Введение - макроскопическая дифференциальная диагностика патологических процессов
Патологическая анатомия - фундамент клинической медицины. В ее задачи входят не только описания материального субстрата болезней, но и трактовка динамических взаимосвязей, запечатленных в последовательности структурных изменений, относимых к патологическим. Прозектор, клинический патолог, является непосредственным наблюдателем и интерпретатором изменений, происшедших в организме умершего, в их анатомическом выражении, а секционный зал - место, где значение многих клинических параметров, в том числе и нормы, может быть оценено с достаточной определенностью. Исследование трупа - исходное звено, отправная точка для медика, основа для его обучения, для развития и пополнения анатомических и патологоанатомических знаний как для патолога, так и для клинициста.
«Смерть приходит на помощь жизни», - эту помощь любому абстрактному больному патологическая анатомия оказывает опосредованно в результате постоянной консультативной помощи клиницисту, участвуя в совершенствовании его знаний путем выявления прижизненных диагностических ошибок и уменьшения их вероятности после показательных вскрытий, а также способствуя лучшему пониманию патогенеза и разнообразного (эволюционного, возрастного, терапевтического и др.) патоморфоза болезней, что невозможно без углубленной работы прозектора в секционном зале.
С конца XIX века развивающаяся патологическая гистология дала мощный толчок к развитию современной патологии, стала надежным помощником патологоанатома. Он же, исследуя операционный и биопсийный материал, стал оказывать неоценимую помощь клиницисту в его диагностической и лечебной работе. В настоящее время каждому третьему-четвертому больному, находящемуся в стационаре, производят биопсию, которая является не только диагностическим и иногда прогностическим средством, но и методом контроля за эффективностью лечения. Таким образом, деятельность патологоанатома прямо соответствует гуманным задачам медицины - борьбе за здоровье и жизнь конкретного больного.
И все же, учитывая объем материала, доступного для глубокого и разностороннего исследования, дающего возможность обобщения, разработки всех проблем патогенеза болезней, секционная работа прозектора остается главным, первостепенным по важности источником патологоанатомических знаний. Кроме того, эта работа является главным источником объективных сведений для статистической разработки и учета заболеваемости и смертности населения.
В то время как при классическом методе изучения заболеваний человека основное направление идет от нозологии к семиотике, в практике клинициста чаще приходится идти от противного - от жалоб, симптомов к определенной нозологической единице. Лишь в редких случаях больной приходит к врачу с «готовым» диагнозом, и последнему остается только уточнить и подтвердить диагноз обнаружением соответствующих симптомов или отвергнуть его и строить новый диагноз.
Патологоанатом имеет в своем распоряжении больше информации. Кроме окончательного диагноза клинициста, хотя бы предположительного, у него есть в большинстве случаев и данные анамнеза, лабораторных исследований, информация о результатах клинического, рентгенологического и других обследований. Ему нужно только морфологическими находками объяснить симптомы, выявленные лечащим врачом у больного, и подтвердить диагноз клинициста.
Однако несмотря на все успехи медицинской науки, в частности клинического ее раздела, до сих пор встречается значительное число клинико-анатомических расхождений. В 50-х годах И. В. Давыдовский отмечал, что доля клинико-анатомических расхождений находится в пределах 15-16% от всех вскрытий. Такие цифры наблюдаются в тех учреждениях, где имеются достаточно квалифицированные и высоко эрудированные прозекторы, хорошо владеющие дифференциальной диагностикой. Но и этот процент не всегда отражает истинное положение дел. Многое зависит от подхода к оценке совпадения, от абсолютного и относительного числа вскрытий, личных и деловых качеств прозектора, взаимоотношения его с клиницистами и администрацией и от многих других причин. Примером тому может служить очень высокая частота клинико-анатомических расхождений в большинстве стран Европы, которая достигает 40-50%. Это объясняется тем, что в указанных странах вскрытию подвергается небольшая часть умерших в больнице, главным образом с неясным прижизненным диагнозом. Естественно, увеличивается число расхождений. Другой причиной является то, что подход к оценке расхождений более строг - учитываются и случаи «частичного» расхождения по уточненной локализации, этиологии, наличию сопутствующих заболеваний, а в Советском Союзе процент расхождений принято исчислять, исходя из случаев «полного» расхождения клинического и анатомического диагноза, т. е. по основной нозологической единице (или «начальной причине», согласно МКБ).
Кроме неправильно диагностированных клинически, в практике прозектора иногда, а в практике судебно-медицинского эксперта постоянно встречаются случаи с неустановленным прижизненным диагнозом либо с диагнозом весьма проблематичным, т. е. диагностическими предположениями. При этом патологу приходится идти через анализ симптомов болезни и морфологических находок к формулировке диагноза, к определению нозологической единицы. Даже в тех случаях, когда основное заболевание, а также фоновые и сопутствующие болезни определены клиницистом правильно, прозектор при вскрытии обнаруживает нередко много нового, не замеченного или не учтенного клиницистом. Эти находки после их соответствующей оценки могут повлиять на окончательную формулировку развернутого диагноза со всеми его подразделами, отражающими квалификацию нозологических единиц в качестве основного, фоновых и сопутствующих заболеваний, а также осложнений и последствий этих болезней.
Вскрытие при заранее известном диагнозе имеет свои отрицательные стороны. Совершенно естественно и психологически обосновано, что прозектор невольно (к сожалению, иногда и вольно) «притягивает» некоторые обнаруженные изменения к клиническому диагнозу. И нередко весьма трудно бывает отучить молодого прозектора от этого. «Слепое», без диагноза, вскрытие может оказаться более объективным. Близки к этому и очень типичны ошибки, когда категоричное заключение прозектор делает по ходу вскрытия, а не после окончания его. Создание преждевременной концепции о болезни по одной какой-либо, пусть даже очень выразительной, находке грозит необоснованным привлечением других обнаруживаемых изменений к этой концепции. Только исследование всех органов и частей тела позволяет связать все обнаруженные изменения в единое целое и понять те условия или заболевания, которые вызвали эти изменения. Это в равной степени важно и при патологоанатомическом и судебно-медицинском исследовании трупа и еще важней в практике клинициста.
Как в первой части - анализе, так и во второй части - синтезе патолог должен учитывать не только все морфологические находки, но и анамнестические, клинические и так называемые параклинические данные. В последние годы все шире и шире внедряются в практику методы клинической морфологии. Это дает возможность клиницисту и патологу при жизни оценивать структурные изменения в организме больного, часто в динамике, и контролировать ход лечения. Для теоретической медицины появилась прекрасная возможность изучения некоторых сторон патогенеза, течения заболевания с морфологических позиций как в естественных условиях, так и в процессе лечения.
Таким образом, в распоряжении прозектора, клинического патолога имеется обширная и разносторонняя информация, которую необходимо осмыслить, проанализировать, а затем на основании отобранных данных построить объективное заключение. В век научно-технической революции появилась возможность и были сделаны попытки переложить часть этой трудной работы на машину, на компьютер. Некоторое время на это возлагали большие надежды, которые пока не оправдались. По-видимому, в обозримом будущем не появятся такие машины, которые смогут конкурировать в вопросах диагностики болезней с самым совершенным творением природы - с человеком и его мозгом, способным чувствовать, выражать эмоции и мыслить не формально логически. Даже если и будут созданы диагностические автоматы, последнее слово в интерпретации всех маых данных по отношению к конкретному больному и патологоанатомическому исследованию останется за врачом.
В этом кратком руководстве нам хотелось показать на ряде примеров, как практически идет формирование диагноза при вскрытии трупа, хотелось в порядке помощи начинающему прозектору рассказать о некоторых тонкостях, облегчить установление диагноза. В то же время мы постарались как можно полнее охарактеризовать возможные патологические находки по каждому органу, по каждой системе органов. Конечно, абсолютно все в одну книгу уложить нет возможности.
План книги соответствует процессу типичного вскрытия - первые разделы посвящены знакомству с исходными данными, главным образом с историей болезни, затем идут разделы, касающиеся внешнего исследования трупа и далее - исследования внутренних органов и систем. Заканчивается книга разделом, в котором изложены принципы и техника построения диагноза и заключения о причине смерти больного.
Практическая работа прозектора строится на последовательности: от наблюдения картины к ее описанию. Эта работа, базирующаяся на исходном знании нозологии, требует тщательной объективности в оценке картин, выявляемых при вскрытии трупа. Идентификация не только ведущей нозологической единицы в каждом конкретном случае, но и осложнений, а также фоновых и сопутствующих заболеваний предполагает многоаспектность восприятия, т. е. требует широких морфологических знаний. Конечно, все нозологические единицы и все синдромы детально знать невозможно, но помнить об их существовании и о том хотя бы, к какому классу они относятся, патолог обязан. Кроме того, клинический патолог должен ориентироваться в некоторых частных вопросах, связанных с клинической диагностикой и лечением различных болезней. Для этого он должен работать в тесном контакте с клиницистами, быть знаком с клинической литературой, посещать клинические конференции, участвовать в обследовании больных.
До настоящего времени нет полного согласия в определении понятий: «нозологическая единица», «болезнь», «синдром». Действительно, пока нам неизвестны истинное начало болезни, начальная точка патогенеза, мы не будем знать точной границы между этими понятиями. Многие достаточно четкие в клинико-морфологическом отношении синдромы на данном этапе наших знаний приобретают право на нозологическую единицу, на болезнь. При упоминании о синдромах и болезнях мы постарались там, где это возможно, меньше пользоваться эпонимами, хотя и приводим имена исследователей, оставивших след в названии синдрома или болезни. В некоторых случаях без них трудно обойтись, настолько они привычны, известны и общеупотребительны. Значительно проще сказать: «базедова болезнь» или «синдром Марфана», чем дать описательное их название.
Читателя, возможно, удивит и озадачит, что в книге, посвященной вопросам морфологии, совсем нет иллюстраций. Это объясняется тем, что прозектор в своей повседневной практической деятельности крайне редко прибегает к иллюстрациям и ограничивается словесным описанием морфологических находок. Хорошее описание оказывается вполне достаточным для того, чтобы ясно отразить всю картину. Почти любой патологический процесс можно подробно и грамотно описать, включив характеристику внешнего вида объекта, его формы, цвета со всеми оттенками, консистенции и других признаков, чего не может дать обычная двухмерная фотография.
Дифференциальная патологоанатомическая диагностика учитывает признаки нормы, пограничных состояний и собственно патологические признаки разной степени важности. Знать эти признаки в их макроскопическом выражении для прозектора - постоянная профессиональная необходимость. Дефицит такого знания ведет к упрощенным трактовкам, к примитивизации и сужению профессионального кругозора прозектора. Отсутствие современных руководств по макроскопической дифференциальной диагностике патологических процессов у секционного стола побудило нас написать эту книгу, обращение к которой позволит не отбрасывать в сторону малознакомые картины, не пропускать их сквозь пальцы (для патологоанатома в буквальном смысле слова), а дать им правильное толкование, укладывая в систему многообразия конкретных наблюдений. Книга написана с учетом именно этой потребности.
