Незаращение верхней губы - хирургия детского возраста

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЛИЦА И РОТОВОЙ ПОЛОСТИ. ЩЕЛИ ЛИЦА.
НЕЗАРАЩЕНИЕ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ.
НЕЗАРАЩЕНИЕ НЕБА
На лице и в ротовой полости могут быть аномалии в виде так называемых врожденных щелей. Лицо, как известно, развивается у эмбриона путем срастания нескольких отростков, разделенных друг от друга щелями. В норме срастания отростков и заращение щелей происходит к концу второго месяца утробной жизни. Остановка в развитии ведет к тому, что между лицевыми отростками остаются щели, которые всегда располагаются в типичных местах.
На рис. 72, а, б, в схематически показано развитие лица эмбриона.

Рис. 72. Схема развития лица.
а — лобный отросток- в. ч. — верхнечелюстной отросток- н. ч. — нижнечелюстной отросток.

По мере развития лобный отросток опускается, срастается с верхними боковыми отростками и образует нос, верхнюю губу и челюсть, а нижние боковые отростки соединяются и образуют нижнюю челюсть и нижнюю губу (рис. 72, б). Кроме того, лобный отросток разделяется и образует ноздри и среднюю часть верхней губы и челюсти. Этот участок верхней губы и челюсти, образующий их среднюю часть, получил название межчелюстного отростка (processus intermaxillaris) (рис. 72, в). В некоторых случаях полного двустороннего незаращения губы он не срастается с боковыми верхнечелюстными отростками и резко выступает вперед.
Одновременно с развитием губы и челюсти происходит разделение носовой и ротовой полости. Из носового отростка вниз растет сошник, который соединяется с небными пластинками, развивающимися из верхних боковых отростков.
Причины остановки развития эмбриона остаются невыясненными. Можно только сказать, что образование щелей лица и неба должно быть отнесено к нарушениям нормального развития лица в конце второго месяца эмбриональной жизни.

Различают щели лица, которые могут наблюдаться в результате нарушения нормального процесса развития его в утробной жизни, показаны на рис. 73.

Рис. 75. Двусторонняя макростомия (из архива Клинической больницы).
Различные боковые и срединные щели. Срединные щели встречаются редко. Обычно они располагаются по средней линии на спинке носа, имеют различную величину и проникают в полость носа. Иногда на спинке носа вместо щели с рождения наблюдается точечный свищ с небольшим количеством отделяемого. В отдельных случаях эти щели проникают на губу и вместе с пороком развития носа дают большие уродства (рис. 74).

Рис. 74. Дефект перегородки и срединная щель верхней губы (собственное наблюдение).
Лечить подобные уродства можно только оперативным путем. Время операции определяется индивидуально в каждом случае.
Боковые щели наблюдаются в виде макростомии (macrostomia), колобомы (coloboma) и заячьей губы (labium leporinum).
Макростомией называется незаращение угла рта вследствие незакрытая щели лица, благодаря чему получается большой рот. Такое незаращение бывает односторонним и двусторонним (рис. 75).

Рис. 76. Колобома лица. а — односторонняя колобома у девочки 1 года 3 месяцев- б — двусторонняя колобома у девочки 2 лет 6 месяцев (собственное наблюдение).
Описаны случаи, когда такое незаращение щели идет далеко, до височной области. Чаще наблюдается щель, идущая от угла рта на щеку и доходящая до мышц, которые бывают у краев щели недоразвиты. Кроме косметического дефекта макростомия причиняет больному значительные неудобства тем, что сопровождается постоянным слюнотечением, которое раздражает кожу, так как угол рта полностью не закрывается.
Колобома. Это косая боковая щель, идущая от внутреннего угла глаза к верхней губе. Наблюдаются различные варианты щели. Она может на всем протяжении разделять ткани и проникать в полость рта, а иногда и в ноздрю. Бывает также частичная щель, только около глаза (рис. 76, а и б).
Обе формы — макростомия и колобома — наблюдаются очень редко и могут быть устранены оперативно. Пластическая операция представляет ряд трудностей, а поэтому ее следует делать не ранее одного года со дня рождения ребенка. После тщательного иссечения рубцовых краев щели рана должна быть зашита послойно: ряд швов на слизистую, ряд на кожу, а в некоторых случаях, когда это возможно, и на мышцу. Для лучшего формирования угла рта при макростомии следует выкраивать избыточный лоскут красной каймы из нижней или верхней губы и сшивать его с верхней губой так, чтобы он выстилал угол рта (рис. 77).

Видео: пластика уздечки губы лазером

Незаращение верхней губы

Наиболее часто встречается боковое незаращение верхней губы, называемое заячьей губой. Заячья губа (labium leporinum), по данным Ширяка, приходится на одного из 2600 новорожденных и чаще наблюдается с левой стороны. 

Рис. 77. Техника операции пластики угла рта при макростомии (по Драхтеру).
Из 879 больных у 445 мы отмечали левостороннее поражение, у 230 — правостороннее, а у 204 — двустороннее. Незаращение губы у мальчиков встречается почти в 2 раза чаще, чем у девочек. Форма заячьей губы различна и часто комбинируется с незаращением неба и альвеолярного края челюсти. Различают одностороннюю и двустороннюю заячью губу. Каждую из этих групп делят на две формы: неполную и полную. К неполной заячьей губе относят случаи незаращения только мягких тканей губы, когда щель не распространяется на кость. При полной заячьей губе незаращение, кроме мягких тканей губы и ноздри, захватывает также скелет — край альвеолярного отростка верхней челюсти, иногда и неба.
При двусторонней заячьей губе уродство может еще увеличиваться за счет выступания вперед межчелюстного отростка верхней челюсти, сидящего на большом уродливом сошнике и покрытого лишь небольшим изолированным участком кожи и красной каймы верхней губы. При двустороннем поражении различают еще симметричные и асимметричные формы. Наиболее часто встречается полная односторонняя заячья губа, которая, по нашим данным, составляет 48%, т. е. почти половину всех наблюдавшихся форм. Рис. 78—82 дают представление о типичных формах этого дефекта развития.


Рис. 78. Неполное правостороннее незаращение губы (собственное наблюдение).

Рис. 80. Двустороннее неполное симметричное незаращение губы (собственное наблюдение).

Рис. 81. Двустороннее полное асимметричное незаращение губы (собственное наблюдение).

Рис. 79. Полное левостороннее незаращение губы (собственное наблюдение).
Термин «заячья губа», введенный старыми авторами в связи с некоторым сходством с губой зайца, у которого верхняя губа разделена на три части, надо считать устаревшим, а иногда травмирующим нервную систему матери и ребенка. Поэтому мы считаем более правильным назвать этот дефект развития незаращением губы.

Рис. 82. Тот же больной, что на рис. 81, в профиль. Виден резко выступающий вперед межчелюстной отросток с кусочком мягких тканей губы.
Оперативное лечение незаращения верхней губы проводилось с очень давних времен. Много способов операций было разработано еще в доантисептический период- с некоторыми видоизменениями они описываются в руководствах и теперь. Эти операции часто дают плохой косметический результат, а поэтому все старые способы не должны более применяться.
В настоящее время лучшей операцией зашивания губы следует считать способ, предложенный в 1938 г. французским хирургом Во, усовершенствовавшим метод Миро. На основе этих способов нами разработана собственная методика операции при незаращении верхней губы.

Рис. 83. Нормальная форма верхней губы.
1— фильтр с двумя валиками по краям- 2 — красная кайма губы- 3 — срединный бугорок на кайме- 4 — линия, разделяющая кайму и кожу губы- на профильном рисунке видно выступание верхней губы над нижней.

Целью операции зашивания незаращения верхней губы должно быть наилучшее восстановление всех анатомических деталей верхней губы.
Эти детали следующие:

1. Фильтр (philtrum) с двумя валиками по краям.
2. Красная кайма губы.
3. Срединный бугорок на кайме.
4. Линия, разделяющая кайму и кожу губы, называемая дугой Купидона.
5. Выступание в профиль всей верхней губы над нижней.

На рис. 83 показаны все упомянутые анатомические детали, которые вместе создают нормальную форму губы. Всякое нарушение правильности каждой из упомянутых деталей отражается на форме губы и делает ее некрасивой.
До операции 2—3 дня ребенок должен пробыть в стационаре под наблюдением. Противопоказанием к операции является резкое отставание ребенка в развитии, плохое питание, повышение температуры, гнойные поражения кожи и отит.

Рис. 84. Близнецовые иглы (натуральная  величина).
Операция в нашей модификации состоит в следующем. Операция производится под эфирно-кислородным наркозом, который начинается обычной маской, а далее дается через нос с помощью катетера. Удобно пользоваться интратрахеальным наркозом, при котором трубка вводится через нос.
Освежают края щели, сохраняя возможно больше тканей и иссекая лишь узкую полоску в 2 мм.
Для точного выкраивания и правильного освежения краев пользуются специальным инструментом — близнецовыми иглами, расстояние между которыми равно 2 мм (рис. 84). Применяя близнецовые иглы, натягивают губу (рис. 85), благодаря чему разрез получается прямой и безошибочно иссекается узкая полоска вместе с линией, разделяющей кайму и кожу. Для остановки кровотечения помощник захватывает губу пальцами и сдавливает ее. Иглы следует вкалывать по обеим сторонам губы, руководствуясь следующим правилом. На наружной половине губы точка вкола иглы находится на расстоянии, равном длине валика фильтра здоровой стороны (а, б) плюс 2 мм (ах, б) (рис. 86). На внутренней половине губы иглы вкалывают в точке, где недоразвитый валик фильтра должен сходиться с линией Купидона (рис. 87).
Размер площадки на внутренней половине губы, с которой должна быть удалена слизистая, рассчитывается в зависимости от размера выкроенного лоскута красной каймы на наружной половине губы. Если эта площадка, что иногда бывает, мала, ее можно потом увеличить.

После этого края губы широко распрепаровывают послойно: выделяют слизистую, кожу и края разошедшейся мышцы, окружающей рот (m. orbicularis oris). Чем шире щель, тем шире надо распрепаровывать ткани. Края мышц захватывают небольшими кровоостанавливающими пинцетами. Если ноздря деформирована, ее необходимо отделить от кости верхней челюсти и края грушевидного отверстия, с которыми она бывает сращена.
После того как губа полностью распрепарована и мобилизована, приступают к послойному сшиванию тканей. После правильной распрепаровки тканей губы все слои ее должны сшиваться без натяжения.
Сначала накладывают 2—3 узловых кетгутовых или тонких шелковых шва на слизистую, начиная от заднего края разреза у альвеолярного отростка. После этого накладывают — но не завязывают — шелковый шов на мышцу, окружающую рот, так, чтобы захватить возможно больше ее края (рис. 88). Этот момент очень важен, так как мышечный шов является основным, удерживающим зашитую губу. Концы мышечного шва выводят на внутреннюю поверхность губы через разрез или выкалывают иглой через слизистую отдельно. Сшивать кожную часть губы начинают с линии Купидона, но не от ноздри, чтобы правильно сопоставить края кожной раны. Сначала накладывают и завязывают два шва соответственно вколам близнецовых игл- линия Купидона при этом должна располагаться между швами (рис. 89). Дальнейшее сшивание кожной части губы и слизистой узловыми швами происходит просто.

Видео: Пластика короткой уздечки верхней губы. Френулопластика.

Рис. 87.
Рис. 88. Мышечный шов проведен, но не завязан.

Рис. 89. Сшивание губы. Линия Купидона должна располагаться между швами.

Рис. 90. Губа полностью зашита.

Рис. 91. Пунктиром показаны линии разрезов на твердом небе и сошнике.
 Швы следует накладывать возможно более тонким материалом, для чего пользуются тонким шелком и кетгутом или конским волосом. После полного зашивания губы последним завязывают мышечный шелковый шов (рис. 90). Рис. 92. Отделенный лоскут неба и слизистой сошника сшиты окровавленными поверхностями одним швом.
Форма губы после завязывания мышечного шва становится хуже, но это временное явление, после снятия швов оно исчезает. Эту технику применяют при неполной заячьей губе.

Рис. 93. Сшивание слизистой для образования носового хода и основания ноздри.
При зашивании полной заячьей губы для образования основания ноздри и закрытия щели переднего отдела неба отделяют лоскут твердого неба на наружной его половине, как это делает Во.
С внутренней стороны вместо небного лоскута образуют и отделяют распатором лоскут слизистой с сошника (рис. 91). После отделения лоскуты сшивают одним толстым петлеобразным кетгутовым швом (рис. 92). Этот шов всегда достаточно удерживает лоскуты, и они соприкасаются своими обнаженными поверхностями. Отделенную слизистую с сошника кпереди сшивают рядом кетгутовых швов со слизистой наружной стенки носового хода. Кровотечение при этом легко останавливается тампонадой.
Отдаленные результаты показали, что перемещение небного лоскута мешает правильной установке отростков челюстной дуги, особенно при двустороннем незаращении, поэтому мы в последние годы от него отказались. Носовой ход и основание ноздри образуются путем сшивания лоскутов слизистой, мобилизованных с сошника и боковой наружной стенки носового хода (рис. 93). Дальнейшее зашивание губы идет совершенно так же, как при неполной заячьей губе.

Операцию при полном двустороннем незаращении губы производят по тому же принципу, но в два приема. Сначала зашивают одну сторону, после чего больному дают отдых на 2—3 месяца, и только тогда делают операцию на второй стороне. В первую очередь мы рекомендуем оперировать на той стороне, где имеется большая щель.

Рис. 94. Черная линия показывает ход разреза, при котором на межчелюстном отростке сохраняется участок красной каймы.
Рис. 95. Зашитое двустороннее симметричное незаращение губы. Мышечный шов завязан.

Единственным важным отступлением от техники, применяемой при одностороннем полном незаращении губы, является способ наложения мышечного шва. В мягких тканях губы на межчелюстном отрезке нет мышцы, окружающей рот, так как она разошлась и концы ее находятся в наружных частях губы. Выделенную обычным способом мышцу на наружной половине губы сшить, таким образом, на межчелюстном отростке не с чем. Поэтому шов, которым взята мышца, проводят через передний отдел носовой перегородки, не захватывая хряща, в ноздрю противоположной стороны. Оба конца шва проводят одной иглой и в конце операции завязывают на кусочке тонкой резиновой трубки.
Резко выступающий вперед межчелюстной отросток при двустороннем незаращении губы затрудняет зашивание, поэтому рядом авторов предложено производить перекусывание сошника или клиновидное его иссечение. Изучением отдаленных результатов установлено, что эти приемы резко нарушают развитие скелета верхней челюсти и ведут к непоправимому уродству. Поэтому перекусывание сошника производить не следует. При дальнейшем развитии ребенка межчелюстной отросток под давлением мягких тканей оттесняется назад и устанавливается в правильное положение.
При неполной симметричной двусторонней заячьей губе операцию делают одномоментно на обеих сторонах (рис. 94 и 95).
Основным правилом операции при всех формах незаращения губы является достаточное расслоение тканей и мобилизация губы и ноздри таким образом, чтобы сшивание производилось без всякого натяжения, что всегда возможно.
Операцию зашивания щели губы следует применять у ребенка начиная с 3 месяцев после рождения. При полной щели губы раннее сшивание особенно важно, так как под влиянием давления мягких тканей и функции верхней губы формирование лицевого скелета после операции идет правильно и щель в альвеолярном отростке постепенно закрывается. При неполной форме незаращения губы операция может быть произведена без ущерба и в более поздние сроки в течение первого года жизни ребенка.
Предложение некоторых авторов оперировать заячью губу в первые дни после рождения следует считать малообоснованным: операция в таких случаях технически труднее к опаснее для ребенка и дает худший косметический результат. Нам неоднократно приходилось видеть плохие результаты у детей, которые подвергались операции в первые дни жизни.
Желая скорее избавить ребенка от уродства, родители часто настаивают на возможно более ранней операции, заявляя, что ребенок не может сосать и поэтому голодает. Такие жалобы недостаточно обоснованы. При правильном вскармливании и надлежащем уходе эти дети могут хорошо развиваться. Внимательная мать хорошо приспосабливается и вскармливает ребенка грудью. Помогает в таких случаях более глубокое введение соска или применение накладки. Только при очень больших щелях ребенок не может кормиться грудью, тогда вскармливание производят с ложки или из длинной соски с большим отверстием, которую глубоко вводят ребенку в рот. Ребенок во время кормления должен лежать на боку. Таким образом мы полагаем, что вопрос вскармливания не должен влиять на сроки операции.
Как только ребенок проснется через 3—4 часа после операции, ему дают пить физиологический раствор поваренной соли или 5% раствор глюкозы в зависимости от того, что он охотнее пьет. Не следует заставлять ребенка голодать. Он должен кормиться с ложечки сцеженным грудным молоком или молочной смесью, котирую получал до операции. Кормление мы начинаем уже в день операции, когда ребенок окончательно проснется и если после питья жидкости у него нет рвоты. После каждого кормления молоком дают 2—3 чайные ложки физиологического раствора или кипяченной воды, чтобы во рту не оставалось молока. Швы на губе снимают через 7 суток- часть кетгутовых швов отпадает сама. Мышечный шелковый шов снимают на 1—2 суток позже.
Рану после операции ведут открыто, без повязки. В послеоперационном периоде с профилактической целью вводят внутримышечно пенициллин.
Прикладывание ребенка к груди или кормление из соски разрешается только после полного заживления раны, обычно не ранее чем через 2 недели после операции.
Рана, как правило, заживает первичным натяжением- в 2,7% случаев, по нашим данным, наблюдалось полное расхождение раны, которое требовало вторичной операции.
Летальность после операции равняется 0,3%.