диссеминированной ксантомы в сочетании с поражением гипофиза с явлениями несахарного диабета.
Диабетический ксантоматоз по локализации сходен с множественной туберозной ксантомой, а по виду элементов с диссеминированной ксантомой. Он встречается обычно при диабете с высокой липемией.
Изредка при различных воспалительных поражениях кожи в зоне очага скапливаются липофаги, что проявляется образованием желтых пятен и узелков. Это - вторичные ксантомы, ксантелоиды.
К очаговым экзогенным дисхромиям относятся скопления в коже частиц неорганических веществ, к которым организм проявляет низкую элиминационную способность (отложение частиц угля у рабочих угольной промышленности, машинистов, кочегаров, трубочистов, скопление частиц угля и металлов или их окислов при попадании их на кожу в результате взрывов, например, так называемые пороховые пятна, искусственно введенные частицы туши или других минеральных красок при татуировке и др.). Дисхромии такого рода диагностического значения не имеют, однако служат хорошей «особой приметой» при идентификации трупа, а также могут указывать на род занятий и образ жизни субъекта, так же как и наличие различных видов грязи на кожных покровах трупа. Профессиональные угольные дисхромии настораживают прозектора в отношении наличия легочной патологии, а также объясняют обнаружение черного пигмента во внутренних органах трупа и лимфатической системе.
КОЖНЫЕ СИМПТОМЫ НЕКОТОРЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ
Истощающие хронические заболевания, протекающие, как правило, с явлениями полиавитаминоза, сопровождаются дистрофическими и атрофическими изменениями кожи в виде нарушения ее пигментации, чаще в сторону гиперпигментации, сухостью, потерей эластичности и образованием нежных чешуек. Шероховатость атрофической кожи происходит в результате фолликулярного кератоза (фринодермы). При выраженном авитаминозе РР, пеллагре, кроме того, характерны изменения языка в виде отека его, покраснения и атрофии сосочков. Сухость кожи (ксероз) обусловлена уменьшением секреции сальных желез. Ксероз может быть первичным как проявление эктодермальной дисплазии.
Подобные изменения нередко появляются в старости, но могут развиться и в более раннем возрасте. Тогда они носят название «преждевременная атрофия кожи».
Атрофические изменения могут иметь очаговый характер, быть ограниченными дистальными отделами конечностей, что встречается чаще, чем диффузная форма атрофии.
К очаговой атрофии относится и линейная атрофия, или стрии. Они нередко появляются на животе, бедрах, плечах у быстро полнеющих лиц и становятся особенно заметными после похудания. Часто сопровождают беременность и остаются после нее на всю жизнь. Особенно характерны они для болезни Иценко-Кушинга. В этом случае стрии имеют нежно-розовый цвет в противоположность белым стриям у больных с другими видами ожирения и у беременных. Стрии от растяжения чаще развиваются у молодых лиц, чаще у женщин.
Другим видом очаговой атрофии является первичная макулярная атрофия (анетодерма). В этом случае на коже, преимущественно на туловище, располагаются четко очерченные округлые или овальные слегка западающие очажки голубовато-белого цвета. Такая макулярная атрофия иногда наблюдается при системной красной волчанке и сифилисе. При ряде заболеваний периферической и центральной нервной системы можно наблюдать «глянцевую» или «лощеную» кожу - нежную, бледную, очень гладкую с незаметными порами и лишенную волос.
Очаговые атрофические изменения кожи всегда имеются в зоне рубцов, например, после перенесенных воспалительных процессов при склеродермии, некоторых пемфигоидных заболеваниях. Очаговая атрофия кожи с гиперпигментацией и иногда телеангиэктазиями наблюдается также при фолликулярном эритромеланозе лица и шеи.
Своеобразная атрофия кожи со сморщиванием вульвы - крауроз - изредка встречается у пожилых женщин и может сопровождаться хроническим эрозивным дерматитом и даже развитием рака.
Встречающиеся в основном у пожилых мужчин гипертрофические изменения кожи неясного генеза типа «затылочной пахидермии» диагностического значения не имеют.
Следует упомянуть еще об одном дистрофическом процессе в коже - амилоидозе. При системном амилоидозе в редких случаях бывает диффузное поражение кожных покровов. Кожа становится бледной, гладкой, напоминающей фарфор, с милиарными желтоватыми полупрозрачными узелками в результате отложения амилоидных масс в сосочках дермы. Преимущественная локализация - верхняя половина туловища, лицо.
В отличие от кожного поражения при метаболическом системном амилоидозе сходные поражения кожи при изолированном кожном амилоидозе (амилоидном лишае) располагаются главным образом на разгибательных поверхностях конечностей, особенно голенях. Узелки крупнее, иногда достигают размеров горошины. Окружающая их кожа может быть с выраженными атрофическими изменениями и рубцами после расчесов. Этой формой амилоидоза болеют преимущественно пожилые мужчины.
При осмотре кожных покровов необходимо обратить внимание на наличие пролежней, которые часто бывают в местах костных выступов, особенно у ослабленных и истощенных больных, длительное время находящихся в постели. Очень быстро развиваются пролежни у больных в зоне нарушенной иннервации, иногда односторонние, обширные и не только в типичных местах (крестец, область больших вертелов, ягодицы, пятки), но и на спине, груди, конечностях и даже на лице. Особенно часты и обширны пролежни у больных с поражением спинного мозга. Для развития неврогенных пролежней достаточно бывает небольшого натяжения кожи или ее собственной массы. Пролежни, обусловленные в основном действием механического фактора, могут указывать на плохой уход за больным, плохую подгонку протеза, неправильно наложенный гипс и др.
Среди многочисленных эпидермолитических процессов, большинство которых носит первичный характер, имеется один тяжелейший с высокой смертностью диффузный процесс, развивающийся как патологический ответ на различные субстанции, главным образом на применение лекарств: антибиотиков, салицилатов, анестетиков и др. Это синдром Лайелла. Вся кожа покрыта вялыми пузырями, частично вскрывшимися. Содержимое пузырей прозрачное и бесцветное или геморрагическое. Эпидермис очень легко снимается (на кистях - как перчатка). Обнаженные участки, лишенные эпидермиса, ярко-розового цвета, блестят. Картина напоминает диффузный ожог второй степени. Отсюда другое название этого синдрома - «синдром ошпаренной или обожженной кожи». При вскрытии обнаруживают тяжелые поражения многих внутренних органов токсического и инфекционного порядка (вторичная инфекция), тяжелые нефрозы, септические очаги в органах, нередко кровоизлияния в надпочечниках. Анамнез и клиническая картина помогают поставить диагноз этого синдрома.
ПРИДАТКИ КОЖИ
Изменения придатков кожи в ряде случаев могут послужить отправной точкой для построения диагноза.
Волосы. Изменения волос могут касаться их количества и состояния. При тяжелых заболеваниях, кахексии волосы теряют блеск, делаются ломкими. Преждевременное поседение волос (полиоз) наблюдается при ряде синдромов. Например, раннее поседение и ломкость волос появляются при эссенциальной железодефицитной анемии (синдром Фабера) в сочетании с такими внешними признаками, как малый рост, глоссит, дистрофия ногтей. Этот синдром чаще наблюдается у женщин после 30 лет. Раннее поседение волос и алопеция, больше выраженная на бровях, встречается при синдромах Фогта-Коянаги или Харада. Одновременно имеется витилиго на конечностях, часто симметричное. Полиоз нередок при язвенной болезни двенадцатиперстной кишки.
Очень светлые и мелкокурчавые волосы бывают при двух редких заболеваниях. Такие волосы являются ранним признаком гигантской аксональной нейропатии. Заболевание сопровождается тяжелыми чувствительными и двигательными нарушениями в дистальных отделах конечностей, гипорефлексией, парестезиями, нистагмом, а из внешних признаков ки- фосколиозом. При этом заболевании волосы обычно густые. Другим редким заболеванием с характерными светлыми курчавыми волосами является синдром Менкеса - болезнь курчавых волос. При этой болезни волосы жесткие, ломкие, короткие и с очагами алопеции. Из внешних признаков характерна микроцефалия, часто с гипогнатией, задержка роста. Больные обычно умственно отсталы вплоть до дебильности вследствие диффузной церебральной атрофии. Клинически у больных выражены моторные нарушения, поэтому у них развивается деформация стоп по типу «конской стопы». При внутреннем исследовании нередко обнаруживают грыжи, особенно часто диафрагмальные. Больные обычно умирают довольно рано.
Большее диагностическое значение имеют количественное изменение волосяного покрова и распределение его, но также с учетом индивидуальных особенностей.
Универсальный гипертрихоз является частым признаком ряда эндокринных заболеваний с гиперфункцией желез - гиперпитуитаризм, гиперкортицизм. Характерен гипертрихоз для андрогенного гормонального статуса у женщин с арренобластомой яичника или склерокистозными яичниками (синдром Штейна-Левенталя). Аналогичные изменения могут развиться и как ответ на длительное применение тестостерона или АКТГ.
Сильно развитое лонное оволосение у женщин указывает на гиперфункцию коры надпочечников, чаще врожденного характера. Гирсутизм у женщин сопровождается другими признаками вирилизма - хорошо развитой мускулатурой, широкими плечами, слабо развитыми молочными железами и др. Иногда при общем гирсутизме отмечается облысение головы в результате стойкой себореи.
Универсальный гипертрихоз наблюдается и при гаргоилизме, а также при синдроме Мишера. Это врожденное заболевание, кроме гипертрихоза, характеризуется симптомами черного акантоза, инфантилизмом, дисплазией зубов, гипертрофическими изменениями кожи по типу cutis verticis gyrata, а из клинических симптомов - наличием сахарного диабета и умственной отсталостью.
Локальный гипертрихоз в области нижних поясничных позвонков, крестца и копчика является указанием патологу для поисков spina bifida, а также эпителиальных копчиковых ходов и кист.
Гипотрихоз - очень скудное оволосение, чаще всего является врожденной индивидуальной особенностью, например при синдроме Унна М., при котором на фоне универсального гипотрихоза наступает раннее выпадение волос с облысением, включая выпадение волос бровей и ресниц. Такого же типа алопеция наблюдается и при других врожденных эктодермальных синдромах, в частности при врожденном подошвенно-ладонном кератозе (синдром Унна Р.-Тоста), сопровождающемся резкой деформацией ногтей, а также ранним выпадением зубов.
Более или менее диффузное выпадение волос возможно после перенесенных острых инфекционных болезней, тяжелых операций, родов, интоксикаций, в том числе лекарственных. Диффузная алопеция может сопровождать лучевую болезнь, интоксикацию соединениями таллия, некоторые дерматозы, например, синдром Литтля. Встречается алопеция и при системных заболеваниях соединительной ткани с иммунными нарушениями - склеродермии, системной красной волчанке, дерматомиозите и др.
Выпадение волос, происходящее повсеместно и не сопровождающееся облысением головы, - частый признак гипофункции эндокринных желез, в частности гипогонадизма у мужчин первичного или гипофизарного происхождения. При гипофизарном гипогонадизме снижение уровня андрогенов, кроме гипотрихоза, сопровождается атрофией кожи. Кожа становится бледной, нежной, складчатой, морщинистой, неэластичной.
В результате нарушения метаболизма эстрогенов в пораженной печени при сформировавшихся циррозах наблюдается алопеция у мужчин. Оволосение на лобке становится по женскому типу. Появляются и другие признаки эстрогении - гинекомастия, атрофия гениталий.
Крупно- и мелкоочаговая алопеция может быть изолированной, типа псевдопелады, при этом у женщин среднего возраста происходит очаговое выпадение волос на голове с атрофией кожи в данных участках. Гнездная алопеция может свидетельствовать о трофических расстройствах при поражении симпатической нервной системы, нарушении функции щитовидной железы, особенно в сторону гиперфункции. В этом случае алопеция часто сочетается с витилиго. Гнездная алопеция возникает на местах рубцов, очаговых кожных поражений, например, микотических. Нередко гнездная алопеция встречается при вторичном сифилисе. Такая алопеция настолько характерна, что в прежние времена ее даже называли трамвайным сифилидом. Изолированное облысение наружных концов бровей является одним из классических признаков лепры.
Крупные поля алопеции в различных участках могут быть искусственно вызваны местным применением рентгеновских лучей или солей таллия, чаще с лечебной целью.
Заканчивая раздел об алопеции, стоит упомянуть об одном редко встречающемся синдроме неясного генеза. Это синдром Роя, при котором лысеют только брови. Вместе с этим имеется характерное выражение лица, обусловленное резкой гипертрофией кожи по типу cutis verticis gyrata, особенно век. Гипертрофические изменения кожи распространяются и на дистальные отделы конечностей, что вызывает их деформацию, которая усиливается еще и костными изменениями, гиперпериостозом.
Ногти. Как и волосяной покров, ногти реагируют дистрофическими изменениями при тяжелых хронических заболеваниях (инфекции, нарушение обмена, авитаминозы), а также при сосудистой недостаточности, нервных и эндокринных расстройствах, интоксикации. Проявления дистрофии ногтей самые разнообразные: расщепление их и лизис, появление продольных и поперечных углублений, полос, изменение формы, уплощение или увеличение кривизны («часовые стекла»). Ногти иногда приобретают вогнутую ложкообразную форму (койлонихия). Может меняться и цвет ногтей, толщина их. Однако каких-либо изменений ногтей, патогномоничных для внутренних заболеваний, нет. Следует указать, лишь на более частые сочетания таких изменений с внутренними болезнями.
Более или менее часто наблюдается атрофия концов ногтей, их краевой лизис или расщепление при тиреотоксикозе и склеродермии. Довольно характерно и известно изменение формы ногтей по типу «часовых стекол» в сочетании с утолщением концевых фаланг, которое носит название «барабанные палочки». Такие изменения наблюдаются при хронических легочных заболеваниях, сопровождающихся гипоксией. Они также встречаются при хронической гипоксии другого происхождения - при врожденных пороках сердца цианотического типа, непостоянно при затяжном септическом эндокардите. Этот же феномен может встретиться в виде поражения пальцев одной кисти. Такие наблюдения описаны при аневризмах аорты и подключичной артерии. Иногда изменения пальцев в виде «барабанных палочек» сочетаются с периостальными костными разрастаниями в диафизах длинных трубчатых костей (симптом Мари-Бамбергера) и в других костях.
Койлонихия характерна для железодефицитных анемий, недостаточности витамина B1, а также для нарушения функций щитовидной железы. Поперечные борозды (линии Бо) возникают после тяжелых инфекций, истощающих заболеваний, при алиментарной дистрофии, сосудистой недостаточности, например, болезни Рейно. Сосудистую недостаточность может сопровождать утолщение ногтей, которое в свою очередь часто встречается при грибковых поражениях ногтей, а также ряде кожных заболеваний - псориаз, экземы и др. Резкое утолщение ногтей на пальцах стоп может быть, кроме того, при привычном ношении тесной обуви.
Описаны своеобразные изменения ногтей в виде увеличения их кривизны одновременно с частичным отслоением от ногтевого ложа и желто-зеленой окраской при мезангиопролиферативном гломерулонефрите.
Изменение окраски ногтей может быть при общей кожной дисхромии - желтухе, охронозе, меланозе и др. Дисхромия ногтей наблюдается при авитаминозах. Например, при пеллагре ногти обычно желтеют, становятся тусклыми, с продольными бороздами, при ксеродермии утолщаются и тускнеют, при скорбуте отслаиваются от ногтевого ложа и под ними часто видны кровоизлияния. Но чаще всего дисхромия ногтей наблюдается при экзогенной их пигментации, т. е. окрашивании. Буро-желтые ногти у курильщиков табака, рабочих красильных цехов, фотографов, полиграфистов и др.
Во многих случаях изменение ногтей носит изолированный характер при различных заболеваниях воспалительного, травматического, грибкового характера самого ногтя и ногтевого ложа.
