Spina bifida

Нарушение процесса закрытия невральной трубки приводит к формированию spina bifida – миеломенингоцеле или менее часто встречающемуся и менее тяжелому по­року развития — менингоцеле.

Видео: Spina bifida (myelomeningocele, meningocele, occulta) - causes, symptoms, treatment

Причины

Хотя этиология spina bifida недостаточно извест­на, однако имеются данные об определенной гене­тической предрасположенности к возникновению этого порока развития у представителей европео­идной расы с кельтскими корнями. Установлена также четкая зависимость между принимаемой беременной женщиной фолиевой кислотой и де­фектами невральной трубки — высокие дозы фоли­евой кислоты, принимаемые периконцептивно, в значительной степени обеспечивают профилактику этой аномалии.

Видео: Spina Bifida Animation

Хотя антенатальный скрининг и широкое периконцептивное примене­ние фолиевой кислоты снизили частоту рождения детей со spina bifida, тем не менее хирургам до сих пор приходится достаточно часто встречаться с такими пациентами. Несмотря на то что оба вида spina bifida сочетаются с аномали­ями тел позвонков, однако у детей с миеломенингоцеле значительно выше тяжесть как аномалий позвоночника, так и сочетанных неврологических нарушений и изменений со стороны мочевой сис­темы, кишечника и нижних конечностей.

Симптомы

Скрытая spina bifida это небольшой дефект или щель в позвонках. Зачастую она не вызывает беспокойств. Менингоцеле это разновидность spina bifida когда позвонки полностью не закрывают спинной мозг. Оболочки спинного мозга через дефект выпячиваются в виде мешка, состоящего из трех слоев: твердой оболочки, паутинной оболочки и мягкой оболочки. Миеломенингоцеле (spina bifida cystica) – самая тяжелая форма, когда через дефект позвонков выходит спинной мозг, составляет около 75 % всех случаев spina bifida.

При миеломенингоцеле дужки позвонков и по­крывающая их вертебральная фасция отсутствуют на протяжении различного количества сегментов. Спинной мозг лежит поверхностно на уровне кожи, и спинномозговая жидкость обычно вытекает из открытого неврального канала. Неврологическое развитие нижних конечностей, мочевого пузыря и кишечника не завершено, и практически все дети с миеломенингоцеле имеют ту или иную степень нарушения функции нижних конечностей с потерей чувствительности. Отмечается гипертонус мышц-сгибателей бедра и голени, ведущий к деформа­ции в области тазобедренных и коленных суставов. Миеломенингоцеле обычно сопровождается также двусторонним вывихом бедра и косолапостью. Ин­нервация мочевого пузыря и кишечника нарушена, что приводит к недержанию кала и, как правило, к нейрогенному мочевому пузырю. В результате комплекс поражения значителен, дети не могут нормально передвигаться, страдает функция почек, а недержание кала представляет собой большую социальную проблему. Большинство пациентов имеют сочетанную аномалию Арнольда— Киари, приводящую к выраженной гидроцефалии, требу­ющей вентрикулоперитонеального шунтирования почти у 90% таких детей.

При менингоцеле спинной мозг надежно укрыт мешком с эпителиальной выстилкой, который со­единяется с арахноидальным пространством и со­держит цереброспинальную жидкость. Ликворея, как и сочетанные аномалии, отмечаются при этом редко. Иннервация конечностей не нарушена и такие пациенты обычно развиваются нормально в плане как двигательной, так и умственной актив­ности. Однако все же необходимо исследование функции мочевого пузыря, так как в редких случаях у этих детей имеется риск развития нейрогенного пузыря.

Лечение

Существует ряд серьезных этических проблем, которые должны быть рассмотрены, прежде чем предполагается оперировать ребенка со spina bifida. Это проблемы качества жизни, вероят­ности «степени» выздоровления и другие факторы, которые находятся за пределами изложения в этом атласе и в этой главе. Большинство детей с мие­ломенингоцеле должны быть прооперированы в течение первых двух дней жизни. Среди них очень немногие имеют столь тяжелые нарушения, что операция бывает не показана. Эти пациенты обыч­но получают поддерживающее лечение, основная составляющая которого — хороший сестринский уход и, если ребенок выживает, то операцию дела­ют позже. Перед операцией необходимо получить информированное согласие обоих родителей. Регу­лярно (часто) проводят туалет поверхности грыже­вого выпячивания с использованием пропитанных хлоргексидином салфеток. До операции оценивают сократительную функцию мышц, а также проводят УЗИ головного мозга и органов мочевыделительной системы. Кроме того, при необходимости следует обеспечить консультации физиотерапевта, ортопеда и психолога (социального работника).

Операция

Операцию при spina bifida проводят под интубационным наркозом. Положение больного на операционном столе лицом вниз с валиками под грудной клеткой и тазом. Важ­но также подложить валики под обе ступни. Обычно при этой операции не требуется переливание кро­ви, однако группа крови должна быть определена обязательно. В течение всей операции используют биполярную диатермию. Необходимо взять мазки с поверхности грыжи.

Кожу обрабатывают раствором повидон-йода, а по­верхность грыжевого выпячивания хлоргексидином и обкладывают операционное поле таким образом, чтобы при необходимости можно было широко мобилизовать кожные лоскуты. Разрез начинают с нижнего полюса грыжи, продолжают его вверх, стараясь оставить интактными элементы спинно­го мозга («не трогая их руками»), держась ближе к границе грыжевого мешка и кожи. Разрез мешка приводит к вытеканию ликвора и кровотечению, ко­торое легко останавливается биполярной коагуля­цией. По вскрытии мешка видны нервные корешки и кровеносные сосуды, которые следует сохранить. Они «пересекают» мешок и «уходят» вперед через твердую мозговую оболочку, которая хорошо опре­деляется в виде белесоватого фиброзного слоя. Ме­шок поднимают, стараясь не повредить невральную пластину, и кожу полностью иссекают. Кровотече­ние из краев невральной пластины останавливают (стараясь минимально прикасаться к ней руками) с помощью биполярной коагуляции. Периодически можно прикладывать к этой зоне салфетки с хлор­гексидином. Реконструкция невральной трубки редко бывает показана.

Невральная пластина теперь хорошо видна, она лежит на твердой мозговой оболочке, которую рас­секают латерально как можно дальше и осторожно отделяют от подлежащей фасции. Это выделение продолжают медиально до тех пор, пока в поле зрения не появятся нервные корешки. На этом этапе могут встретиться затруднения из-за эпидуральных вен, которые коагулируют (биполярная коагуляция).

Мобилизованную твердую мозговую оболочку те­перь ушивают над открытыми невральными эле­ментами, используя непрерывный рассасываю­щийся шов 6/0 на круглой игле. Ушивание должно быть герметичным. Иногда остается дефект твердой мозговой оболочки, тогда для его закрытия ис­пользуют небольшую часть фасции мышц спины. Это предпочтительнее, чем не полностью закрыть нервные элементы. Небольшой дренаж помеща­ют латеральнее дуральной трубки и выводят его еще более латерально. Это позволяет справиться с подтеканием ликвора, которое бывает обычно крат­ковременным. При значительной ликворее может оказаться необходимой постановка вентрикулоперитонеального шунта.

Там, где это возможно, дуральную трубку допол­нительно укрывают фасцией после мобилизации ее от подлежащих мышц. Обычно полностью закрыть дуральную трубку фасцией невозможно, особенно в нижнем полюсе.

Подкожный слой ушивают рассасывающимся швом 3/0. Почти всегда возможно ушить кожу отдельны­ми швами 4/0, но иногда требуется значительная мобилизация кожных лоскутов и даже (очень редко) послабляющие латеральные разрезы кожи, позво­ляющие сопоставить кожные края. После ушива­ния кожи накладывают пластырную наклейку и повязку.

Заключение

После операции по поводу spina bifida необходим тщательный уход. По­ложение ребенка на животе или на боку. Особенно важно следить за состоянием операционной раны. Питание обычное, без ограничений. Еженедельно измеряют окружность головы и производят крани­альную ультрасонографию, чтобы контролировать развитие (или отсутствие развития) гидроцефалии. При быстром нарастании окружности головы или когда диаметр желудочков превышает 50—60% диа­метра головы, показано вентрикулоперитонеальное шунтирование.

Следует упомянуть еще две хирургические про­блемы:

• Сочетанный кифоз может иногда потребовать остеотомии, чтобы облегчить закрытие дефекта при первичной операции. Такая необходимость чаще возникает в тех случаях, когда изначально проводилось консервативное лечение spina bifida, а опера­ция осуществляется позже в качестве 2-го этапа лечения.
• При менингоцеле проводят плановую операцию. Поскольку при этом в содержимом мешка нет невральных элементов, то операция несложна и заключается в иссечении мешка, герметичном ушивании твердой мозговой оболочки и закры­тии дефекта в области дужек позвонков.

Пациенты со spina bifida представ­ляют большие проблемы как для семьи, так и для медиков. Они нуждаются в мультидисциплинарном подходе к лечению с обязательным мониторингом функции почек и мочевого пузыря, физиотера­певтической помощью, соответствующей оценкой слуха и зрения, ортопедической помощью с обес­печением мобильности с помощью инвалидной коляски. Кроме того, необходимо сотрудничество медицинских и социальных служб для достижения оптимизации качества жизни таких детей. Качество жизни больных со spina bifida может быть значительно улучшено за счет внедрения программ периодической катетеризации мочевого пузыря и опорожнения кишечника.