Копчиковая тератома

Копчиковая тератома — редкий вид опу­холи, встречающийся с частотой 1:40000 новорож­денных, у девочек намного чаще, чем у мальчиков (3:1). Она обычно исходит из каудального конца позвоночника, распространяясь на промежность и смещая кпереди анус. Общепризнано, что крест­цово-копчиковая тератома возникает в результате продолжающегося размножения тотипотентных клеток первичного узелка Гензена, которые теряют способность к обратному развитию в конце эмбри­ональной жизни.

Копчиковые тератомы являются истинными опухолями. Уиллис (Willis) дал им такое определение: «терато­ма — это истинная опухоль или неоплазма, состоя­щая из разнообразных тканей, чужеродных для той области, где она развивается». Тератома состоит из нескольких типов тканей, обычно являющих­ся дериватами двух или трех зародышевых слоев. Внутри одной опухоли клетки могут варьировать от полностью доброкачественных (даже в виде хорошо сформированных зубов, волос или других органов) до явно злокачественных. Однако многие терато­мы содержат «злокачественноподобные» клетки (обычно описываемые как «незрелые»), причем если такая тератома полностью иссечена, то она не рецидивирует. Риск малигнизации зависит от ло­кализации и размеров опухоли, а также от сроков диагностики. Опухоли, диагностированные позже второго месяца жизни, обладают высоким риском малигнизации. Тератомы, имеющие «экзофитный» рост (т.е. опухоль расположена преимущественно снаружи с небольшим внутрибрюшным компонен­том), обычно доброкачественные. Однако опухоли с большим интраабдоминальным компонентом обла­дают высоким риском малигнизации. Если тератома удалена полностью, то риск рецидива низкий.

Симптомы

Обычно копчиковые тератомы диагностируются сразу при рождении в виде большого образования в крестцо­вой области. Однако в настоящее время чаще всего диагноз устанавливается при антенатальном УЗИ. В ряде публикаций сообщается о том, что если раз­меры тератомы у плода превышают размеры самого плода, то в большинстве случаев такие дети поги­бают внутриутробно от сердечной недостаточности, поскольку сердце плода не способно достаточно обеспечивать кровью («качать кровь») как опухоль, так и сам плод. Кроме того, в большинстве работ сообщается, что при тератоме часто отмечается водянка плода (неиммунная) — в этом случае также велик риск гибели плода.

Копчиковая тератома, как правило, представляет собой боль­шую опухоль, покрытую кожей, выбухающую в коп­чиковой области и смещающую анус и влагалище кпереди. На ее поверхности иногда видны расши­ренные вены. Большие тератомы могут осложнить­ся разрывом оболочек с профузным кровотечением или изъязвлением поверхности. Новорожденные с тератомой, размеры которой приближаются к размерам самого ребенка, могут рождаться недо­ношенными и часто имеют признаки неиммунной водянки. Во всех случаях опухоль плотно соединена с копчиком, можно сказать «исходит» из передней его поверхности. Копчик бывает смещен кзади, а крестец практически всегда нормальный.

Видео: Тератома яичников. Опухоль-монстр

Диагностика

УЗИ позволяет определить размеры и «консис­тенцию» как тазовой, так и абдоминальной части тератомы. Иногда необходимо наполнить мочевой пузырь, чтобы улучшить визуализацию тератомы при УЗИ. Магнитно-резонансная томография поз­воляет четко отдифференцировать тератому от пе­реднего менингоцеле, а также выявить распростра­нение опухоли (редкие случаи) через крестцовое отверстие в спинномозговой канал.

Лечение

Копчиковую тератому лучше удалять в первые сутки после рождения, когда кишечник новорожденного еще не колонизирован, а потому снижается риск инфи­цирования как во время операции, так и в после­операционном периоде. Антибиотики вводят периоперационно перед началом операции и в течение 24—48 ч после нее. Если ребенок кормился до опе­рации или ему уже несколько дней, то желательна подготовка кишечника перед операцией. Необхо­димо также определить группу крови и обеспечить адекватный венозный доступ. Важно определить до операции содержание а-фетопротеина в крови, чтобы после вмешательства можно было, повто­ряя исследование, убедиться в снижении уровня а-фетопротеина до нормального.

Операция

После введения в наркоз пациента укладывают ли­цом вниз с валиком под бедрами. Валик располага­ют таким образом, чтобы вес ребенка «приходился» в основном на передние верхние подвздошные ости. Важно, чтобы живот «висел» свободно во избежа­ние нарушений дыхания, связанных со сдавлением живота. В связи с этим плечи ребенка должны под­держиваться небольшим валиком, который подкладывают под верхнюю часть грудной клетки, либо двумя валиками, расположенными параллельно позвоночнику под плечелопаточными суставами. В мочевой пузырь вводят катетер для измерения ди­уреза во время операции. Многие хирурги считают, что операционное поле должно быть отграничено от ануса. Однако, по мнению автора, такой подход неудобен и непрактичен, поскольку во время опе­рации нередко необходим доступ к анусу. Важно обеспечить согревание ребенка на операционном столе (пластиковое покрытие), чтобы предотвра­тить гипотермию.

Углообразный разрез производят над дорсаль­ной поверхностью опухоли, продолжая его вглубь до фасциальных слоев. На этой стадии выделения нежелательно проникать глубже уровня глубокой фасции. Часто по обеим сторонам от средней линии в подкожных тканях встречается несколько больших вен. Они должны быть рассечены после перевязки. Разрез следует проводить таким образом, чтобы со­хранить нормальную кожу, насколько это возможно. Избыточная кожа может быть удалена позже, если это окажется необходимым. Вершина разреза долж­на располагаться над нижней частью крестца.

Видео: Эпителиальный копчиковый ход

Выделение копчиковой тератомы продолжают прямо вниз к крестцово­-копчиковому сочленению, или даже ниже 4 или 5 крестцового позвонка. Выделяют края крестца и на этом уровне проводят зажим между крестцом и подлежащими (довольно крупными) средними крестцовыми сосудами, снабжающими основную массу опухоли. Теперь крестец (обычно полностью или в основном хрящевидный) может быть рассечен скальпелем и опухоль смешена слегка книзу, что позволяет подойти к средним крестцовым сосудам. Рассечение крестца следует производить с большой осторожностью, поскольку иногда основной отток венозной крови из опухоли осуществляется через крестцовую щель (выходное отверстие крестцового канала) в эпидуральное сплетение. Если подобная анатомическая ситуация не распознана, то может возникнуть быстрая и значительная потеря крови. Кровотечение останавливают обычным прижатием сосудов до тех пор, пока артериальные сосуды не будут перевязаны и рассечены. Однако даже после этого может продолжаться кровопотеря из эпидурального сплетения, требующая использования воска для остановки кровотечения из кости. Иног­да, чтобы сделать возможным смещение каудально дистальной части крестца и копчика, необходимо отделить (отсечь) остатки леваторов, прикреплен­ные к краям нижней части крестца и копчика. Сред­ние крестцовые сосуды затем лигируют на протя­жении и пересекают. Раннее пересечение средних крестцовых сосудов [как предлагал Смит (Smith) с коллегами] позволяет войти в слой вне капсулы опухоли, но глубже по отношению к остаткам ле­ваторов и большой ягодичной мышцы. Леваторы могут быть столь тонкими, что почти невидимы, но они сокращаются в ответ на стимуляцию как мышечным стимулятором, так и электрокаутером. Выделение следует продолжить латерально с любой из сторон от средней линии до тех пор, пока мыш­цы не уходят в фасцию опухоли. В этом месте они могут быть рассечены вдоль линии, параллельной кожному разрезу. Это позволит в дальнейшем смес­тить опухоль в каудальном направлении.

Теперь все внимание должно быть обращено на та­зовый компонент копчиковой тератомы. Используя маленькие тупфера, опухоль выделяют спереди по направ­лению к передним крестцовым сосудам, при этом смещая ее вперед до тех пор, пока не достигну­та верхняя граница опухоли. Обычно кпереди от крестца имеется аваскулярная зона, хотя латераль­но можно встретить несколько ветвей, идущих к опухоли от внутренних подвздошных сосудов. Эти ветви обычно коагулируют. В большинстве случаев опухоль теперь может быть «вывихнута» из таза и отведена книзу.

После отведения копчиковой тератомы открывается верхняя часть прямой кишки, которую легко обнаружить, введя в прямую кишку через анус тампон с вазелином или палец. Тератому отделяют от прямой кишки, соче­тая тупое и острое выделение и все больше отводя ее книзу, пока она полностью не будет отделена от прямой кишки и анального канала. В процессе выделения постоянно следует держаться как можно ближе к капсуле опухоли, стараясь сохранить все нормальные анатомические структуры, как бы они ни были изменены, смешены и истончены. По мере отведения опухоли книзу достигается подкожная ткань вдоль ее нижней поверхности, позади от ану­са. На этом выделение может быть закончено, если нижний кожный лоскут имеет достаточные разме­ры, чтобы легко закрыть рану. Нижний кожный лос­кут отделяют от копчиковой тератомы и опухоль удаляют. Ложе тератомы тщательно осматривают, чтобы убедиться в надежном гемостазе.

Затем производят реконструкцию тазового дна и ушивание раны. Определяют остатки леваторной петли и центральную часть подшивают к надхрящ­нице передней поверхности крестца, используя рассасывающуюся мононить 5/0. Такими же швами ушивают все мышцы и фасцию. Именно эти на­чальные фасциальные швы в большей степени, чем кожные, будут определять положение ануса. В связи с этим данный этап реконструкции должен выпол­няться с особой осторожностью и тщательностью, чтобы обеспечить хороший функциональный и косметический результат.

Если используется дренаж, то его ставят на этом этапе в пресакральное пространство, выводя наружу через щель в леваторах и через туннель в подкожных тканях ягодиц.

Если по бокам от средней линии определяются ос­татки леваторов, то их сшивают отдельными расса­сывающимися швами мононитью 5/0. Средние края большой ягодичной мышцы ушивают по средней линии над крестцом и нижней частью леваторного кольца. Кожные лоскуты затем выравнивают по дли­не. Если только возможно, то подкожные ткани уши­вают непрерывным швом PGA5/0, а кожу — таким же непрерывным субэпителиальным швом. Кожные края укрепляют пластырем и повязкой с коллодием. Если подкожные ткани невозможно ушить, тогда субэпителиальный шов нецелесообразно наклады­вать. В этом случае кожу ушивают нейлоном 5/0. По окончании операции в прямую кишку вводят вазелиновый тампон, чтобы облитерировать «мертвое пространство». Целесообразно прошить конец там­пона шелковой нитью 2/0, чтобы облегчить его извле­чение, если тампон «уйдет» внутрь (выше) в прямую кишку в раннем послеоперационном периоде.

После операции

Положение ребенка лицом вниз в течение не­скольких дней после операции по поводу копчиковой тератомы. По мере стабили­зации состояния и восстановления дыхательных функций ребенка дезинтубируют и удаляют мочевой катетер. После дезинтубации начинают кормление. Вазелиновый тампон удаляют в течение перво­го послеоперационного дня. Если оставлялся ка­кой-либо дренаж, то его удаляют в первые несколь­ко дней после операции. Необходимо определить уровень а-фетопротеина сразу после операции и перед выпиской. Ребенка осматривают ежемесячно в течение первых трех месяцев после операции и затем 1 раз в 3 мес. в течение года.

Ребенка следует наблюдать в течение 5 лет. При каждом осмотре необходимо проводить ректальное исследование (с целью не пропустить рецидив) и определять уровень а-фетопротеина, чтобы выявить отдаленные метастазы (в случае их возникновения). Уровень а-фетопротеина часто очень высокий (по­рядка 100000 и более) и даже у здоровых детей может быть выше 10000.Такие показатели обыч­но держатся в течение года, пока не придут к норме. Считается, что если уровень а-фетопротеина стойко постоянно снижается, то рецидив маловероятен. Однако опыт автора свидетельствует о том, что пос­тоянное падение уровня а-фетопротеина отнюдь не исключает возможности как локального рецидива копчиковой тератомы, так и рецидива даже с озлокачествлением. Все локальные рецидивы и рецидивы с малигнизацией развивались на фоне стойкого снижения уровня а-фетопротеина. По этой причи­не согласно протоколу, разработанному автором, в течение первых 3 лет жизни регулярно проводятся ректальное исследование и ультрасонография.

Если операция при копчиковой тератоме была проведена радикально и ко времени вмешательства не было отдаленных мета­стазов, дети развиваются нормально, хотя внешний вид ягодиц «оставляет желать лучшего». Как ни удивительно, дети обычно удерживают кал. Однако относительно позднее развитие (в возрасте 3 лет) у одного из наших пациентов нейрогенного мочевого пузыря свидетельствует о том, что с уверенностью говорить о нормальной функции мочевого пузыря у таких пациентов нужно с осторожностью до школь­ного возраста. Если к школьному возрасту функция мочевого пузыря нормальная, можно утверждать, что со стороны мочевой системы нет последствий вмешательства.

Видео: копчиковый ход 1

Прогноз

О прогнозе у детей со злокачественной копчиковой тератомой надо говорить с очень большой осторожностью. Современная химиотера­пия способствовала некоторому повышению выжи­ваемости, однако используемые препараты чрезвы­чайно токсичны, а опухоль довольно резистентна к химиотерапии. Однако, к счастью, злокачественная копчиковая тератома встречается редко.

Видео: Операция удаление кисты копчика Kleft Lift (пластика межягодичной борозды)