Костная система - макроскопическая дифференциальная диагностика патологических процессов
Если не было специальных клинических или рентгенологических указаний на наличие в костях патологических изменений, то скелет исследуют редко. О таком положении дел приходится сожалеть, поскольку костная ткань вместе с костным мозгом, как единая система, весьма подвижна, и в ней очень многие болезни находят свое морфологическое отражение. В связи с этим крайне желательно систематическое исследование костей, хотя бы с минимальным набором точек исследования. В такой минимальный набор входят: кости крыши и основания черепа, позвоночник, грудина, ребра, подвздошная кость, диафиз бедра. Уже этот «набор» позволяет прозектору составить общее представление о состоянии губчатого и компактного вещества кости и костного мозга. При осмотре обнаженной кости обращают внимание на ее цвет. Поверхность кортикального слоя нормальной кости обычно равномерно бледносероватая, почти белая, изредка со слабым желтоватым оттенком. В случае активной перестройки любого происхождения она делается розоватой или красноватой и пятнистой за счет полнокровия. Кость над воспалительным очагом, расположенным в толще ее, может оказаться желто-зеленоватой с серыми и красноватыми участками. Такими же изменениями цвета реагирует и надкостница при патологических изменениях в самой кости. Прицельное исследование костей производится при указаниях на локальное поражение их (опухоли, остеомиелит, кисты и др.).
Наиболее частым вариантом диффузных изменений костей является уменьшение массы костного вещества, остеопения. Этот процесс может быть обусловлен либо абсолютным уменьшением минерализованной кости, истончением компактного слоя и балок губчатого вещества и разрежением последних (остеопороз), либо уменьшением минерального компонента в костном веществе (остеомаляция). Кость и в том, и в другом случае будет более податливой на распиле, чем обычно.
Наиболее частым вариантом остеопороза в практике прозектора является старческий остеопороз. Он более выражен у женщин, особенно при субтильном телосложении. Сенильный остеопороз обычно универсален, но может быть несколько неравномерным. Сильнее выражен он обычно в позвоночнике, в связи с чем может быть снижение высоты тел позвонков, что вместе с уплощением дисков значительно уменьшает длину позвоночного столба. Так же выражен бывает остеопороз в верхних метаэпифизарных зонах бедренных костей. На этой почве нередко происходят переломы тел позвонков, особенно переломы бедра в области верхнего метаэпифиза, даже от незначительной травмы или резкого напряжения и нагрузки.
Универсальный остеопороз наблюдается у тяжелых больных, длительное время прикованных к постели. Это иммобилизационный остеопороз. Атрофия костей в таких случаях усиливается из-за метаболических нарушений, обусловленных основным заболеванием. Другим вариантом иммобилизационного остеопороза является локальный остеопороз, например, в парализованной конечности. В подобных случаях, вероятно, существенную роль играет нарушение нервной трофики.
Выраженный остеопороз - характерный признак редко встречающегося у взрослых позднего несовершенного остеогенеза. При этом заболевании, кроме диффузного остеопороза, обнаруживают множественные старые и свежие переломы, выраженный кифосколиоз.
Заметное истончение кортикального слоя длинных трубчатых костей при одновременном удлинении их характерно для синдрома Марфана.
Остеопороз может быть связан с нарушениями метаболизма и питания. Ряд нарушений обусловлен дисфункцией эндокринных органов, гормоны которых оказывают большое влияние на перестройку и процессы обмена в костной ткани, особенно минерального. Таким гормоном, избыток которого, а в некоторых случаях и недостаток, особенно отчетливо отражается на состоянии костной ткани, является паратгормон, гормон паращитовидных желез. Избыток этого гормона, независимо от причины, вызвавшей его, сопровождается сходными изменениями в костях скелета. Причиной избытка гормона может быть первичная идиопатическая гиперплазия желез или опухоль их, а также вторичная гиперплазия, обусловленная другими причинами. Избыток паратгормона в первую очередь ведет к вымыванию кальция из костей с развитием остеомаляции и позднее остеопороза. При этом компактная кость может замещаться губчатой. Кроме диффузного остеопороза, при гиперпаратиреозе типично появление очаговых разрежений кости - кист, заполненных красновато-бурыми массами. Кисты чаще обнаруживают в диафизах длинных трубчатых костей, нередко в костях черепа. В результате костных изменений могут быть деформации костей, переломы. Деформация нередко заметна в средних и дистальных фалангах пальцев кистей и стоп в виде истончения их за счет субпериостальной резорбции кости.
Гиперпаратиреоз сопровождается выраженной гиперкальциемией, которая иногда наблюдается и при других процессах, в частности при некоторых формах рака легкого, опухолях мочеполовой системы. В таких случаях морфологическая картина и клиника весьма сходны с первичным гиперпаратиреозом и подобное состояние называют эктопическим гиперпаратиреозом.
Подобные изменения в костях постоянно наблюдаются при вторичном гиперпаратиреозе при хронической почечной недостаточности с гиперплазией паращитовидных желез. Особенно часто они встречаются у больных, находящихся на длительном гемодиализе. Также при этом имеется и выраженная гиперкальциемия, метастатическая кальцификация в легких, желудке, в стенках артерий, в почках. В костях на фоне диффузного остеопороза со стушевыванием границ губчатой и компактной кости нередко встречаются очаги склероза губчатого вещества, особенно в телах позвонков.
Изменения костей типа остеомаляции и остеопороза наблюдаются при других гормональных нарушениях, хотя и менее выраженные. Так, при длительном гипертиреозе тироксиновая интоксикация сопровождается диффузным остеопорозом. Менее постоянно развивается остеопороз при избытке тиреокальцитонина, например, при медуллярном раке щитовидной железы. В таких случаях остеопороз, возможно, связан со вторичным гиперпаратиреозом, поскольку кальцитонин является антагонистом паратгормона.
Диффузный остеопороз постоянно сопровождает гиперкортицизм любого происхождения, в том числе ятрогенный при длительном лечении кортикостероидными препаратами. Особенно заметен пороз губчатой кости. Нерезкий остеопороз губчатого вещества с утолщением кортикальных отделов трубчатых костей наблюдается в поздних стадиях акромегалии с избытком соматотропного гормона.
При некоторых формах дисгенезии яичников, например при синдроме Шерeшeвского- Тернера, также имеется заметный остеопороз.
Диффузный остеопороз бывает и при многих видах нарушения минерального обмена, витаминной недостаточности. Значительная роль в минерализации костей принадлежит витамину D. В практике чаще встречается недостаток этого витамина, сопровождающийся остеомаляцией. Это ведет к изгибам нагруженных костей, деформации позвоночника. Кроме экзогенного дефицита этого витамина (недостаток в пище), возможно возникновение гипо- и авитаминоза в результате нарушения утилизации его при циррозах печени, желудочно-кишечных расстройствах. Избыток витамина, главным образом ятрогенный, сопровождается деминерализацией костей с остеолизом, гиперкальциемией и нефрокальцинозом.
Нарушение баланса витамина A также оказывает влияние на структуру костей. При гиповитаминозе происходит перестройка кости с замещением кортикальной компактной кости губчатой. Избыток витамина вызывает истончение кортикального слоя длинных трубчатых костей с одновременным утолщением и кальцификацией периоста. Кости приобретают веретеновидную форму, иногда с остеофитами, особенно на локтевой кости.
Похожая картина может наблюдаться при синдроме Бамбергера-Мари. При этом на фоне общего остеопороза имеются распространенные периостальные разрастания, которые на поперечных срезах мацерированной кости имеют вид кружев в диафизах длинных трубчатых костей. Патогенез синдрома неясен, но он часто сочетается с хроническими легочными заболеваниями, как опухолевого, так и воспалительного характера.
При синдроме Юлингера изменения костей также похожи, но периостальные разрастания не столь резко выражены, имеется обызвествление и окостенение сухожилий, связок, межкостных перепонок.
Явления остеопороза иногда наблюдаются при желудочно-кишечных заболеваниях, особенно сопровождающихся недостаточностью ферментов поджелудочной железы. Кроме витаминного баланса, при этом нарушено усвоение кальция с пищей, что ведет к недостаточной минерализации кости и новообразованию ее. Такие же последствия вызывает алиментарная белковая недостаточность.
Поскольку вторым основным компонентом минерального комплекса кости является фосфор, то дефицит этого элемента тоже обусловливает остеомаляцию. Этот дефицит может быть связан с врожденным нарушением фосфорного обмена, например, при болезни Олбрайта-Батлера или болезни Де Тони-Фанкони. Нарушению фосфорного обмена придают значение и в развитии синдрома Милкмана. При этом возникает неравномерная перестройка и разрастание костного вещества с развитием спонтанных подвертельных переломов бедра, большеберцовой кости, ключиц, костей верхних конечностей. Иногда этот синдром развивается при циррозах печени.
Универсальный остеопороз без заметных очаговых изменений характерен для диффузной формы миеломной болезни. Более частый вариант этой болезни - множественные узлы опухоли с разрушением кости на фоне общего остеопороза.
Значительно реже встречается диффузный склероз костей. Наиболее типичным случаем генерализованного склероза костей (остеопетроза) является довольно редко встречающаяся болезнь Альберс-Шенберга, или мраморная болезнь. При этом отмечается универсальный склероз как губчатой, так и компактной кости с вытеснением костного мозга. Костномозговая полость в длинных трубчатых костях становится очень узкой либо зарастает совсем. Кость на распилах напоминает слоновую. Несмотря на гиперпродукцию костного вещества, изменяются механические и биологические свойства костей, в результате чего происходят переломы, развивается нередко остеомиелит, особенно челюстей. Разрастание костей основания черепа ведет к сужению черепных отверстий, в связи с чем могут развиться глухота, слепота и параличи других черепных нервов. Вытеснение костного мозга из костей приводит к развитию очагов субпериостального кроветворения («вывернутая кость»), очагов кроветворения в печени, селезенке, лимфатических узлах с увеличением этих органов. При этой болезни в крови иногда бывает повышенное содержание кальция, а во внутренних органах очаги кальцификации. Заболевание имеет наследственный характер, описаны случаи заболевания в нескольких поколениях одной семьи.
Болезнь встречается в злокачественной и доброкачественной формах. Первая форма бывает главным образом у детей, больные редко доживают до 20 лет. При второй форме первые проявления болезни клинически и рентгенологически обнаруживают на 2-3-м десятилетии жизни, а иногда только во время вскрытия. В наблюдаемых случаях отмечена своеобразная динамика распространения процесса. Склероз начинается с диафизов длинных трубчатых костей и лишь постепенно распространяется на метафизы и эпифизы. Раннюю форму мраморной болезни трудно отличить от сходного с ней 2-го синдрома Риббинга. При этом также наследственном заболевании имеется склероз и утолщение только диафизов длинных трубчатых костей. Процесс медленный и доброкачественный.
Диффузный склероз костей характерен и для ряда интоксикаций, особенно интоксикации фтором. Кости диффузно склерозированы, заметны периостальные разрастания, кальцификация и окостенение межкостных перепонок, связок, сухожилий. При наличии гиперкальциемии могут быть и симптомы гиперпаратиреоза. Заболевание может быть связано с промышленной интоксикацией, с повышенным содержанием фтора в пище и воде, а также ятро- генного порядка, например, при лечении фтором постменопаузального остеопороза.
Распространенный остеосклероз развивается также при интоксикациях свинцом, стронцием, фосфором. Кроме того, может быть при избытке кальция в пище, в частности при молочно-щелочной диете.
Склероз костей может встретиться у молодых лиц в зоне метафизов и эпифизов без заметного поражения диафизов. Такая картина носит название «остеопойкилоз». Избыточное костеобразование может ограничиться только диафизами длинных трубчатых костей. При этом имеются линейные утолщения кости, напоминающие свечные натеки. Это состояние именуется мелореостозом или болезнью Лери. Похожие субпериостальные кальцификаты и новообразование кости могут быть следствием субпериостальных гематом, образовавшихся в период заболевания цингой.
Неравномерный генерализованный склероз костей может быть вызван распространенными метастазами некоторых злокачественных опухолей. Наиболее характерны остеосклеротические метастазы для рака предстательной железы, злокачественного карциноида, овсяноклеточного рака легкого, реже рака молочной железы.
Из многоочаговых патологических процессов остановимся на болезни Педжета, или деформирующем остозе. Болезнь начинается обычно после 40 лет, мужчины болеют несколько чаще женщин. В начале заболевания отмечается лишь остеопороз пораженных костей, позже
- утолщение и деформация их. Полиоссальная форма наиболее характерна, реже бывает монооссальная, еще реже поражены все кости. Поражение костей самое беспорядочное, может быть в любом наборе. Чаще всего поражаются кости черепа, за исключением нижней челюсти, которая в процесс вовлекается реже, чем другие кости. Довольно часто поражаются отдельные кости таза или таз целиком. Утолщение скуловых костей придает характерное выражение лицу больного, поражение позвонков ведет к развитию сутулости, иногда сдавлению спинного мозга, значительное утолщение костей мозгового черепа заставляет больного периодически покупать новую шляпу, каждый раз на номер больше.
Пораженные кости отличаются розоватым цветом, на распиле кажутся компактными, однако пилятся легко, иногда режутся ножом. Измененные кости нередко ломаются при умеренной травме. На фоне остоза довольно часто (в 10-20%) развиваются остеосаркомы. Чаще же больные умирают от интеркуррентных заболеваний. Из лабораторных данных наиболее информативны показатели щелочной фосфатазы, которые бывают резко повышены, в то время как содержание кальция и фосфора может быть в пределах нормы.
Болезнь Рустицкого-Калера встречается в трех формах. Самая частая форма многоочаговая (одно из названий болезни - множественная миелома), поражаются и плоские, и трубчатые кости, значительно реже бывает солитарная форма (возможно, начальная фаза заболевания или с еще не выявленными другими очагами). Третья форма - диффузная, при которой четких очагов поражения в костях не видно, но имеется диффузное поражение костного мозга с выраженным остеопорозом. Эта форма также очень редкая и трудная для диагностики.
Опухолевые очаги мягкие темно-красные или с буроватым оттенком, сочные, реже серорозовые. В очагах обычно очень мало видно костных структур. Иногда опухолевый очаг прорастает за пределы кости в окружающие мягкие ткани. Диагностике помогают лабораторные данные. В крови низкое содержание гемоглобина, подъем белковых фракций, особенно глобулинов (иммуноглобулины G и A, легкие цепи), часто высокий уровень кальция. Свертываемость крови обычно повышена. Характерны поражения почек - нефрокальциноз, иногда с амилоидозом. В моче выявляется термолабильный белок (белок Бенс-Джонса). Из-за диффузной и локальной остеопении кости становятся хрупкими, часто бывают переломы, компрессия позвонков. Болезнь чаще начинается в среднем возрасте, среди больных незначительно преобладают мужчины.
Многоочаговые поражения костей характерны для метастазов опухолей внутренних органов. Они могут быть остеолитическими с разрушением кости в зоне метастаза и (реже) склеротического характера. Чаще метастазы наблюдаются при раке, реже при саркомах. Из опухолей внутренних органов наиболее склонны метастазировать в кости рак молочной железы, легкого, предстательной железы, щитовидной железы, почек, желудка. Крайне редки метастазы из специфических злокачественных опухолей яичников. Опухолевые метастатические очаги обычно довольно хорошо очерчены в случаях литических вариантов с дефицитом кости в очаге, часто с полным лизисом ее. Цвет может быть от серовато-белого до темно-красного, бурого, иногда желтоватого. В случае склеротического варианта границы очагов могут быть не столь четкими, имеется серовато-белый или серо-розовый очаг костной плотности на фоне губчатой кости. Иногда склероз довольно диффузный, так что отдельных очагов не видно. Склеротические метастазы более характерны для рака предстательной железы, молочной железы, злокачественного карциноида, мелкоклеточного рака легкого, реже для рака другой локализации.
Солитарная костная киста, как правило, встречается в молодом возрасте. Это гладкостенная полость в губчатом веществе верхнего метафиза длинной трубчатой кости, чаще плеча, бедра, заполнена прозрачной желтоватой жидкостью, на стенках полости может быть нежный налет фибрина. Кора кости над кистой часто выбухает и истончена. Иногда полость выполнена рыхлой фиброзной тканью серовато-розового или желтоватого цвета (ксантома).
Другая форма - кортикальный дефект, или неостеогенная фиброма кости. Встречается также у юношей, очаг расположен у конца диафиза длинной трубчатой кости, чаще у нижнего метафиза бедра, у верхнего метафиза большеберцовой кости, иногда в коротких трубчатых костях. Макроскопически виден дефект кортикального слоя кости размером 1-3 см, заполненный плотноватой тканью сероватого или желтоватого цвета, иногда буроватой. Очаг покрыт периостом и может слегка выбухать. В ткани могут быть небольшие хрящевые образования. Обе эти формы доброкачественные. Очаг деструкции кости неправильной формы, до нескольких сантиметров в поперечном сечении, заполненный серо-розовой или серо-красной тканью, напоминающей грануляции, может оказаться очагом эозинофильной гранулемы. Процесс доброкачественный, встречается у юношей как в трубчатых костях, так и в плоских. В трубчатых костях очаг чаще располагается в диафизах. Изредка очаги множественные.
Преимущественно у молодых лиц, чаще женского пола, в разных костях можно встретить один или несколько очагов деструкции с выраженной деформацией кости в виде вздутия, искривления, удлинения или укорочения. Очаги поражения в деформированных костях заполнены довольно плотной бледно-серой тканью с мелкими костными образованиями. Иногда в ткани обнаруживают мелкие щелевидные полости - кисты, заполненные желтоватой жидкостью. Чаще бывают поражены ребра и длинные трубчатые кости. В трубчатых костях очаги локализуются в диафизах, но нередко захватывают и метафиз. Если очагов в костях несколько, то они чаще поражают одну конечность или локализуются на одной стороне. Нередко обнаруживают очаги в костях черепа, деформирующие его. Весь процесс весьма напоминает изменения при паратиреоидной остеодистрофии, но никогда не бывает столь генерализованным. Также не бывает больших отклонений в лабораторных показателях при исследовании мочи и крови, за исключением возможного подъема сывороточной щелочной фосфатазы. Описанный процесс носит название фиброзной дисплазии костей.
При полиоссальной форме дисплазии с преимущественной локализацией очагов на одной стороне могут наблюдаться добавочные симптомы: пигментация кожи типа «кофейных пятен», раннее половое созревание. Этот синдром, встречающийся почти исключительно у женщин, носит название «синдром Олбрайта».
При распиле костей в основном у молодых лиц, у юношей можно обнаружить рыхлые малокровные очажки некроза кости в области эпифизарных центров. Это идиопатические асептические некрозы. В зависимости от локализации они носят разные эпонимические названия. Так, при очаге в головке бедра - болезнь Легга-Пертеса-Калве, в бугре большеберцовой кости - болезнь Осгуда-Шлаттера, в ладьевидной кости - болезнь Келера, в медиальном мыщелке бедра - болезнь Кенига, в головке плеча - болезнь Паннера, в телах позвонков - болезнь Шейерманна. В последнем случае часто поражены несколько позвонков со снижением их высоты. Этот процесс доброкачественный, с возрастом происходит восстановление костных структур. Причина некрозов неясна, придается некоторое значение травмам и хроническим перегрузкам.
Имеется группа асептических некрозов, в патогенезе которых, играет роль сосудистый фактор. Это аваскулярные асептические некрозы. Наиболее типичным представителем этой группы некрозов является некроз головки бедра. Он наблюдается в 3 раза чаще у мужчин на 5-6-м десятилетии жизни. Нередко это больные хроническим алкоголизмом, лица, находящиеся на длительной кортикостероидной терапии или страдающие мочекислой подагрой. Наблюдаются также подобные некрозы при системной красной волчанке, гемоглобинопатиях, кессонной болезни. Асептический некроз головки бедренной кости - частое осложнение переломов шейки бедра.
Некроз кости может быть вызван различными микроорганизмами. Такой процесс называют остеомиелитом, поскольку в нем участвует и костный мозг. Инфекционным агентом чаще всего являются гноеродные кокки: стафилококк, стрептококк, пневмококк, гонококк, а также грамотрицательные бациллы. Путь проникновения инфекции, как правило, гематогенный. Остеомиелит возникает чаще у детей и молодых лиц, причем лица мужского пола болеют в 3 раза чаще. Локализуется очаг обычно в метафизах длинных трубчатых костей. У пожилых лиц, страдающих сахарным диабетом, нередко поражаются мелкие кости кистей и стоп. Некроз кости сопровождается нагноением, образуется полость неправильной формы, содержащая детрит и гной. Корковый слой кости над очагом истончается, нередко воспалительный процесс продолжается в костномозговой канал диафиза, реже переходит на ближайший сустав, что чаще происходит у взрослых. Надкостница над очагом набухшая, гиперемирована, иногда отслоена. Под ней может обнаружиться скопление гноя. В острых случаях надкостница мягкая, а в затянувшихся делается уплотненной и обызвествляется. В затянувшихся и хронических случаях одновременно происходит периостальное разрастание кости в зоне воспаления. Иногда абсцесс прорывается в мягкие ткани с образованием гнойника или флегмоны и наружного свища, через который выделяется не только гной, но нередко и мелкие фрагменты некротизированной кости - секвестры.
Метафизарный абсцесс при благоприятном течении в леченых и нелеченых случаях может стать абактериальным и воспалительный процесс стихает. Остается полость, заполненная жидкостью и детритом. Окружающая ткань склерозирована, надкостница утолщена и плотна. Это так называемый холодный абсцесс Броди, похожий на кисту кости.
Полость при хроническом остеомиелите, тянущемся годами, может заполниться грануляциями и фиброзной тканью и почти лишиться экссудата. Вокруг имеющихся секвестров иногда образуется костная капсула типа скорлупы. Если хронический остеомиелит сопровождается выраженным реактивным склерозом окружающей очаг кости, то такой вариант носит название «склерозирующий остеомиелит Гарре».
Длительный воспалительный процесс в кости иногда сопровождается амилоидозом внутренних органов.
Специфический гранулематозный остеомиелит может развиться при туберкулезе, сифилисе, лепре, актиномикозе. Туберкулезный остеомиелит, как и острый гнойный, чаще встречается в молодом возрасте. Клинически он протекает не так бурно, но обычно с большей деструкцией кости, хотя секвестры и свищи образуются реже, чем при гнойном остеомиелите. Гноя при туберкулезном остеомиелите обычно не очень много, гной густой, часто сливкообразный. Поражаются чаще позвонки, реже бедренная и другие трубчатые кости. Очень редко бывает более одного очага. При поражении тел позвонков иногда может наблюдаться распространение гноя в мягкие ткани, расположенные впереди позвоночника, и вниз, в пояснично-подвздошную мышцу. Образуется холодный натечник, или псоас-абсцесс. Туберкулезный остеомиелит, - как правило, вторичный гематогенный процесс при наличии свежего или заглохшего очага в легких, реже в других органах.
Очаг ори сифилисе - гумма - представлен плотноватым серо-желтым узлом, часто с размягчением в центре. Локализация гумм самая разнообразная, иногда они множественные.
Актиномикотический абсцесс окружен склерозированной костью, заполнен гноем с типичными серо-желтыми тельцами. Часто осложняется наружными свищами.
Нередкими находками являются одиночные и множественные костно-хрящевые разрастания - экзостозы. Чаще их можно встретить вблизи эпифизарной линии костей. Излюбленными местами являются кости, образующие коленный сустав. Нередко они располагаются у места прикрепления сухожилий. Эти костные выросты неправильно шаровидной формы или в виде шипов покрыты хрящевой «шапкой». Шиповидные экзостозы чаще встречаются у мест прикрепления крупных сухожилий. Они обычно изогнуты в виде крючка в направлении мышечного натяжения.
Множественные экзостозы выделяются в особую нозологическую единицу - множественные врожденные экзостозы, или болезнь Эренфрида. В этом случае длинная ось экзостозов обычно направлена перпендикулярно длинным осям костей, на которых выросли экзостозы.
Одиночные экзостозы клинически мало себя проявляют, но могут давить на нервы и сосуды при контакте с ними. Множественные экзостозы нередко значительно деформируют скелет.
В ряде случаев обнаруженные изменения, характерные для заболевания костей, приходится дифференцировать от изменений, возникающих в зоне их переломов при травме. Общая картина в зоне перелома меняется в зависимости от срока. Вначале это кровоизлияние, гематома вблизи перелома, затем сгусток, на базе которого происходит формирование грануляционной ткани, образуется первичная мозоль, сначала хрящевая, затем костная. Эта мозоль, как правило, избыточная, впоследствии подвергается перестройке, ремоделированию с образованием вторичной, или окончательной, костной мозоли, часто с восстановлением нормальных контуров поврежденной кости. Сроки заживления переломов очень вариабельны и зависят от общего состояния организма и кости, характера перелома и стояния отломков, фиксации их. При благоприятных условиях первичная мозоль образуется к 3-4-й неделе. Отсроченное срастание обусловлено наличием инфекции или опухоли в зоне перелома, плохой
IV />> V V V
фиксацией и неправильным стоянием отломков, большой потерей костной ткани при многооскольчатых переломах, интерпозицией мягких тканей и инородных тел, деструкцией периоста. Удлинение сроков заживления переломов происходит также у анемизированных больных, больных с гипопротеинемией, дефицитом кальция и других минералов.
Дефектное срастание выражается в ангуляции отломков при их неправильном сопоставлении, укорочении кости и конечности. При полном отсутствии срастания возможно образование ложного сустава. При длительном существовании его может произойти моделирование концов кости по типу настоящего диартроза.
Переломы костей считаются патологическими, если в зоне перелома имеется предшествующий патологический процесс - выраженный остеопороз, кисты, опухоли, остеомиелит и др. Такие переломы могут возникать при незначительной травме или нагрузке, на которые больной нередко не фиксирует внимания.
Исследуя кости, обращают внимание на состояние костного мозга в телах позвонков и плоских костях, а также в диафизах трубчатых костей. Особенно это необходимо сделать, если имеются какие-то указания на патологические изменения со стороны крови.
С одним заболеванием костного мозга опухолевого характера - множественной миеломой - мы уже познакомились. Для оценки состояния костного мозга следует вспомнить нормальное распределение его в различных возрастах. Уже на 4-5-м году жизни начинается замещение активного кроветворного костного мозга на жировой в диафизах длинных трубчатых костей. В среднем к 20 годам активный костный мозг сохраняется в костях черепа, ключицах, ребрах и грудине, в позвонках и тазовых костях, в лопатке, а также в проксимальных эпифизах длинных трубчатых костей. В пожилом возрасте он частью исчезает и из проксимальных эпифизов, и из костей черепа, замещаясь жировой тканью, происходит возрастная атрофия костного мозга. Она может ускоряться и усугубляться также при плохом питании, при некоторых интоксикациях, под влиянием лучистой энергии, к которой костный мозг весьма чувствителен. В последнем случае одновременно происходит разрастание костной ткани, замещающей активный костный мозг.
Очень редко прозектор, имеющий дело с трупами взрослых, может встретиться с синдромом Фанкони, о котором мы упоминали. При этом у подростков и у молодых лиц наряду с множественными пороками развития и телосложения имеется и значительная универсальная гипоплазия костного мозга. Другие формы врожденных гипоплазий костного мозга (анемия Эстрена-Дамешека, синдром Дайемонда-Блэкфэна) у взрослых почти не встречаются, за исключением хронической эритроцитарной гипоплазии взрослых.
Гипо- и аплазия костного мозга встречается при инфекционных и опухолевых заболеваниях (особенно характерна для тимомы), при хронической почечной недостаточности, при хронических заболеваниях поджелудочной железы. Характерна гипоплазия для многих интоксикаций, в частности лекарственных. В числе лекарств, которые могут вызвать гипоплазию костного мозга, такие препараты, как антипирин, некоторые антибиотики (стрептомицин, ле- вомицетин и др.), сульфаниламидные препараты, препараты мышьяка, золота, ртути, производные иприта, а также бензол, толуол, пикриновая кислота, некоторые косметические средства. Следует отметить, что гипоплазия костного мозга не всегда равномерно происходит во всех костях, она может быть и очаговой, но реже.
Бледные желтоватые очаги на фоне обычного серо-красного костного мозга могут оказаться очагами некрозов, что иногда встречается при лейкозах, серповидно-клеточной анемии, в очень редких случаях при беременности. Это асептические некрозы. Но могут быть некрозы и воспалительного характера, т. е. очаги миелита, точнее остеомиелита, в том числе гнойного. Лишь острый милиарный туберкулезный миелит может не сопровождаться заметным вовлечением в процесс кости. Иногда с помощью лупы в зоне некроза можно увидеть сероватые просовидные бугорки в красном костном мозге.
При гиперплазии костного мозга виден активный красный костный мозг в тех участках скелета, где он в норме, соответствующей возрасту, должен быть жировым. Это наблюдается при гемобластозах, при истинной полицитемии (болезни Вакеза-Ослера). В последнем случае болеют чаще мужчины в возрасте около 60 лет. Кроме диффузной гиперплазии костного мозга, видны резкое полнокровие и цианоз внутренних органов и кожных покровов, часто умеренное увеличение печени и селезенки, нередко язвы двенадцатиперстной кишки, признаки мочекислого диатеза. В крови отмечается панцитоз. В поздних стадиях гиперплазия сочетается с фиброзом костного мозга.
Значительно выраженная, очень яркая и достаточно универсальная гиперплазия костного мозга наблюдается при мегалобластических анемиях, связанных с дефицитом фолиевой кислоты, витамина В12.
Истинный эритроцитоз при болезни Вакеза-Ослера следует отличать от симптоматического эритроцитоза, который нередко бывает при хронических легочных заболеваниях, при гипоксии в условиях высокогорья, врожденных пороках сердца, болезнях гипофиза и гипоталамуса, при ряде злокачественных опухолей. В отличие от истинной полицитемии при этом бывает не универсальная гиперплазия костного мозга, а очаговая.
Очаговая гиперплазия костного мозга характерна также для постгеморрагической и железодефицитных анемий. При инфекционных заболеваниях может быть очаговая гиперплазия за счет пролиферации клеток белого ряда.
Гиперплазия, так же как и гипоплазия, реже касается всех линий клеток, т. е. эритроидного, лейкоцитарного, тромбоцитарного ряда, чаще одного или двух, но макроскопически это определить нельзя. Отсутствие прижизненного исследования крови и костного мозга затрудняет, а в ряде случаев делает невозможной точную диагностику, поскольку уже через несколько часов после смерти костный мозг в отпечатках становится непригодным для исследования, лишь по хорошим парафиновым срезам с кусочков кости, содержащих костный мозг, можно до какой-то степени ориентироваться.
Иногда можно заметить ржавую окраску костного мозга, что связано с гемосидерозом его. Почти всегда это сочетается с гемосидерозом других органов, в частности печени, селезенки.
